Синдром затримки сечі у новонароджених
ПРИЧИНИ: I. Вроджені 1. Наявність тонкої плівки, що захоплює зовнішній отвір сечівника (нерідко при гіпоспадії) 2. Набряк крайньої плоті внаслідок важких пологів при сідничному передлежанні. 3. Фімоз 4. Кальциноз сечового міхура (при знаходженні кальцифікатів в області зовнішнього отвору уретри) 5. Великі ектопічні уретероцелі II. Придбані запальні процеси в області зовнішніх геніталій (у вигляді гострих вульвітів у дівчаток і баланопоститів у хлопчиків).
КЛІНІЧНА КАРТИНА Діти перестають мочитися, стають неспокійними. Сечовий міхур розтягнутий над лоном, може досягти рівня пупка. При огляді зовнішніх статевих органів у дітей вдається визначити видимі зовнішні причини. На оглядовій рентгенограмі органів сечової системи – кальциноз уретри та сечового міхура, при уретроцистографії – перешкоди по ходу уретри у сечовому міхурі, дивертикул сечового міхура, уретроцелі.
НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА - обережна спроба катетеризації сечового міхура - при безуспішності катетеризації пункція сечового міхура. Пункцію проводять на 2-3 см вище симфізу лобкового зчленування, показано госпіталізація до дитячого хірургічного відділення.
Анурія Симптом анурії характеризується відсутністю виділення сечі з верхніх сечових шляхів у сечовий міхур. На відміну від гострої затримки сечі при анурії сечовий міхур порожній. Ознакою анурії є відсутність сечовипускання протягом 72 годин та більше.
ПРИЧИНИ 1. Преренальна – (85%) порушення притоку крові до нирок (гостра гіпоксія та гіперкопія, травма, гіповолемічний, геморагічний, травматичний та токсичний шок тощо), гіпертермія. 2. Аренальна – у новонароджених з агенезією нирок або 2-стороннім полікістозом. 3. Ренальна -(12%) тромбоз ниркових вен та артерій, ДВЗ, внутрішньониркова обструкція (уратна нефропатія, гемо- та міоглобулінурія, кістозна та безкістозна дисплазія, внутрішньоутробна інфекція, пієлонефрит). 4. Субренальна – (3%) уроджені аномалії (двосторонній стеноз пієлоуретерального сегмента, уретероцеле, клапани задньої уретри, позаниркова компресія). 5. Рефлекторна – характеризується припиненням функції здорової нирки внаслідок впливу різних периферичних подразників (у новонароджених рідко).
КЛІНІЧНА КАРТИНА У початковій стадії обумовлена формою анурії. Загальним симптомом є відсутність сечі у сечовому міхурі. У пізніших стадіях провідними є симптоми гострої ниркової недостатності.
Клініка гострої та ниркової недостатності у новонароджених. Як і в інші вікові періоди, у новонароджених при ГНН виділяють 4 стадії: преданурическая олігурія, анурія, поліурія та відновлення. У початковій стадії гострої ниркової недостатності в клінічній картині переважають симптоми того патологічного процесу, який ускладнюється пошкодженням нирок (асфіксія новонароджених, СПЗ, шок, ДВС на фоні сепсису та гіпоксії). Олігурія, метаболічний ацидоз, гіперкаліємія, азотемія зазвичай затушовуються проявами основного захворювання. У цей період надзвичайно важливо своєчасно виявити та запобігти моменту зміни функціональних змін у нирках їх органічними ураженнями. Це також з тим, що з новонароджених функціональна ниркова недостатність зустрічається значно частіше, ніж у старшому віці. Її велику частоту можна пояснити щодо високим опором судин нирок при низькому перфузійному тиску, підвищену чутливість до гіповолемії, гіпоксії та ацидозу.
Швидкість розвитку та тяжкість органічних змінвизначаються ступенем і тривалістю шкідливого впливу. У новонароджених раннє 3-4-го дня життя постнатальне органічне ушкодження нирок, як правило, не встигає розвинутися. Мають також значення гестаційний вік дитини (чим він менший, тим важчий процес) та адекватність лікування.
Після олігоанурічної стадії настає поліурична стадія ОПН, чи період відновлення діурезу. У цей час спочатку з'являється водовиділювальна функція нирок. Діурез у 2-3 рази перевищує вікову норму та поєднується з низькою осмолярністю сечі. Великі абсолютні втрати іонів натрію та калію із сечею, але відносне виділення іонів натрію менше, ніж води. Тому гіпонатріємія змінюється гіпернатріємією, а гіперкаліємія – гіпокаліємією. Показники азотемії деякий час можуть залишатися високими або протягом 2-3 днів навіть зростають. Стан дитини не має помітного поліпшення, зберігаються загальмованість, м'язова гіпотонія, гіпорефлексія. Можуть з'являтися порізи та паралічі. У сечі міститься багато білка, лейкоцитів, еритроцитів, циліндрів, що пов'язано з виділенням загиблих клітин канальцевого епітелію та розсмоктуванням інфільтратів.
