Що таке саркома легень симптоми, лікування та профілактика

Легеневу саркому визначають в онкології як злоякісну пухлину, схильну до агресивної течії. Від раку легені її відрізняють особливості розвитку – замість епітеліальної вона розвивається із сполучної тканини, що покриває зовні легеневі альвеоли.

Хвороба відноситься до рідкісних та небезпечних патологій, що становлять 3% від загальної кількості випадків розвитку раку. Особливо інтенсивно вона протікає у молодих пацієнтів та дітей, що пов'язують із підвищеною швидкістю поділу клітин.

Причини розвитку захворювання

Причини розвитку захворювання перебувають у стадії наукових дебатів. Сьогодні немає остаточної думки, чому у сполучній тканині зароджується смертельна злоякісна пухлина. Проте добре відомі фактори, які провокують її появу. Серед них виділяють:

присутність в атмосфері канцерогенних сполук;
спадковість та генетичні мутації;
багаторічна пристрасть до шкідливих звичок (нікотинова та алкогольна залежність, наркоманія);
регулярне вживання тваринної їжі та відсутність у раціоні продуктів з рослинною клітковиною;
одержання неприпустимих доз радіації, ультрафіолету, щоденне вдихання забрудненого повітря;
самолікування деякими лікарськими препаратами.

У групі ризику жителі загазованих мегаполісів, працівники хімічної промисловості, активні відвідувачі пляжів та соляріїв, курці з багаторічним стажем, які мають ослаблені легені.

Види пухлини

За характером перебігу розрізняють первинну (що виникає спочатку у дихальних органах) і вторинну (що розвивається і натомість онкології іншого органу) саркому. Первинна саркома легень може бути високодиференційованою (знизьким ступенем злоякісності) та низькодиференційованим (з високим ступенем злоякісності та великою швидкістю поділу клітин).

Вторинну саркому легені діагностують набагато частіше. Вона пов'язана з розвитком раку у віддалених органах. Такими можуть стати кістки, органи репродуктивної системи, кишківник і т.д.

Улюбленим місцем розташування пухлини стають периферичні відділи верхньої легеневої частки. В окремих випадках вони вражаються повністю. Онкообразование може бути виявлено і великих бронхах, де здавалося б мало отличимо від полиповидных виростів.

Пухлина приймає округлу форму великого вузла та має м'яку консистенцію. У розрізі проглядається її біло-рожевий колір.

При розвитку синовіальної саркоми (синовіоми) уражаються насамперед м'які тканини колінних суглобів та рук. Метастази, що швидко розвиваються, спостерігаються в різних внутрішніх органах, у тому числі в легенях. Ця форма раку виявляється дуже рідко – у кількох людей із мільйона.

Синовіальна саркома є небезпечною та швидко прогресуючою хворобою, що складно піддається різним видам терапії. Її лікування мають здійснювати лише професійні досвідчені онкологи.

Стадійність та виживання

Розвиток хвороби проходить у 4 стадії:

I – поява невеликого вузла діаметром до 3 см, метастази не виявляються.

II – пухлина досягає в діаметрі до 6 см, відзначають метастазування у лімфовузлах легеневого кореня.

III – пухлина має розміри, що перевищують 6 см у діаметрі, супроводжується інвазією плеври та появою метастазів у лімфовузлах.

IV - відзначається розвиток великого онкоутворення, що має віддалені метастази.

Щоб з'ясувати, скільки живуть із цим захворюванням, необхідно враховувати особливостіпротікання кожної стадії.

Хвороба характеризує найвищий рівень летальності. Навіть після тривалого лікування на І стадії 5-річний прогноз виживання пацієнтів рідко сягає 50%.

На ІІ стадії смертність сягає 70%, на ІІІ вижити здатна лише п'ята частина від загальної кількості хворих.

IV стадія залишає мізерні шанси на виживання – протягом 3-4 місяців після розвитку емболії та низки супутніх інфекцій неминуче настає смерть.

Симптоми саркоми легені

Симптоми захворювання часто не відрізняються від проявів раку легені. Різниця між ними полягає у бурхливому прогресуванні першого захворювання. Іншою особливістю вважають підвищену схильність до рецидивів. Саме з цим пов'язані низькі показники виживання хворих.

Існує цікава закономірність – саркома легень найчастіше зустрічається серед європеоїдів. Її розвиток не пов'язують із віковими змінами. Хворобу діагностують у будь-якому віці, у тому числі у ранньому дитинстві.

На ранніх стадіях розрізняють такі її симптоми:

підвищену стомлюваність та слабкість;
зниження працездатності;
задишку та утруднене проковтування;
кров'яні виділення під час кашлю;
рясну пітливість, що посилюється в нічний час;
відчуття тяжкості та присутності стороннього тіла в грудній клітці;
запаморочення, відсутність апетиту та нудоту;
блідість та синюшність шкірного покриву;
підвищення температури тіла та озноб.

Інтенсивність проявів ознак саркоми легень визначається розмірами пухлини та її гістологічним типом. Надалі до основних ознак можуть приєднатися пневмонії чи плеврит.

У деяких ситуаціях домінуючими симптомами саркомилегень можуть стати артрит, періостити, деформація пальців рук, біль у суглобах. У пізніх стадіях відзначається розвиток анемії та ракової інтоксикації.

Постановка діагнозу та методи лікування

Рання діагностика здійснюється із утрудненнями, оскільки у початковій стадії захворювання практично нічим не видає своєї присутності. Найчастіше пацієнти звертаються за медичною допомогою вже на пізньому етапі розвитку хвороби, що спричиняє величезні труднощі під час лікування.

Для встановлення точного діагнозу необхідні консультація торакального хірурга та онколога, детальний збір анамнезу, проходження інструментальних обстежень. Активно застосовуються променеві методи діагностики, КТ, МРТ легень та рентгенографія. КТ та МРТ (комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія) дозволяють провести детальний аналіз стадування процесу та параметрів новоутворення. Рентгенографія демонструє округлу або овальну тінь з нерівними краями, розташовану переважно в периферичних відділах і схильну до швидкого збільшення.

Біохімія та загальний аналіз крові необхідні для виявлення ознак прогресуючого пухлинного процесу (анемії та підвищеного ШОЕ).

Диференціальна діагностика проводиться у зв'язку зі схожістю захворювання з периферичним раком та метастатичними пухлинами легені, туберкуломою, доброякісними та злоякісними тимомами.

Вибір раціональних методів лікування залежить від стадії перебігу хвороби, типу та локалізації новоутворення. Дієвими способами лікування саркоми легень є:

хірургічний метод;
поліхіміотерапія;
радіотерапія;
імунотерапія.

У процесі проведення операції фахівці вдаються до пульмонектомії та лімфаденектомії. Хірургічномувтручання часто передує повноцінний курс поліхіміотерапії.

Радіотерапія покликана доповнити хірургічне та медикаментозне лікування. У процесі радіотерапевтичного лікування використовується інноваційна технологія введення радіоізотопів у легеневі судини.

При виявленні у пацієнта неоперабельної пухлини хіміотерапію призначають як самостійний метод лікування, так і в комплексі з радіо та імунотерапією.

В онкології саркома легень, як і раніше, очолює список захворювань, що мають потенційно несприятливий прогноз. Низький відсоток виживання виникає через виражену схильність захворювання до рецидивів і злоякісного перетворення легенів. Провідні фахівці продовжують наукові дослідження, намагаючись дійти відповіді – що є саркома легенів і як знайти ефективні способи продовження людського життя.