Скелетно-м’язові ускладнення гемофілії
M. С. ГІЛЬБЕРТЛікарня "Гора Сінай", Нью-Йорк, СШАЛікування гемофілії. Серія монографії. №006. Всесвітня федерація гемофілії 1997
Ортопедія – розділ медицини, який займається проблемами опорно-рухової системи, тобто проблемами кісткової тканини, суглобів, м'язів та периферичних нервів. Цікаво, що слово "ортопедія" не має прямого відношення до жодної з цих структур, але складається з грецького "орто" (прямо) та "педіа" (дитина). У буквальному перекладі "пряма дитина". Саме за гемофілії це відповідає дійсності, ортопед займається випрямленням вигнутих кінцівок дитини. Через досягнення гематологів останніх років, нашою метою стало запобігти появі у дитини якогось викривлення, зберегти дитину прямим, щоб вона чи вона могли жити нормальним життям, подібно до своїх однолітків. На початку 18-го століття був описаний суглобовий артрит у хворих на гемофілію, але тільки в 1868 Фолькман (Volkmann) сформулював, що при гемофілії "крововиливи в суглоб відбувається або спонтанно або в результаті мінімальної травми". У 1892 хірург-ортопед Кеніг (Konig), зробив спробу прооперувати кілька уражених колінних суглобів, але не міг впоратися з крововиливом лише хірургічними методами. Загибель пацієнтів дозволяла йому вивчити суглоб, і він був першим лікарем, який показав, що артрит при гемофілії прямо пов'язаний із крововиливами у суглоб. Ортопеди, здавалося, відмовилися від лікування гемофілії, через невдачі Кеніга, аж до 1950-го, коли Генрі Джордан намагався зупинити крововилив і виправити контрактуру за допомогою накладання гіпсових пов'язок і шин. У 60-х роках XX століття, замісна терапія факторами згортання стала дійсністю і багатоортопедичні втручання, включаючи лікувальну фізкультуру, хірургічне подовження сухожилля, заміну суглобів та артроскопію змогли використовувати для полегшення наслідків крововиливів. Завдання лікарів 21 століття, запобігти появі будь-якого з цих ускладнень.
1. болісний суглоб, який не реагує на переливання фактора протягом 24 годин; 2. надмірний біль, який не відповідає клінічним результатам; 3. доказ нервово-судинних чи шкірних порушень 4. суглоб, у якому біль є незвичайною або підвищеною температурою суглоба.
Протипоказаннями до пункції є присутність некерованого інгібітора та місцеві особливості типу відкритої рани або зараження шкірного покриву. Під час проведення пункції необхідно, щоб рівень фактора досягав 50%. Для пункції слід використовувати голку великого діаметра, оскільки згустки часто забивають голки малого діаметра. Іммобілізація суглоба за допомогою лонгети, зменшує больові відчуття і може запобігти рецидиву крововиливу. Рекомендуються повторні введення фактора протягом 12-24 годин після пункції. Значення лікувальної фізкультури та роль фізіотерапевта мають бути підкреслені особливо. Їх метою є збільшення рухливості та зміцнення м'язів, щоб уникнути деформації суглоба. Профілактична терапія фактором може знадобитися, якщо біль та пухлина не зникли повністю. Якщо є будь-яке занепокоєння, переливання фактором має тривати протягом перших кількох сеансів лікувальної фізкультури. Після тижня або двох, вправи зазвичай продовжуються хворим без профілактичних переливань. Ці вправи мають виконуватися вдома досить регулярно. Програма терапії має бути пристосована фізіотерапевтом до індивідуальних потреб хворого та його способу життя.
Хронічна пухлина суглоба (рецидивні крововиливи та синовіт)
Суглоб, уражений артритом (Гемофілічна артропатія)
Досі роль ортопедичного хірурга у догляді за хворим гемофілія зводилася до виправлення руйнівного впливу крововиливів у суглоби, м'язи та інші частини кінцівок. Стало очевидним, що єдиний спосіб запобігти м'язово-скелетним проблемам полягає у виправленні порушень згортання крові та їх вирішенням повинні зайнятися гематологи та генетики. Але поки що ми повинні працювати у напрямку підтримки нормальної функції суглобів хворих на гемофілію і, використовуючи принципи, зазначені в цій статті, сподіваємося, що діти у всьому світі зберігатимуть "пряму поставу".