У деяких випадках у дітей перших місяців життя гостра анурія може виникати на тлі гострого апостематозного нефриту, який є одним із осередків сепсису. Мікробна емболія артеріол (апостома) призводить до утворення безлічі інфільтратів, набряку ниркової тканини з різким підвищенням внутрішньониркового тиску. В результаті знижується клубочкова фільтрація з «раптовою» або поступово наростаючою протягом декількох днів анурії. Крім типових для ГНН розладів гемостазу, у цих дітей є ознаки тяжкого інфекційного токсикозу. У лікуванні передбачають поєднання антибактеріальної терапії тахірургічного втручання (розсічення капсули нирок зменшення синдрому здавлювання). У міру зменшення ексудації та інфільтрації у хворого поступово ліквідуються азотемія та метаболічний ацидоз.
Ниркова недостатність, обумовлена порушенням розвитку паренхіми нирки та обструктивною уропатією, у перші починає проявлятися до кінця першого та протягом другого тижня життя. При поєднанні вторинної інфекції як пієлонефриту може прискорити процес декомпенсації. При пороках розвитку паренхіми нирок (гіпоплазія нирок, агенезія, дитячий тип полікістозу) порушення функцій обумовлені наявністю критичного зменшення маси діючих нефронів. Підозри на можливість дисплазії нирок виникає за наявності у матері маловоддя під час вагітності та пологів, присутності у дитини явних стигм дисембріогенезу (сполучно тканинне утворення, шестипалість, відсутність м'язів передньої черевної стінки та ін.). Як правило, всі варіанти дисплазій супроводжуються гематурією, мікропротеїнурією.
Клінічна симптоматика гострої ниркової недостатності, обумовлена канальцевим або кірковим некрозом нирок, проявляється з 3-4 доби життя. Кардинальним її симптомом є стійке терапії, що не піддається, зниження діурезу нижче 1 мл/(кг х год). Олігурія може змінюватися анурією. Олігоанурія поєднується з порушеннями ЦНС (пригнічення, судоми), діяльності шлунково-кишкового тракту (анорексія, блювання, нестійкий стілець), дихальною недостатністю (зазвичай шунто-дифузійного типу) та серцево-судинними порушеннями (тахікардія, рідше «регідна» бради) ). Стійке підвищення артеріального тиску на тлі анурії та попередніх дегідратації, поліцитемії, інфузій у пупкові судини повинні завжди наводити на думку про можливість тромбозу ниркових артерій.
Тромбоз ниркової артерії у клініці проявляється непостійною гематурією, непостійною гіпертензією, наростаючою серцевою недостатністю та неврологічною симптоматикою. Тромбоз ниркових вен трапляється рідше. При двосторонньому тромбозі ниркових вен та нижньої порожнистої вени можливий розвиток ГНН. Для нього характерно пальповані великі нирки, ехографічно: нирки збільшені в розмірах, підвищена ехогенність паренхіми, зникнення кортикомедулярної диференціації, з можливою гематомою надниркової, макрогематурією в загальному аналізі сечі. Вся різноманітність проявів гострої ниркової недостатності укладається в 4 клініко-лабораторних синдромів: гіпергідротації, порушення КОС, порушення обміну електролітів та уремічної інтоксикації.
Гіпергідратація характеризується прогресивним наростанням набряків (у недоношених дітей – склереми) аж до анасарки, набряку легень, екламксії.
Характер розладів КОС залежить від співвідношення між порушенням кислотно-видільної функції нирок та впливом ускладнень з боку дихальної системи та шлунково-кишкового тракту. У неускладнених випадках типовий метаболічний ацидоз з ацидотичним диханням та респіраторним алкалозом. При ускладненнях ацидоз змінюється метаболічним алкалозом (тривалі блювання) або поєднується з дихальним ацидозом (набряк легені).
Синдром розладів електролітного обміну в типових випадках характеризується гіпорнатріємією, гіпохлоремією, гіпермагніємією, гіперфосфатемією, гіпокальціємією, поєднуючись з клінічними симптомами, що відображають, насамперед, вплив цих порушень на ЦНС та кровообіг (сомнолемність або кома, судоми, порушення серцевого ритму). При ГНН можна було б очікувати гіперкаліємію як патогномонічну лабораторну ознаку. Однак у частини хворих, незважаючи на різке зменшення діурезу,концентрація іонів калію у плазмі крові знижується.
Гіпокаліємію в цих випадках зумовлюють блювання та профузні проноси, що сприяють надмірному виділенню іонів калію з організму навіть в умовах анурії. Уремічна інтоксикація клінічно проявляється у появі свербежу, занепокоєння або загальмованості, невгамовних блювот, діареї, ознак серцево-судинної недостатності. За лабораторними даними, у новонароджених ступінь азотемії чіткіше відображає рівень креатинінемії, а не підвищення концентрації сечовини.
