Саркома хребта, Рак - лікування та профілактика

Саркома хребта – це рідкісне онкологічне захворювання, яке важко діагностується через анатомічні особливості цієї області. Пухлина розвивається з різних структур хребетного стовпа, крім епітеліальної тканини, тому є кілька її морфологічних варіантів. Симптоматика багато в чому залежить від локалізації пухлини, ступеня стискання спинного мозку, меншою мірою від гістологічної будови новоутворення. Діагностується саркома хребта у будь-якому віці, деякі види більш характерні для дітей та молодих людей. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.

Причини виникнення саркоми хребта та класифікація

Етіологія саркоми хребта, як і більшості мезенхімальних злоякісних пухлин, остаточно не з'ясована. Певне значення мають травми та дефекти хребетного стовпа, дія іонізуючого опромінення, деяких хімічних речовин. Також виникнення новоутворення пов'язують із певними генетичними порушеннями, які ведуть до неправильного поділу клітин у процесі ембріогенезу. У зв'язку з хорошим кровопостачанням у хребті з'являються метастази з інших органів та тканин (молочної залози, трубчастих кісток, нирок, шлунка тощо), які поширюються гематогенним шляхом.

Саркома хребта може локалізуватися в спинномозковому каналі, інтрадурально, та розвиватися з тканин спинного мозку. Також джерелом зростання пухлини часто є мозкові оболонки. Деякі новоутворення виникають із кісток хребців, хрящів чи зв'язкового апарату. Вони розташовані екстрадурально, діагностуються пізно у зв'язку зі мізерністю симптоматики. Рідше пухлина локалізована в ділянці нервових корінців.

По морфологічномубудову виділяють такі типи пухлини:

Остеосаркому
Фібросаркому
Хондросаркому
Поодинока плазмоцитома
Саркома Юінга
Метастатичні пухлини

Саркома хребта: симптоми

Клінічні прояви саркоми хребта є специфічними. На початкових етапах захворювання часто хворобу плутають із радикулітом, протрузією та випаданням міжхребцевих дисків, остеохондозом, іншими пухлинами цієї зони.

Симптоми залежать від цілого ряду факторів:

Рівень локалізації новоутворення.
Ступені ураження спинного мозку.
Елементи хребетного стовпа та спинного мозку, які уражені пухлиною.
Місця локалізації процесу по відношенню до структур спинного мозку (інтрадуральний, екстрадуральний, безпосередньо в спинномозковому тяжі, поблизу корінців нервів).
Чи розташоване новоутворення на передній, задній або задньобоковій поверхні спинного мозку.
Наскільки швидко росте саркома хребта.
Розмір вільного простору в спинномозковому каналі.
Загальний стан пацієнта, віку, наявності супутніх патологій.

Початковими проявами саркоми хребта можуть бути корінцеві розлади. Особливо яскраво вони проявляються, якщо пухлина розвивається із сполучної тканини задніх корінців нервів. Хворі скаржаться на болі на кшталт радикулітних, опоясывающего, простреливающего, що тягне чи стягує характеру. Може порушуватися чутливість, з'являтися оніміння, поколювання та відчуття «повзання мурашок». Локалізація болю залежить від місця ураження, вони можуть бути шийними, грудними, поперековими, крижовими, віддавати у стегно чи руку. Посилюється біль у положенні лежачи і трохи зменшується,коли людина стоїть, погано купіруються знеболюючими засобами.

Наступними симптомами може бути сегментарні розлади. Вони характеризуються порушенням рухів, парезами та млявими паралічами з ознаками атрофії м'язів. Рефлекси на кінцівках у пацієнтів знижено, порушується чутливість. Іноді діагностуються вегетосудинні розлади, локальні порушення кровообігу. З'являються ці ознаки, якщо саркома хребта розташована у спинному мозку або поблизу його рогів. Клініка дуже нагадує симптоматику інших захворювань, бо пухлина з такою локалізацією діагностується пізно.

Коли саркома хребта значно здавлює спинний мозок чи окремі його структури, руйнує нервові закінчення, призводить до порушення кровообігу, суттєво порушує циркуляцію спинномозкової рідини у субарахноїдальному просторі, виникає провідникова симптоматика. Характеризується вона спастичними парезами та паралічами, підвищенням рефлексів та м'язового тонусу, порушенням роботи тазових органів (нетримання сечі та калу, мимовільним сечовипусканням та дефекацією). Залежно від локалізації у бальних спостерігаються парапарези (уражаються нижні або верхні кінцівки) або тетрапарези (з ураженням нижніх і верхніх кінцівок). Симптоми залежить від рівня ураження спинного мозку.

Саркома хребта характеризується швидким прогресом симптомів, вони наростають протягом кількох місяців (максимум року). Спочатку з'являються біль. Потім порушуються рухові функції кінцівок (переважно нижніх), тонус м'язів знижується чи підвищується, рухи у хребті обмежуються. У пацієнтів може часом підвищуватися температура до 38 градусів, загальне самопочуття довго не порушується, дискомфорт доставляєлише больовий синдром. Великого розміру пухлини, розташовані поверхнево, пальпуються, шкіра над ними бліда, пастозна, з посиленим венозним малюнком, виразки рідкісні.

