Що таке м’язова дистонія
М'язова дистонія- порушення м'язового тонусу, що призводять до стійких патологічних поз і перешкоджають нормальній рухової активності. Дистонії поділяють на генералізовані, сегментарні та фокальні.
Генералізована дистонія(dystonia musculonim deformans) - рідкісне прогресуюче захворювання, що починається в дитячому віці, при якому створюються стійкі патологічні пози, часто дуже химерні. Першим проявом у дітей може бути підгортання стопи або її підошовне згинання під час ходьби. Генералізована дистонія нерідко буває спадковою. У родичів хворих часто можна виявити стерті прояви хвороби, яким вони не надавали значення. Переважає аутосомно-домінантний тип успадкування із частковою пенетрантністю. У недавніх дослідженнях, проведених на кількох сім'ях, показано, що ген, відповідальний за аномалію, пов'язаний із довгим плечем 9-ї хромосоми. У найважчих випадках захворювання неухильно прогресує; при цьому у хворого в результаті мимовільних м'язових скорочень може формуватися фіксована гротескна поза. Психічні функції зазвичай збережені. Патоморфологічна основа захворювання невідома.
Термінфокальна дистоніязастосовується щодо тих дистонічних синдромів, які зачіпають лише одну з областей тіла. Рідше дистонія в подальшому може поширюватися і на сусідню область (так звана сегментована дистонія ), ще рідше відбувається її генералізація. Описано кілька фокальних дистонічних синдромів, які зазвичай називаються по тій частині тіла, яку вони вражають.
Синдром Мейжа(блефароспазм - оромандибулярна дистонія), що виявляється мимовільним морганням, рухами нижньої щелепи та гримасуванням, зазвичайвперше з'являється у пізньому середньому віці. (Цей синдром необхідно диференціювати від гіперкінезу обличчя, щік та язика при пізній дискінезії.)
Спастична кривошиячасто починається з тягнуть відчуттів у шиї, потім виникає поворот і відхилення голови і шиї у певний бік. На ранніх стадіях хворий може зусиллям волі долати дистонічні рухи.
Спастична дистоніяобумовлена мимовільним скороченням м'язів гортані, у результаті голос стає глухим, напруженим чи скрипучим.
Професійні дистоніїпов'язані з виконанням певних робочих рухів (наприклад, писчий спазм або дистонія друкарок).
Симптоматична дистоніяможе з'являтися при ряді дегенеративних та метаболічних захворювань ЦНС (таких, як хвороби Вільсона та Галлервордена-Шпатца, ліпідози, дитячий церебральний параліч, інсульти).