Синдром Меркельссона-Розенталя, EUROLAB, Дерматологія
Синдром Меркельссона-Розенталя - 'ронічне захворювання, що характеризується макрохейлією, паралічем лицьового нерва та скротальним язиком.
Етіологія та патогенез. Остаточно не з'ясовано. Вважають, що захворювання має генетичну основу, обговорюються нейродистрофічна та інфекційно-алергічна теорія виникнення захворювання. Висловлюється думка про поліетиологічний характер захворювання.
Клінічна картина. Синдром Мелькерссона-Розенталя не дуже рідкісне захворювання. Він дещо частіше спостерігається у жінок. Захворювання може початися у будь-якому віці, як правило, з появи набряку шкіри обличчя та слизової оболонки рота. На першому місці стоїть набряк верхньої губи, потім – нижньої губи, набагато рідше зустрічається набряк однієї чи обох щік, верхньої губи та щоки, одразу обох губ. Першою ознакою хвороби можуть бути болі в особі на кшталт невралгії, часто за ними розвивається параліч лицьового нерва.
Хвороба зазвичай починається раптово. За кілька годин набрякають одна або обидві губи. Виникає безформне здуття губи, край губи часто вивертається у вигляді хоботка і зазвичай віддалений від зубів (морда тапіра). Іноді набряк настільки великий, що губи збільшуються у 3-4 рази. Потовщення губ нерівномірне, одна сторона губи зазвичай більш набрякла, ніж інша.
Набряк губ може супроводжуватися утворенням тріщин. Зазвичай набряк захоплює всю губу до носа або підборіддя борозенки. Присильному набряку можуть порушуватися мова, міміка, їда. Набряклі губи мають, як правило, блідо-червоний колір, іноді із застійним відтінком. При пальпації відчувається рівномірно м'яка або щільно-еластична консистенція тканин. Втискання після пальпації не залишається. Тканини губи часто помірно ущільнені, але не склерозовані.
Такі набряки у низки хворих існують постійно, поступово наростаючи, а часом дещо зменшуючись. У деяких хворих набряки повністю дозволяються, але надалі рецидивують з різною частотою, а потім стають постійними. Інтенсивність набряку може змінюватись протягом дня. Іноді набряк поширюється на щоки, одну або обидві половини обличчя, ясна, тверде небо, язик, ніс.
Синдром Мелькерссона-Розенталя, хоч і рідко, може виявитися ізольованим набряком щоки, такий стан у літературі описаний під назвою гранулематозного пареїту. Зазвичай виникає односторонній іареїт. Набряк частіше захоплює всю товщу щоки. Слизова оболонка представляється в цих випадках набряковою, має випробувану консистенцію, на ній видно відбитки зубів. Поступово консистенція ураженої ділянки стає щільно-еластичною. Характерна відсутність хворобливості та клінічно вираженого запалення області припухлості.
Симптомом синдрому Мелькерссона-Розенталя є параліч лицьового нерва, причому часто передують йому продромальні явища різної тривалості: різні неприємні відчуття в роті, одностороння вазомоторна ринопатія, зміни виділення слини. Іноді продромальні явища протікають у вигляді односторонньої невралгії, головний біль типу мігрені. Після продрому односторонній параліч лицьового нерва розвивається швидко. Відбувається втрата тонусу м'язів ураженої половини обличчя, розширюється очна щілина, опускається кут рота. Найчастіше розвивається неповний параліч із частковим збереженням фрагментів вегетативної, чутливої та моторної функцій.
Ще одним симптомом синдрому Мелькерссона-Розенталя є складчаста мова. Він спостерігається у 2/1 хворих і зазвичай оцінюється як аномалія розвитку мови. Клінічно відзначається набряклість мови,що призводить до нерівномірного його збільшення. Ділянки ураження спочатку мають блідо-рожеве або нормальне забарвлення. Поступово слизова оболонка каламутніє, виникає сірувато-рожеве забарвлення, утворюються ділянки у вигляді смуг або плям, що нагадують осередки лейкоплакії. За наявності поряд з набряком складчастості язика вся його поверхня стає бугристою і нагадує бруківку. Добре виражені сяючі, як рови, борозни. Нерідко в центрі мови є глибока серединна борозенка, яка поділяє мову приблизно на дві рівні частини. Мова поступово стає малорухливою, повністю її висунути буває важко.
У ряду хворих може бути не лише симптом складчастої язика, а й параліч лицьового нерва. Єдиним симптомом захворювання у цьому випадку є макрохейліт.
Діагностика. За наявності у хворого всіх трьох симптомів захворювання діагностика не становить труднощів.
Профілактика. Для профілактичних цілей проводять лікування рецидивуючого герпесу, санацію ротової порожнини і всього організму.