Саркома хребта: особливості перебігу окремих морфологічних форм

Найчастіше діагностується остеогенна саркома хребта (остеосаркома), яка розвивається безпосередньо з кісткової тканини. Зустрічається вона переважно у дитячому та юнацькому віці, трохи частіше у чоловіків, ніж у жінок. Новоутворення швидко прогресує, проростає у сусідні тканини, дає метастази у легені та головний мозок. Розрізняють моноосальні пухлини (з ураженням однієї кістки) та поліосальні (з множинними ураженнями кількох хребців, кісток таза, стегон, ребер, плечового пояса). Спочатку симптоматика захворювання мізерна, проявляється слабкими болями в спині, які посилюються вночі, періодичними підвищеннями температури. У процесі збільшення пухлини та залучення нервових стволів, болі посилюються, можуть з'явитися парези, порушення рухової функції, чутливості. Якщо саркома росте у бік спини, вона добре пальпується, шкіра над нею стоншується, стає пастозною, з посиленим венозним малюнком.

Хондросаркома – пухлина, яка розвивається із хрящової тканини. Найчастіше вражає відростки та дуги хребців у крижовому та поперековому відділах. Хворіють переважно чоловіки від 20 до 60 років. Пухлини бувають первинними та вторинними. Саркома хребта вторинна є результатом переродження доброякісних утворень хрящової тканини (хондроми, остеохондроми кістково-хрящових виростів), вона зустрічається при таких патологічних процесах як остеохондроматоз, хвороба Ольє, хвороба Педжета. Хондросаркоми бувають з високим, середнім та низьким ступенем диференціаціїклітин. Від цього показника багато в чому залежить швидкість збільшення пухлини, ступінь її проростання у сусідні структури та швидкість поширення метастазів. Чим нижчий ступінь диференціації, тим агресивніше поводиться саркома хребта. Основний симптом захворювання – біль корінця, пізніше приєднуються неврологічні порушення.

Фібросаркома теж зустрічається досить часто, пухлина розвивається зі зв'язкового апарату хребта, м'язових фасцій та інших сполучних тканин. Пальпується у вигляді щільного вузла з обмеженою рухливістю, шкіра над ним може набувати сіньо-коричневого відтінку, рано покривається виразками. Інша симптоматика мізерна, пухлина рано дає метастази. Плазмоцитома або мієломна хвороба – пухлина, що розвивається з клітин кісткового мозку, у тому числі з тієї його частини, що знаходиться у хребцях. Виникає у старшому віці, характеризується болями у хребті, переважно між лопатками, частими переломами хребців. Але може тривалий час протікати безсимптомно.

Саркома Юінга – захворювання характерне для дітей та підлітків. Точне походження пухлини невідоме. Як первинне новоутворення у хребті діагностується рідко, переважно є метастазом з інших органів та тканин. Швидко прогресує, поширюється сусідні структури. Метастази дає як лімфогенним, і гематогенним шляхом.

Саркома хребта: діагностика та лікування

Виявляється саркома хребта з великими труднощами, оскільки немає специфічних симптомів. Часто остаточний діагноз можна поставити лише після операції. Основним методом обстеження залишається рентгенографія. На знімку виходить побачити дефекти кісткової тканини, наявність пухлини, зробити висновок про те, наскільки вона поширюється наспинномозковому каналу та у сусідніх з хребтом структурах.

Більш точно визначити розміри пухлини, її межі, виявити найдрібніші метастази допомагає комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія. На додаток до цих методів дослідження використовують сцинтиграфію всього скелета, яка є незамінною для виявлення віддалених метастазів у кістках. Визначити тип пухлини можна лише за допомогою біопсії, використовують звичайну тонкоголкову або трепан-біопсію товстою голкою. Іноді взяти тканину для морфологічного дослідження виходить лише під час хірургічного втручання (якщо пухлина глибоко розташована в каналі спинного мозку).

Лікується саркома хребта, в основному, -хірургічним шляхом. Через близькість із життєво важливими органами, частого проростання в спинний мозок, радикальну операцію провести вдається не завжди. При хірургічному втручанні видаляють повністю або частково окремі хребці, м'які тканини навколо них, лімфатичні вузли. Хіміотерапія ефективна при саркомі Юінга, остеосаркомі та рабдоміосаркомі, інші види пухлин до хіміопрепаратів мало чутливі. Радіотерапію використовують як перед оперативним втручанням, і після нього. Перспективною є методика променевої терапії з модельованою інтенсивністю, вона дозволяє впливати на пухлину точно розрахованими дозами. Якщо саркома хребта розташована глибоко у його структурах, використовують брахітерапію. Складається вона у введенні спеціальної капсули, яка генерує радіоактивні промені. Якщо вдалося видалити пухлину та провести подальше лікування, виживання пацієнтів становить близько 50%.