Системний червоний вовчак, EUROLAB, Патологічна анатомія
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) - гостре або хронічне системне захворювання сполучної тканини з вираженою аутоімунізацією та переважним ураженням шкіри, судин та нирок. Системний червоний вовчак (ВКВ) - хвороба молодих жінок, що становлять до 90% хворих. Однак можливе захворювання у дітей та літніх жінок, рідко у чоловіків.
Етіологія. Нагромадилося достатньо фактів на користь вірусної етіології ВКВ. В ендотеліальних клітинах, лімфоцитах та тромбоцитах крові хворих на ВКВ при електронно-мікроскопічному дослідженні виявлено вірусоподібні включення. У хворих на ВКВ та їх родичів виявлені лімфоцитотоксичні антитіла, що є маркерами персистуючої вірусної інфекцій, та антитіла до двоспіральної (вірусної) РНК; Крім того, при ВКВ знаходять у високих титрах циркулюючі антитіла до вірусів кору, краснухи вірусам із групи параміксовірусів. Проте виключають, що вірусна інфекція при ВКВ розвивається вдруге і натомість клітинного імунодефіциту. Велике значення має спадкове нахил.
Патогенез. Розвиток хвороби пов'язують із порушенням регуляції гуморального та клітинного імунітету, зниженням Т-клітинного контролю за рахунок ураження Т-лімфоцитів вірусом. Клініко-лабораторні та імуноморфологічні дослідження показують, що при ВКВ має місце сенсибілізація організму компонентами клітинних ядер (ДНК). У пусковому механізмі імунних порушень грають роль як віруси, а й інсоляція, спадкові чинники. Гуморальні імунні реакції пов'язані з наявністю в плазмі широкого спектру аутоантитіл до різних компонентів ядра і цитоплазми (до ДНК, РНК, гістонів, нуклеопротеїдів), еритроцитів, лімфоцитів, тромбоцитів, алепереважно до нативної ДНК-В крові з'являється велика кількість імунних комплексів, які викликають у тканинах запалення та фібриноїдний некроз (прояви гіперчутливості негайного типу). Патогенна дія клітинних імунних реакцій (гіперчутливості уповільненого типу) представлена лімфомакрофагальними інфільтратами, що руйнують тканинні елементи. Під впливом лікування ВКВ приймає більш повільний та доброякісний перебіг.
Патологічна анатомія . Зміни при ВКВ відрізняються великою різноманітністю. Захворювання носить виражений генералізований характер, звідси надзвичайний клінічний і морфологічний поліморфізм, що створює великі труднощі в діагностиці. Зміни, які виявляють при розтині померлого, не мають характерних ознак. Патологоанатомічний діагноз зазвичай встановлюється за сукупністю морфологічних ознак, а також даних клінічного обстеження. Проте мікроскопічна картина дозволяє з'ясувати ознаки, характерні цього захворювання. Найбільш яскраві зміни при ВКВ розвиваються в пухкій сполучній тканині (підшкірній, навколосуглобовій, міжм'язовій), у стінках судин мікроциркуляторного русла, у серці, нирках та органах імунокомпетентної системи.
Різноманітні тканинні та клітинні зміни можна розбити на 5 груп. До першої групи належать гострі некротичні та дистрофічні зміни сполучної тканини. Спостерігаються всі стадії прогресуючої дезорганізації сполучної тканини, фібриноїдні зміни та некроз стінок дрібних кровоносних судин, особливо мікроциркуляторного русла. Фібриноїд при ВКВ має свої особливості: в ньому міститься велика кількість ядерного білка, що розпався, і глибок хроматину.
Друга група тканинних змін при ВКВ представленапідгострий проміжний запалення всіх органів, включаючи нервову систему, із залученням у процес судин мікроциркуляторного русла (капілярити, артеріоліти, венуліти). Серед клітин запального інфільтрату переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини. Запальний процес різної інтенсивності виникає і в серозних оболонках (полісерозит).