ЛІКУВАННЯ Встановлення причини анурії зумовлює подальшу хірургічну тактику. Хірургічне втручання при анурії може бути досить ефективним лише у поєднанні з інтенсивною консервативною терапією, метою якої є корекція фізико-хімічних порушень.
Введення рідини повинно компенсувати незначну втрату води і сечі. Вони підраховуються окремо. Втрати залежать від маси при народженні та гестаційного віку і становлять на 1 тижні життя: при масі 1750 г 20 мл/кг/добу
Для всіх новонароджених старше одного тижня втрата рідини приблизно дорівнює 30 мл/кг/добу. Обсяг сечі, що виділяється новонародженим за кожні 12 годин, повинен бути відшкодований у наступні 12 годин. Проводиться щоденне зважування. Відсутність наростання маси – мета обмеження водного режиму. Na не повинен вводитися, якщо немає гіпонатріємії.
Вибір шляху водного навантаження визначається станом дитини. Чим воно важче, тим більше показань до катетеризації центральних вен (підключичній, стегнової) та внутрішньовенних інфузій. При внутрішньовенному введенні 1/5 від загального обсягу інфузійного середовища повинні становити кровозамінники або розчини гідрокарбонату натрію. Останні показані у випадках, коли хворий відсутнійблювання і є олігоанурія або ушкодження канальців нирок. Натрію гідрокарбонат призначають при зниженні рН крові дитини нижче 7,2 та при дефіциті основ менше 10 ммоль/л. Чим менший гестаційний вік дитини, тим менш концентровані розчини гідрокарбонату натрію повинні бути використані. Для недоношених дітей оптимальні ізотонічні концентрації (13-09%). Це запобігає гіперосмолярності плазми та можливості внутрішньочерепних крововиливів. Крім внутрішньочерепних введень лужних розчинів, доцільно їх застосування при регулярних промиваннях шлунка. Останні необхідно проводити з обережністю при підозрі на внутрішньочерепні крововиливи. Щоб уникнути руйнування ендогенних білків, повинна проводитися карбогідратна інфузія (15 % декстроза).
Гіпонатріємія зазвичай виникає не через виснаження Na, а через гіпергідратацію. Поки це не відкориговано, вода має бути обмежена.
Несприятливі наслідки гіперкаліємії у новонароджених дітей виникають за відносно великих величин іонів калію в плазмі (7-7,5 ммоль/л), ніж у дорослих. Насамперед при гіперкаліємії необхідно обмежити введення калію до 1-2 ммоль/(кг х добу). Потім концентрують (10%) розчин глюкози з інсуліном. Потім кальцію сорбістерит 1 г/(кг х добу) 2-3 в 2-3 прийоми внутрішньо або сальбутамол 4 мг/кг/20 хв. Схема невідкладних заходів при гіперкаліємії: глюконат кальцію 0,5-1 мл/кг 10% розчин в/в протягом 5-10 хв, бікарбонат натрію 2 мекв/кг в/в протягом 5-10 хвилин, глюкоза 0,5- 2 мл/кг 25 % протягом 30 хвилин з інсуліном 0,1 МО/кг внутрішньовенно.
Поліпшенню ниркової гемодинаміки сприяє застосування дофаміну та ін. Дофамін виявляє свої властивості через допамінові та адренергічні рецептори, збільшуючи нирковий кровотік.Судинорозширюючі властивості та діуретичний ефект досягається при введенні малих доз внутрішньовенно (0,5-2 мкг/кг х добу). Дофамін ізольовано або у поєднанні з фуросемідом особливо ефективний при преренальній ГНН.
Запобігти надлишковому катаболізму та накопланію азотистих продуктів допомагає адекватна дієтотерапія. Суть її полягає у забезпеченні достатньої енергетичної цінності раціону (12 кал/кг х добу, або 502 кДж) при навантаженні білком не більше 1 г/(кг х добу). Живлення слід здійснювати переважно через зонд.
Однією з найважчих проблем у лікуванні тривалої ниркової недостатності, якою супроводжуються вади розвитку сечовивідних шляхів, вважатимуться анемію. Анемія може також визначатися у дітей, які перебувають на діалізі через хронічну крововтрату. Корекція її провадиться за рахунок трансфузій еритроцитарної маси або відмитих еритроцитів.
Слід звертати увагу на терміни консервації трансфузійного середовища, що переливається, і на допустимий одноразовий обсяг інфузії. У новонароджених дітей з нирковою недостатністю допустиме переливання крові та її еритроцитарної маси з термінами заготівлі не більше 3 діб. Щоб уникнути гіперволемії дитині не можна переливати більше 8 мл/кг маси тіла. Введення має бути зі сторістю 1-2 мл/хв. Частота замісних гемотрансфузій залежить від ступеня анемії, але має бути не частіше ніж 1-2 рази на тиждень. Коррекцію проводять при рівні Hb