Синдром «порожнього» турецького сідла, EUROLAB, Ендокринологія
Синдром «порожнього» турецького сідла - первинна або недостатність діафрагми турецького сідла, що розвинулася після нейрохірургічного втручання, що призводить до впровадження в його порожнину м'якої мозкової оболонки, здавлення та зменшення гіпофіза, що клінічно може проявлятися рядом локальних та обмінно-ендокринних симптомів.
Терміномсиндром «порожнього» турецького сідлапозначається інвагінація субарахноїдального простору до інтраселлярної області. У досить рідкісних випадках, коли з'являється патологічна симптоматика, говорять про синдром «порожнього» турецького сідла. Для позначення спонтанних змін використовують термінпервинно"порожнє" сідло.Терміномвдруге «порожнє» або «порожнє»сідло позначаються випадки, коли зміни розвиваються після гіпоталамо-гіпофізарних захворювань або в результаті їх лікування, наприклад після нейрохірургічних втручань на гіпофізі, при синдромі Шіена, на фоні медикаментозного лікування аденом гіпофіза (пролактином - дофаміноміметиками, соматотропіном - аналогами сомато гіпотиреозу, що призвів до розвитку вторинної аденоми гіпофіза тощо).
В основі патогенезу первинного синдрому «порожнього» турецького сідла лежить недорозвинення діафрагми турецького сідла, як правило, у поєднанні з факторами, що призводять до його недостатності, до яких можна віднести:
У випадкахпервинно «порожнього» сідлачерез анатомічний дефект не повністю сформованої діафрагми турецького сідла створюється можливість вибухання м'якої мозкової оболонки під впливом тиску цереброспінальної рідини, що супроводжується поступовим ущільненням гіпофіза та збільшенням розмірів турецького сідла.
Повна форма синдрому «порожнього» турецького сідла зустрічається приблизно 75 % випадків, тоді як і 25 % випадків є лише часткове заповнення порожнини турецького сідла цереброспинальной рідиною. Патогенез ендокринно-обмінних симптомів пов'язаний в основному зі стисненням не самого гіпофіза, а його ніжки.
Синдром «порожнього» турецького сідла спостерігається у 10% населення і в 9 випадках з 10 не супроводжується симптомами гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції. У 80% синдром «порожнього» турецького сідла зустрічається у жінок, при цьому 75% пацієнтів страждають на ожиріння.
Синдром "порожнього" турецького сідла, як правило, виявляється при МРТ, що проводиться з метою топічної діагностики пухлин гіпофіза, найчастіше при виявленні гіперпролактинемії. При цьому в порожнині турецького сідла визначається зона низькоінтенсивного сигналу, що свідчить про наявність в області інтраселлярної рідинної структури - цереброспінальної рідини; гіпофіз при цьому деформований, має форму серпа або півмісяця, розпластаний дном турецького сідла.
Лікування та прогноз
Визначаються основним захворюванням (гіперпролактинемічний гіпогонадизм, вторинна мікроаденома гіпофіза при первинному гіпотиреозі та ін.). Синдром порожнього турецького сідла як МРТ-феномен лікування не вимагає.