СТЕНОЗ АОРТАЛЬНИЙ, С
Стеноз гирла аорти - порок серця у вигляді звуження отвору аорти внаслідок патології клапана аорти та навколоклапанних структур.
Ізольовані чисті аортальні стенози спостерігають у 1,5-2% випадків придбаних клапанних вад серця в поєднанні з іншими пороками їх виявляють у 23% хворих Частка вродженого аортального стенозу серед інших ВВС дорівнює 3-5,5%. Приблизно у 13% випадків він поєднується з іншими ВВС. Клапанний стеноз спостерігають у 58%, підклепаний – у 24%, а надклапанний – у 6% хворих. До 30 років – найчастіше проявляється вроджений порок.
Дефекти гена еластину (130160) при синдромах Вільямса (див. п1) та Ейзенберга (*185500, надклапанний стеноз аорти, легеневих артерій, периферичних артерій). Фактор ризику – ревматична атака в анамнезі.
За ступенем вираженості (визначається за градієнтом систолічного тиску [ГСД1 між лівим шлуночком [ЛШ] та аортою та площі прохідного отвору клапана) Помірний стеноз - при ГСД 1 см2 (норма 2,5-3,5 см2) Виражений стеноз - при ГСД 50- 80мм рт.ст. (Площа 1-0,7 см2) Різкий стеноз - при ГСД 80 мм рт.ст. Критичний стеноз – при ГСД до 150 мм рт.ст. (Площа 0,7-0,5 см2).
Патологічна фізіологія На першому етапі повноцінний систолічний викид підтримується рахунок гіпертрофії ЛШ. Потім настає його дилатація внаслідок наростаючої слабкості серцевого м'яза, з'являється залишковий об'єм крові, підвищується діастолічний тиск у ЛШ. Через передсердя воно передається на мале коло кровообігу. Кровообіг міокарда в початкових стадіях не страждає. Потім виникає невідповідність між потребою міокарда та можливостями наповнення коронарного русла, що пояснюється кількома причинами.рахунок звуження в аорту надходить менше крові Висока швидкість струменя крові створює розрідження в області усть коронарних артерій (ефект водоструминного відсмоктування) Залишковий об'єм крові обмежує діастолу міокарда і тим самим ускладнює заповнення коронарних артерій.
Патологічна анатомія Клапанний аортальний стеноз Вроджений: тканина клапана потовщена і часто ригідна, в більшості випадків клапан двостулковий з двома комісурами, що різною мірою зрослися, і ексцентрично розташованим прохідним отвором; до 20-30 років життя клапани зазвичай кальцифікуються Придбаний ревматичний аортальний стеноз рідко буває ізольованим і зазвичай поєднується з ураженням мітрального клапана Природжений підклапанний стеноз: у вивідному тракті ЛШ безпосередньо під аортальним клапаном виявляють мембрану або фіброзне кільце циркулярного гребеня (мембрани) безпосередньо над аортальним клапаном або звуження просвіту аорти за рахунок зменшення діаметра її висхідної частини.
Клінічна картина Скарги: біль у ділянці серця (стенокардія), непритомність і задишка - класичні симптоми аортального стенозу. Стенокардія - найчастіший симптом аортального стенозу (у 50-70% хворих з вираженим аортальним стенозом). Без лікування 50% хворих гинуть упродовж 5 років після появи симптому. Непритомність (у 15-30% хворих з вираженим аортальним стенозом) виникають при фізичному навантаженні як наслідок рефлекторного зниження периферичного судинного опору та нездатності ЛШ збільшити серцевий викид для підтримки достатнього мозкового кровотоку. Прогнозована тривалість життя хворого після першого непритомності - 3 роки.
Ознаки серцевоїнедостатності. Приблизно 50% хворих зі стенозом аортального клапана і серцевою недостатністю, що розвинулася, без хірургічного лікування гинуть протягом 1-2 років.
Можливі ознаки тимчасових ішемічних порушень мозкового кровообігу або інсультів, спричинених емболією мозкових артерій.
Огляд хворих: шкірні покриви бліді, можливий серцевий горб.
Перкусія: розширення меж серця вліво, вниз, праворуч.
Пальпація: верхівковий поштовх зміщений вниз та вліво; в яремній ямці визначають систолічне тремтіння при ГСД 35 мм рт.ст.
Грубий систолічний шум вигнання вислуховують над аортою (над основою серця праворуч у II міжреберному проміжку), що проводиться на сонні артерії. Шум визначають і над мітральним клапаном, що створює хибне уявлення про наявність мітральної недостатності.
Клацніть вигнання з максимальним звучанням у нижніх відділах зліва від грудини (може бути відсутнім при значному зниженні серцевого викиду).
Високочастотний діастолічний шум можна вислухати по лівому краю грудини на рівні її середини при комбінованому пороку аортального клапана (стеноз та недостатність).
