Синдактилія – причини, класифікація, операція

класифікація

Синдактилія – вроджена анатомічна аномалія кінцівок, що характеризується зрощенням (повним чи частковим) двох і більше пальців на руці чи нозі. При цьому зрости можуть як правильно розвинені, так і деформовані або недорозвинені пальці.

Перед синдактилії, яка зустрічається в одного новонародженого на 2000-3000, припадає приблизно половина всіх вроджених вад розвитку кінцівок.

Причини синдактилії

Найчастіше патологія у дитини зумовлена ​​спадковим фактором за аутосомно-домінантним типом, і синдактилія має сімейний характер.

Ще однією причиною синдактилії може бути порушення формування та диференціації кінцівок у плода в період внутрішньоутробного розвитку, на що впливають різні несприятливі фактори, що впливають на організм вагітної жінки. До таких відносяться:

  • Токсичні впливи: несприятлива екологія, вживання алкоголю, прийом деяких медикаментів, професійні шкідливості та ін;
  • Інфекційні захворювання (наприклад, туберкульоз, грип, сифіліс);
  • Рентгенівське опромінення.

Відео: Що таке полідактилія, синдактилія?

Також медицині відомі випадки набутої синдактилії, що виникає після хімічних чи термічних опіків.

Зрощення пальців може бути супутнім генним та хромосомним синдромам пороком.

Досить часто причину синдактилії встановити так і не вдається.

Класифікація синдактилій

На вигляд спайки між пальцями синдактилія може бути:

  • М'якотканої форми (з тонкою перетинкою або товстою перемичкою, що складається зі шкіри і м'яких тканин);
  • Кісткової форми (з кістковою спайкою фаланг та п'ясткових кісток).

Залежно відчисла зрощених між собою фаланг двох поряд розташованих пальців розрізняють неповну і повну синдактилію. Перший вид діагностують коли зрощення обмежується дистальними суглобами, розташованими між фалангами. Цей різновид патології, у свою чергу, ділиться ще на два види: коли зростаються проксимальні міжфалангові суглоби (базальна форма) і коли з'єднані кінцеві фаланги (термінальна форма). Про повну синдактилію говорять у випадках, коли зрощення захоплює нігтьові фаланги.

За станом пальців, що зрослися, синдактилію поділяють на просту і складну. У першому випадку між собою зростаються нормально розвинені пальці, у другому – пальці з аномаліями кістково-суглобового або сухожильно-зв'язувального апарату (з наявністю додаткових сегментів, згинальних контрактур, торсій тощо).

Крім того, синдактилії поділяють і за генетичними типами:

  • I тип (під назвою зигодактилія) – повне або часткове перетинчасте зрощення третього та четвертого пальців на руках-другого та третього – на ногах. Наявність перетинок між іншими пальцями не виключається;
  • II тип (або синполідактилія) – зрощення третього і четвертого пальців кисті, що супроводжується подвоєнням безіменного пальця;
  • III тип - повна двостороння синдактилія безіменного пальця з мізинцем, який при цьому вкорочений (найчастіше за рахунок відсутності середньої фаланги). Поразка стоп, як правило, відсутня. Ця аномалія характерна око-зубо-кісткової дисплазії;
  • IV тип (або синдактилія Газа) - повне двостороннє шкірне зрощення, що супроводжує полідактилією, через що кисть формою стаєложкоподібний. Стопи зазвичай не вражені;
  • V тип – синдактилія, що характеризується злиттям кісток (п'ясткових і плеснових) другого та третього пальців на стопах. На кистях найчастіше зустрічається шкірне зрощення середнього та безіменного пальців.

Згідно зі статистикою, одностороння синдактилія зустрічається частіше, ніж двостороння (приблизно вдвічі), зрощення пальців кисті відбувається частіше, ніж пальців стоп.

Симптоми синдактилії

Як вже стало зрозуміло, основним симптомом синдактилії є зрощення у дитини пальців між собою, найчастіше це середній та безіменний – на руках, другий та третій – на ногах. У поодиноких випадках виявляються нерозділеними великий палець і вказівний, безіменний та мізинець. Двостороння синдактилія зустрічається вкрай рідко, їй, як правило, властиво симетричне зрощення.

Відео: Синдактилія та полідактилія у дітей

Важливо, що синдактилія який завжди є самостійної аномалією. Вона може поєднуватися з іншими пороками і деформаціями кінцівок, зокрема з гіперплазією пальців, поліфалангією (збільшенням кількості фаланг), брахідактилією (укороченням пальців), полідактилією (наявністю більше 5 пальців), ектродактилією (відсутністю або недорозвиненням одного/кільких) , плечепроменеві синостозом (укороченням руки) і т.д.

Згідно зі статистикою, приблизно у 60% дітей, що народилися з синдактилією, є супутня патологія опорно-рухового апарату - клишоногість, псевдоартроз, патологічна вальгусна або варусна установка стоп та ін.

Лікування синдактилії

Єдиний метод лікування цієї патології – хірургічне втручання.

Основна мета операції при синдактилії – покращення функції кисті та усунення косметичногодефекту. При цьому варто відзначити, що розподіл пальців на ногах зазвичай виконують тільки в тому випадку, якщо аномалія перешкоджає нормальній ходьбі.

Оптимальним віком дитини для проведення операції вважається 4-5 років, але якщо з'єднані кінцеві фаланги доцільно раннє втручання у віці малюка 6-12 місяців, що дозволяє попередити нерівномірне зростання пальців та їхню вторинну деформацію.

Відео: руки при різних хворобах

Усі хірургічні операції при синдактилії поділяються на 5 груп:

  • Просте розтин перетинчастого зрощення;
  • Розсічення зі шкіряною пластикою місцевими тканинами;
  • Розсічення зі шкірною пластикою повношаровим або розщепленим шкірним клаптем;
  • Розсічення із виконанням комбінованої шкірної пластики з використанням вільних аутотрансплантатів або місцевих тканин;
  • Багатоетапні операції з кістковою, сухожильно-м'язовою та шкірною пластикою.

Оптимальний вид операції при синдактилії визначає лікар залежно від форми та характеру деформації.