Симптоми ювенільного дерматоміозиту Компетентно про здоров’я на iLive
Симптоми ювенільного дерматоміозиту відрізняються різноманіттям, зумовленим генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, проте провідні синдроми – шкірний та м'язовий.
Класичні шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту – симптом Готтрону та геліотропний висип. Симптом Готтрона - еритематозні, шкірні елементи, що іноді лущаться (ознака Готтрона), вузлики і бляшки (папули Готтрона), що височіють над поверхнею шкіри розгинальних поверхонь проксимальних міжфалангових, п'ястно-фалангових), ліктьових, голених, колінних, колінних. Іноді симптом Готтрона представлений лише неяскравою еритемою, згодом цілком оборотною. Найчастіше еритема розташована над проксимальними міжфаланговими та п'ястково-фаланговими суглобами і згодом залишає по собі рубчики.
Класичний геліотропний висип при ювенільному дерматоміозиті - лілові або еритематозні періорбітальні шкірні висипання на верхніх повіках і просторі між верхньою повікою та бровою (симптом «лілових окулярів»), часто у поєднанні з періорбітальним набряком.
Еритематозна висипка розташовується також на обличчі, грудях, шиї (V-подібна), верхній частині спини і верхніх відділах рук (симптом «шалі»), животі, сідницях стегнах і гомілках. Часто у хворих виявляють деревоподібне ліведо в області плечового пояса та проксимальних відділів кінцівок (що характерно для хворих молодшого віку), можливо, і на обличчі. Виражена васкулопатія призводить до утворення поверхневих ерозій, глибоких виразок шкіри, викликає залишкову гіпопігментацію, атрофію, телеангіектазії та склероз різного ступеня вираженості. Рання ознака захворювання – зміни нігтьового ложа (гіперемія навколонігтьових валиків та розростання кутикули).
Шкірні проявиЮвенільний дерматоміозит передують ураженню м'язів на кілька місяців або навіть років (в середньому на півроку). Ізольований шкірний синдром у дебюті зустрічають частіше, ніж м'язовий чи м'язово-шкірний. Однак у деяких випадках зазначені шкірні прояви з'являються через місяці після дебюту міопатії.
Ураження кістякових м'язів
Кардинальний симптом ювенільного дерматоміозиту – симетрична слабкість проксимальних груп м'язів кінцівок та м'язів тулуба різного ступеня вираженості. Найчастіше уражені м'язи плечового та тазового поясів, згиначі шиї та м'язи черевного преса.
Зазвичай батьки починають помічати, що у дитини з'являються труднощі у виконанні дій, які раніше не викликають проблем: підйом сходами, встання з низького стільця, ліжка, горщика, підлоги. Дитині важко сісти на підлогу зі становища стоячи; йому доводиться спиратися на стілець чи коліна, щоб підняти іграшку з підлоги; під час вставання з ліжка він допомагає собі руками. Прогрес захворювання призводить до того, що дитина погано утримує голову, особливо коли лягає або встає, не може самостійно одягнутися, зачесати волосся. Часто батьки вважають ці симптоми проявом загальної слабкості і фіксують свою увагу ними, тому за зборі анамнезу слід прицільно розпитувати їх про це. При вираженій м'язовій слабкості дитина часто неспроможна відірвати голову чи ногу від ліжка, сісти зі становища лежачи, у важких випадках - неспроможна ходити.
Не характерно ураження м'язів очей і дистальних груп м'язів кінцівок. Залучення дистальної мускулатури кінцівок зустрічають у дітей молодшого віку або при тяжкому та гострому перебігу хвороби.
Грізні симптоми ювенільного дерматоміозиту – ураження дихальної та ковтальної мускулатури. Залучення міжребернихм'язів та діафрагми призводить до дихальної недостатності. При ураженні м'язів глотки виникають дисфагія та дисфонія: змінюється тембр голосу – дитина починає гугнявити, поперхуватися, виникають труднощі при ковтанні твердої, а іноді і рідкої їжі, рідко рідка їжа виливається через ніс. Дисфагія може призвести до аспірації їжі та стати причиною розвитку аспіраційної пневмонії або безпосередньо смерті.