Третю групу становлять зміни склеротичного характеру. Вони розвиваються в результаті змін першої та другої груп. Склероз нерідко поєднується зі свіжими проявами дезорганізації сполучної тканини та васкулітами, що свідчить про загострення захворювання. До характерних ознак ВКВ відноситься періартеріальний «цибулинний» склероз у селезінці.
Четверта група представлена змінами імунокомпетентної системи. У кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці виявляються осередкові скупчення лімфоцитів і плазматичних клітин, що продукують імуноглобуліни. Зустрічається гіперплазія вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами. Зазначається підвищена фагоцитарна активність макрофагів. У селезінці та лімфатичних вузлах з'являються білкові преципітати, що виникають внаслідок диспротеїнозу.
До п'ятої групи змін відноситься ядерна патологія, що спостерігається в клітинах усіх органів та тканин, але головним чином у лімфатичних вузлах. Конфігурація ядер зберігається, але поступово втрачають ДНК і забарвленні ядерними барвниками стають блідими. При загибелі клітини ядро визначається як світло забарвленого ядерними барвниками тіла, надалі воно розпадається на глибки. Такі ядра називають гематоксиліновими тільцями, які вважають специфічними для ВКВ. У зв'язку з появою антиядерних антитіл
Всі п'ять груп тканинних і клітинних змін при ВКВ зазвичай виявляються в різнихпоєднаннях, але вираженість їх може бути різною залежно від гостроти та тривалості перебігу хвороби.
Як мовилося раніше, судини різного калібру зазнають значних змін, особливо судини мікроциркуляторного русла - виникають артеріоліти, капілярити і венулиты. У стінці аорти у зв'язку з ураженням її мікросудин з'являються вторинні зміни у вигляді еластолізу та дрібних рубчиків у середній оболонці. У різних органах васкуліти викликають вторинні зміни – дистрофію паренхіматозних елементів, некроз.
Нирки часто уражаються при ВКВ. Виникає два варіанти гломеруло-нефриту: один з характерними морфологічними ознаками - вовчаковий нефрит, інший - без цих ознак, що має звичайну картину гломеруло-нефриту. При вовчаковому нефриті нирки збільшені, строкаті, з ділянками крововиливів. При мікроскопічному дослідженні вовчаковий нефрит характеризується наявністю патологічних змін у ядрах (гематоксилінові тільця), потовщенням капілярних мембран клубочків, що приймають вид дротяних петель, появою гіалінових тромбів та осередків фібриноїдного некрозу з фіксацією в них імунних комплексів. У результаті вовчакового нефриту може виникати зморщування нирок з подальшим розвитком уремії.
Суглоби залучаються до патологічного процесу, проте зміни не досягають великого ступеня і рідко супроводжуються деформацією (у таких випадках захворювання набуває великої схожості з ревматоїдним артритом). Гістологічно у синовіальній оболонці виявляється клітинний інфільтрат, що складається з макрофагів та плазматичних клітин, зустрічаються склерозовані ворсинки, розвиваються васкуліти. У навколосуглобовій тканині спостерігаються ділянки мукоїдного та фібриноїдного набухання та поля склерозу.
На шкірі бічних поверхонь обличчя симетричноз'являються червоні ділянки, що злегка лущиться, з'єднані вузькою червоного кольору смугою на переніссі (фігура метелика). При загостренні та прогресуванні хвороби з'являються висипання та інших ділянках тіла. З часом плями набувають коричневого відтінку. При гістологічному дослідженні у шкірі в гострих випадках видно набряк і капілярити, в артеріолах спостерігаються фібриноїдні зміни, аж до некрозу. При затихання процесу в стінці судин і навколо них з'являються лімфоцити та макрофаги. Розвиваються склероз, гіперкератоз, атрофія потових та сальних залоз, що веде до облисіння.
Ускладнення. Найбільш небезпечні життя ускладнення пов'язані з ураженням нирок - розвитком їх недостатності грунті вовчакового нефриту. Іноді у зв'язку з інтенсивним лікуванням гормональними препаратами розвиваються гнійні та септичні процеси, стероїдний туберкульоз, а також ендокринні розлади.
Смерть хворих настає найчастіше від ниркової недостатності чи інфекції (сепсис, туберкульоз).