Синдром Рея, синдром Рейє - Дитячий лікар - сайт для лікарів педіатрів, інтернів, студентів-медиків

Медичний сайт для студентів, інтернів та практикуючих лікарів педіатрів з України, України! Шпаргалки, статті, лекції з педіатрії, конспекти, книги з медицини!

Синдром Рея, синдром Рейє

синдром
Синдром, описаний Реєм в 1963 році, являє собою поєднання гострого захворювання мозку з тяжкою дегенерацією деяких внутрішніх органів (зокрема, печінки та нирок).

Етіопатогенез синдрому Рея.

Етіологія не відома. Деякі дослідники вважають синдром Рея післявірусним станом. Анатомічні ураження та клінічні ознаки пояснюються або ефектом токсин вірусів, вироблених під час гострої інфекційної стадії, або патологічною, своєрідною імунологічною відповіддю на вірусну агресію.

Симптоматологія синдрому Рея.

Зазвичай, клінічний початок із продромами, що тривають у середньому 1-3 дні. Існують і випадки, при яких продром досягає 3 тижнів і приймається за:

  • грипозний стан (підвищена температура, ломота, катар носа);
  • дигестивні розлади інфекційного типу (проноси, біль у животі, підвищена температура).

Після цих продромальних ознак з'являється:

  • помірно підвищена температура (іноді майже відсутня);
  • блювання: аліментарні, жовчні або навіть криваві. Кілька годин після появи блювоти відзначаються неврологічні ознаки, дуже важкі, швидко домінують кишкову картину.

  • загальна гіпертонія;
  • руховий занепокоєння;
  • підвищена реактивність шкіри та кісток та суглобів;
  • судоми;
  • кома.

У короткий термін за неврологічними ознаками з'являються деякі психічні:

Діагностика синдромуРея.

Електроенцефалограма виявляє спочатку дифузні розлади ритму електричних трас; у кінцевій стадії зникнення будь-якої електричної активності мозку.

Біологічні дослідження виявляють:

Патологоанатомічне обстеження синдрому Рея.

Мозок - конгестивний, набряковий з некротичними поразками, без запальних змін.

Печінка – помірно гіпертрофована, біло-жовтого кольору. При мікроскопічному дослідженні відзначаються: розсіяне жирове відкладення в клітинах печінки і навіть осередки некрозу або запалення.

Нирки являють собою дегенеративні жирові ураження, що стосуються особливо клітин проксимальних звивистих канальців і петель Гейле. У міокарді та підшлунковій залозі іноді відзначається вакуолізація клітинної цитоплазми та їх жирове навантаження.

Протягом та прогноз синдрому Рея.

Неврологічні ознаки зазвичай ведуть до коми з порушенням дихання і до смерті в більшості випадків захворювання, що з'явилися у дітей віком до 2 років. При випадках із сприятливим перебігом, неврологічні ознаки зникають повільно і рідко, відзначаються неврологічні залишкові явища.

Лікування синдрому Рея.

Внаслідок надгострого перебігу синдрому та через причетність печінки, його лікування схоже з лікуванням блискавичного гепатиту. Воно складається з патогенетичного лікування, яке призначається якомога раніше, інтенсивніше і точніше.

Подібні медичні статті

  • дитячий
    Синдром Меккель-ГрубераСиндром, описаний у 1934 р. Грубером, складається з мозкової дисплазії, що поєднується з […]
  • лікар
    Синдром Бонне (BONNET)У 1953 р. Paul і Ilinca Bonnet (Бонне), вперше описали синдром, що носить їх ім'я, […]
  • синдром
    Синдром Арнольда - Кіарі (ARNOLD - CHIARI). СпинномозковагрижаВ 1894 р. Arnold, разом із Н. Chiari, описали дуже рідкісну вроджену аномалію з […]

Синдром Рея, синдром Рейє

Дитячого лікаря не бійся,

Не хвилюйся, заспокойся,

І, звичайно ж, не плач,

Це добрий дитячий лікар!

Інформація про діагностику та лікування хвороб для дитячих лікарів, інтернів, студентів та турботливих мам!