Серповидноклітинна анемія симптоми, ознаки, діагностика та лікування
Анемія серповидно-клітинна – це гемоглобінопатія з якісного розряду. Цей вид анемії вважається регіональним, і найпоширеніший серед жителів Африканського континенту, у країнах із тропічним кліматом і неблагополучною ситуацією щодо малярії.
Також, другою за поширеністю даної анемії вважається регіон Близького та Середнього Сходу. І потім, рідше, серповидно-клітинну анемію можна зустріти в країнах Середземномор'я та Південної Америки.
Серповидно-клітинна анемія – захворювання із спадковим характером. При ній відбувається утворення у крові дефектного гемоглобіну-гемоглобіну. На тлі цієї патології відбувається перетворення форми еритроцитів у серпоподібну, та зниження еритроцитної функції перенесення кисню. Значно знижується міцність еритроцитів, вони швидше за звичайне руйнуються, і тривалість їхнього життя значно скорочується.
Серповидно-клітинна анемія має характерну клінічну картину. Усі прояви цього виду захворювання викликаються зазвичай гемолітичною анемією та тромбозом еритроцитами серповидної форми судинної системи організму.
Ознаки розвитку серповидно-клітинної анемії будуть такими: шкірні покриви набувають жовтого відтінку, проявляється гіпоксичний синдром, розвивається гепатоспленомегалія, скелет починає піддаватися деформаціям, відбувається повторний тромбоз різних внутрішніх органів. Сам тромбоз викликає та виявляє припухлості у ділянках уражених судин з больовими відчуттями.
Тяжка форма серповидно-клітинної анемії починає свій розвиток приблизно з тримісячного віку дитини.
При цьому спостерігаються такі ознаки: блідість, жовтушність шкіри, ослабленість організму, відсталий розвиток,збільшена селезінка. У дитини з такого виду анемії завжди відбувається формування характерної зовнішності: короткий тулуб і кінцівки, але витягнутий вгору череп.
Також хребет має змінені вигини.
Усі симптоми цього захворювання прийнято поділяти на дві групи, залежно від причини захворювання: через надмірне руйнування еритроцитів та симптоми анемії, викликані тромбами в судинах.
До першої групи симптомів відносять всі перераховані вище, і до них можна додати вікові зміни (збільшену селезінку і каміння в жовчному міхурі). До другої групи симптомів відносять тромбози судин різних органів (легких, головного мозку, кишечника, кісток, нирок) та хронічні виразки на ногах.
Діагностика
Щоб діагностувати серповидно-клітинну анемію необхідно провести такі дослідження: загальний клінічний аналіз крові (за наявності захворювання, в результаті будуть наступні відомості: знижена кількість здорових еритроцитів, рівень гемоглобіну, гематокриту, та підвищені показники ШОЕ та ретикулоцитів) та спеціальні проби, які визначають наявність серповидних патологічних еритроцитів (проба з метабісульфітом натрію (результат позитивний) та проба накладання джгута на палець (так само, результат позитивний)).
Підтвердити діагноз можна електрофарезу гемоглобіну.
Так само при діагностуванні даного виду анемії в анамнезі хворого має бути присутня інформація про етнічну приналежність пацієнта.
Профілактика
Профілактичних методів запобігання серповидно-клітинній анемії не існує, оскільки захворювання передається на генетичному рівні від батьків до дитини.
Основні методи лікування серповидно-клітинної анемії спрямовані на зняття симптоматики.є, лікування є симптоматичним) та лікування супутніх або фонових захворювань. Симптоматика при гострих кризах блокується за допомогою антибіотиків та гідратації (вливання рідини). У більш занедбаних станах застосовуються знеболювальні препарати, кисень.
Обговорення та відгуки (2)
У мене серпоподібна клітинна анемія. вже скільки років страждаю цією хворобою. . скажіть, будь ласка, чи є інше лікування крім як крапельниць? ?
Розглядаючи свою кров у мікроскоп, побачив червоні серпи, завжди були нездужання, висока а. д., біль у грудях, задишка при навантаженні. Займаюся самолікуванням. Відмовився практично від солі, вершкового масла, сала, цукру. Їм багато яблук, гречки, кислих ягід, чорної тути (шовковиці). Приймаю з недавніх пір МЕЛЬДОНІЙ, ТРОМБОАС. Від лікарів із поліклінік нічого, навіть діагноз не поставили. Радий, якщо комусь мої поради полегшать життя. Успіхів.