Нерідко пацієнти скаржаться на біль у м'язах, хоча слабкість може і не супроводжуватися больовим синдромом. У дебюті та розпалі захворювання при огляді та пальпації можна виявити у хворого щільний набряк або щільність та болючість м'язів кінцівок, переважно проксимальних. Симптоми ураження м'язів можуть передувати шкірним проявам. Однак якщо шкірний синдром відсутній протягом тривалого часу, то йдеться про ювенільний поліміозит, який зустрічається в 17 разів рідше, ніж ювенільний дерматоміозит.
Запальні та некротичні процеси в м'язах супроводжуються дистрофічними та склеротичними змінами, що призводять до м'язової дистрофії та формування сухожильно-м'язових контрактур. При помірно вираженому процесі вони розвиваються в ліктьових і колінних суглобах, при тяжкому перебігу мають поширений характер. Своєчасно розпочате лікування призводить до повної регресії контрактур. Довго нелікований запальний процес у м'язах, навпаки, викликає стійкі зміни, що зумовлюють інвалідизацію хворого.
Ступінь м'язової дистрофії та атрофії підшкірно-жирової клітковини (ліподистрофії) прямо пропорційна тривалості захворювання до початку лікування та найбільш характерна для первинно-хронічного варіанту ювенільного дерматоміозиту, коли діагноз ставлять пізно та лікування починають через кілька років від початку хвороби.
Ураження м'яких тканин
Кальциноз м'яких тканин (переважно м'язів та підшкірної жирової клітковини) – особливість ювенільного варіанту захворювання, що розвивається в 5 разів частіше, ніж при дерматоміозиті дорослих, особливо часто – у дошкільному віці. Його частота коливається від 11 до 40%, частіше становлячи близько 1/3 хворих; терміни розвитку - від 6 місяців до 10-20 років від початку захворювання.
Кальциноз (обмежений або дифузний) - відкладення депозитів солей кальцію (гідроксиапатитів) у шкірі, підшкірній жировій клітковині, м'язах або міжм'язових фасціях у вигляді одиничних вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок або поширених. При поверхневому розташуванні кальцинатів можлива запальна реакція навколишніх тканин, нагноєння і відторгнення їх у вигляді крихітних мас. Глибоко розташовані кальцинати м'язів, особливо поодинокі, виявляють лише за рентгенологічному дослідженні.
Розвиток кальцинозу при ювенільному дерматоміозиті відображає ступінь виразності, поширеності та циклічності запального некротичного процесу. Кальциноз частіше розвивається при відстроченому початку лікування та, за нашими даними, у 2 рази частіше при рецидивному перебігу хвороби. Його поява ускладнює прогноз у зв'язку з частим інфікуванням кальцинатів, розвитком суглобово-м'язових контрактур у разі їх розташування поблизу суглобів та у фасціях.
Суглобовий синдром при ювенільному дерматоміозиті проявляється артралгіями, обмеженням рухливості в суглобах, ранковою скутістю як у дрібних, так і у великих суглобах. Ексудативні зміни зустрічають рідше. Як правило, зміни в суглобах регресують на фоні лікування і лише рідко, у разі ураження дрібних суглобів кистей, залишають після себе веретеноподібну деформацію пальців.
Системнийм'язовий процес і васкулопатія зумовлюють часте залучення до патологічного процесу міокарда, хоча при ювенільному дерматоміозиті можуть страждати всі 3 оболонки серця та коронарні судини аж до розвитку інфаркту міокарда. Проте мала вираженість клінічних симптомів та його неспецифічність пояснюють труднощі клінічної діагностики кардита. В активний період у хворих виникають тахікардія, приглушеність серцевих тонів, розширення меж серця, порушення серцевого ритму.
