Склеродермія - причини, симптоми, види, діагностика та лікування у досвідчених лікарів

Склеродермія - хронічне аутоімунне захворювання, яке вражає колагеновмісні види сполучної тканини, проявляється прогресуючим затвердінням і патологічним ущільненням шкіри, утворенням рубцевої тканини у внутрішніх органах, а також порушенням мікроциркуляції крові в судинах.

Склеродермія є небезпечним захворюванням, яке істотно знижує якість життя людини, унеможливлює виконання звичайних повсякденних справ, у деяких випадках загрожує летальним кінцем.

Причини виникнення

Чинники ризику виникнення склеродермії:

спадковість (можливість появи захворювання зростає у рази, якщо у родичів спостерігалися випадки аутоімунного захворювання);
ґендерна ознака (серед хворих значно переважають жінки);
етнічна ознака (найвищий ризик розвитку хвороби у негроїдної раси);
дія хімічних агентів (захворювання відноситься до професійних хвороб через акрил, розчинники, азбестовий, кварцовий, силікатний і вугільний пил, які підвищують ризик ураження організму склеродермією).

Точні причини розвитку захворювання невідомі. Існує теорія, що склеродермія виникає під впливом деяких зовнішніх факторів у людей із генетичними порушеннями та вираженим збоєм роботи імунної системи. З невизначених причин ІС починає виробляти антитіла, що атакують власний організм, викликаючи при цьому гіперпродукцію колагену та сильне запалення.

Також на розвиток хвороби можуть впливати:

ретровіруси (особливо цитомегаловіруси);
деякі лікарські засоби, що застосовуються для хіміотерапії;
стресові ситуації, емоційні навантаження;
опромінення;
тяжкі інфекційні хвороби;
хронічні захворювання ендокринної та нервової систем;
переливання компонентів крові;
вакцинація;
часті переохолодження організму;
алергічні захворювання.

Види хвороби

Умовно склеродермію можна поділити на локальну та системну.

Локальна склеродермія у свою чергу поділяється на два види:

бляшкова (утворює плями у вигляді бляшок у місцях, де була пошкоджена шкіра);
лінійна (найчастіше вражає лоб хворого, згодом просуваючись у бік волосся).

Ці види локальної склеродермії вражають лише шкірний покрив людини, інші органи залишаються недоторканими.

Системна склеродермія зустрічається набагато рідше за локальну. Ця дифузна форма захворювання набагато небезпечніша, бо вражає опорно-руховий апарат та всі внутрішні органи, що містять колаген.

Симптоми склеродермії

Початкові симптоми хвороби не відрізняються від будь-якої іншої:

слабкість, швидка стомлюваність, низький рівень витривалості;
погіршення апетиту; зменшення ваги пацієнта;
Підвищена температура тіла.

Симптоми, які свідчать про наявність склеродермії, дуже різноманітні, оскільки захворювання широко вражає як шкіру, а й багато систем органів:

зміна кольору шкіри рук та ніг, біль та оніміння, що виникають внаслідок звуження дрібних судин (як реакція на холод та емоційні стреси);
проблеми із засвоєнням поживних речовин, порушення роботи кишечника, кислотна відрижка;
сильна набряклість верхніх кінцівок;
потовщення окремих ділянок шкірного покриву;
натяг шкіри на руках та обличчі;
згладжування носогубнихскладок;
порушення змикання повік;
ураження суглобів;
виникнення судинних зірочок на тілі;
порушення зростання брів та вій;
виникнення хворобливих виразок та рубців на руках, виразкові ураження шкіри;
симптом тертя сухожиль;
атрофія потових та сальних залоз, атрофія шкіри;
біль та слабкість у м'язах, згодом їх атрофія;
порушення ковтання, ерозії та виразки стравоходу, нетримання калу;
сухий кашель;
тупі болі у серці, аритмія;
поява білка та крові в сечі, артеріальна гіпертензія;
полінейропатія.

Діагностика склеродермії

Склеродермія може протікати по-різному: розвиватися роками або дуже високою активністю.

Підтвердити наявність захворювання можна за допомогою таких досліджень:

загальний та біохімічний аналіз крові та аналіз сечі (виявлення надлишкового рівня лейкоцитів, еритроцитів та білка, наявність аутоантитіл, контроль рівня гемоглобіну та ШОЕ);
дослідження шкіри під мікроскопом виявлення характерних змін;
визначення ревматичного фактора (наявність показників запалення);
біопсія ураженої шкіри;
рентген травної та дихальної системи;
електрокардіограма;
капіляроскопія нігтьового ложа.

Можливе проведення інших досліджень, які допоможуть визначити загальний стан систем внутрішніх органів.

Для встановлення діагнозу достатньо трьох підтверджуючих аналізів.

Склеродермія: лікування захворювання

На жаль, ліків, які могли б повністю зупинити гіперпродукцію колагену, не існує, проте неускладнені форми хвороби зникають без жодного лікування.

Медикаментозне лікування склеродермії включає прийом:

судинорозширювальних засобів (нормалізують кровообіг);
імуносупресорів (пригнічують імунітет з метою пригнічення вироблення аутоантитіл);
глюкокортикоїдів та цитостатиків;
антиагрегантів (регулюють згортання крові);
антибіотиків та болезаспокійливих;
антифіброзних препаратів

Спосіб прийому ліків та дозування препаратів може призначати лише лікар, керуючись результатами аналізів з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта.

Медикаментозне лікування триває від трьох до п'яти років.

В особливо тяжких випадках рекомендовано хірургічне втручання:

ампутація пальців рук чи ніг у разі утворення гангрени;
трансплантація легень у разі утворення фіброзу чи гіпертензії.

Останнім словом медицини в лікуванні склеродермії є введення хворому на стовбурові клітини. Вони заміняють відмерлі нервові клітини, допомагають при регенерації тканин, припиняють спазми судин, підвищують захисні властивості організму.

Загальне лікування склеродермії також включає:

фізичну терапію, масажі;
косметичну та лазерну хірургію;
електрофорез;
акупунктуру
сірководневі та вуглекислі ванни.

Необхідно дотримуватися дієти та уникати переохолодження тіла. Позитивний ефект на організм мають відвари малини, ромашки, медуниці, споришу, кропиви та кори дуба – всі ці трави допомагають налагодити мікроциркуляцію крові, покращують загоєння, сприяють регенерації, а також надають загальнозміцнюючу дію на організм хворого.

До якого лікаря звертатись?

Склеродермію лікують у ревматолога. Однак у ході діагностики пацієнт повиненобстежитись у терапевта, а у разі ураження систем внутрішніх органів, обов'язкова консультація гастроентеролога, дерматолога, інфекціоніста, невролога, пульмонолога, кардіолога та нефролога, залежно від поширення хвороби.