Поразка дихальної системи при ювенільному дерматоміозиті зустрічають досить часто, що зумовлено, перш за все, залученням до процесу дихальної мускулатури (з розвитком дихальної недостатності) та глоткових м'язів (з порушенням ковтання та можливим розвитком аспіраційних пневмоній). У той же час існує група хворих з ураженням інтерстиції легень різного ступеня вираженості - від посилення легеневого малюнка на рентгенограмі та відсутністю клінічної симптоматики до важкого швидкопрогресуючого інтерстиціального процесу (на кшталт фіброзуючого альвеоліту Хамона-Річа). У цих хворих легеневий синдром набуває провідного значення в клінічній картині, погано піддається лікуванню глюкокортикостероїдами та визначає несприятливий прогноз.
Ураження шлунково-кишкового тракту
Основна причина ураження шлунково-кишкового тракту при ювенільному дерматоміозиті - поширений васкуліт з розвитком трофічних розладів, порушенням іннервації та ураженням гладкої мускулатури. Завжди насторожує в клініці дерматоміозиту у дітей появу скарг на болі в горлі та під час стравоходу, що посилюються при ковтанні; біль у животі, що носять нерізкий, розлитий характер. Основою больового синдрому може бути кілька причин. Найбільш серйозні причини - езофагіт, гастродуоденіт,ентероколіт, обумовлені як катаральним запаленням, і ерозивно-виразковим процесом. При цьому виникають незначні або профузні кровотечі (мелена, криваве блювання), можливі перфорації, що призводять до медіастиніту, перитоніту та в деяких випадках – до смерті дитини.
Інші клінічні прояви
Для ювенільного дерматоміозиту характерні ураження слизових оболонок порожнини рота, рідше – верхніх дихальних шляхів, кон'юнктиви ока, піхви. У гострому періоді нерідко виявляють помірне збільшення печінки, полілімфаденопатію зазвичай при супутньому інфекційному процесі. При активному ювенільному дерматоміозиті можливий розвиток полісерозиту.
Приблизно у 50% хворих виникає субфебрильна температура, що досягає фебрильних цифр лише за супутнього інфекційного процесу. При гострому та підгострому перебігу захворювання пацієнти пред'являють скарги на нездужання, стомлюваність, схуднення. У багатьох хворих, частіше молодшого віку, спостерігають дратівливість, плаксивість, негативізм.
Варіанти перебігу ювенільного дерматоміозиту, запропоновані Л.А. Ісаєвої та М.А. Жванія (1978):
Гостра течія характеризується бурхливим початком (важкий стан хворого розвивається за 3-6 тижнів) з високою лихоманкою, яскравим дерматитом, прогресуючою м'язовою слабкістю, порушенням ковтання та дихання, больовим та набряковим синдромом, вісцеральними проявами. Гостре захворювання спостерігають приблизно 10% випадків.
При підгострому перебігу повна клінічна картина проявляється протягом кількох місяців (іноді протягом року). Розвиток симптомів більш поступовий, субфебрильна температура, вісцеральні ураження зустрічають рідше, можливий кальциноз. Підгострий перебіг характерний для більшості хворих (80-85%).
Для первинно-хронічногоперебігу (5-10% випадків) характерний поступовий початок та повільне прогресування симптомів протягом декількох років у вигляді дерматиту, гіперпігментації, гіперкератозу, мінімальної вісцеральної патології. Переважають загальнодистрофічні зміни, атрофія та склероз м'язів, схильність до розвитку кальцинатів та контрактур.
Ступені активності процесу:
Розподіл хворих за рівнем активності процесу проводять на підставі вираженості клінічних проявів (насамперед, ступеня м'язової слабкості) та рівня підвищення «ферментів м'язового розпаду».
Міопатичний криз - крайній ступінь тяжкості ураження поперечних м'язів, включаючи дихальні, гортанні, глоткові, діафрагмальні та ін; основа – некротичний панміозит. Хворий повністю знерухомлений, розвиваються міогенний бульбарний та параліч дихання, що створюють життєзагрозливу ситуацію внаслідок дихальної недостатності гіповентиляційного типу.