Приглушення II тону виникає через обмеження рухливості стулок аортального стенозованого клапана. Майже повністю пропадає аортальний компонент II тону. Тому вислуховують лише легеневий компонент II тону серця, в нормі дуже м'який.
Пульс та АТ Нормальні при помірному стенозі При вираженому стенозі зменшується і систолічний, і пульсовий тиск. Розвивається брадикардія та т.зв. невеликий повільний пульс.
Спеціальні дослідження ЕКГ У спокої: гіпертрофія ЛШ (іноді і правого), часто із супутньою депресією сегмента S-T та інверсією зубця Т, порушеннями провідності, збільшеннямлівого передсердя, шлуночковими аритміями При фізичному навантаженні точніше відображає зміни у міокарді, що залежать від ГСД.
Рентгенографія грудної клітки Стадія компенсації ізольованого стенозу аортального клапана - межі серця зазвичай у межах норми На ранніх стадіях захворювання розвивається гіпертрофія міокарда, пізніше - кардіомегалія (виражене збільшення серця, при якому кардіоторакальний індекс перевищує 50%), ознаки застою у легень. частини аорти, відсутня при підклепанному стенозі, а у випадках надклапанного варіанта область тіні судинного пучка западає. Кальциноз стулок аортального клапана.
Флюороскопія: здебільшого визначають кальцифікацію аортальних клапанів. Чим більше виражена кальцифікація, тим важчий аортальний стеноз.
Ехокардіографія (може дати інформацію про наявність аортального стенозу, навіть якщо рухи стулок клапана не порушені). Потовщення та/або кальциноз аортального клапана клапана.
Доплерівська ехокардіографія дозволяє обчислити ГСД між ЛШ та аортою.
Катетеризація серця Катетеризація справа дозволяє визначити легенево-капілярний тиск, тобто. побічно заміряти тиск у лівому передсерді Катетеризація ліворуч необхідна вимірювання ГСД між аортою і ЛШ (градієнт 50 мм рт.ст. і вище - показання до оперативного лікування).
Ангіокардіографія Ліва вентрикулографія: виявляють супутню мітральну недостатність Аорто- та коронарографію застосовують для диференціальної діагностики з ІХС та аневризмою висхідного відділу аорти.
Диференціальнийдіагноз Недостатність мітрального клапана Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія ІХС.
Специфічного медикаментозного лікування відсутнє. Медикаментозне лікування спрямоване на стабілізацію гемодинаміки за допомогою інотропних та діуретичних препаратів. Проводять корекцію порушень КЩР та дихальної недостатності При аортальному стенозі периферичні вазодилататори, нітрати, блокатори кальцієвих каналів, B-адреноблокатори, діуретичні засоби, серцеві глікозиди можуть викликати серйозні ускладнення, тому їх застосовують з особливою обережністю. Хірургічне лікування
Показання до операції
При безсимптомному захворювання: ГСД між ЛШ і аортою більше 50 мм рт.ст., або площа аортального отвору менше 0,7 см2 (в нормі його площа у дорослих - 2,5-3,5 см2) Стенокардія, непритомність, ознаки серцевої недостатності.
Протипоказання до операції
Тяжка супутня патологія, що загрожує життю хворого Термінальна стадія недостатності кровообігу.
Дітям із ВВС зі значним стенозом аортального клапана іноді проводять відкриту вальвулотомію. Після оперативних втручань нерідко спостерігають рестеноз та посилення регургітації. Радикальне лікування – пересадка аортального клапана. Заміна аортального клапана показана всім хворим з аортальним стенозом, що супроводжується вираженою клінічною симптоматикою. Висікають стенозований клапан і замінюють його протезом (використовують гомотрансплантат, гетеротрансплантати серця свині або штучний клапан) Гомотрансплантати чудово виконують свої функції і не вимагають антикоагуляційної терапії, але відповідне донорське серце краще використовувати для трансплантації серця, а не клапанаГетеротрансплантати також не вимагають проведення антикоагуляційної терапії, але через 10 років зазвичай відбувається їх розпад. заміні клапана При підкла-панному стенозі виконують резекцію субаортальної мембрани. Надклапанний стеноз коригують шляхом висічення перешкоди або аортопластики.
Ускладнення Прогресуючий стеноз Раптова смерть Непритомність Стенокардія Серцева недостатність Гемолітична анемія Інфекційний ендокардит.
Течія та прогноз
Середня очікувана тривалість життя хворих з аортальним стенозом - 5 років після появи нападів стенокардії, 3 роки після появи непритомності, 2 роки після виникнення вираженої серцевої недостатності. Раптову смерть спостерігають у 15-20% хворих з аортальним стенозом, що супроводжується вираженою клінічною симптоматикою. Інформація для пацієнта При вираженому аортальному стенозі слід уникати фізичних навантажень При зміні та/або появі нових клінічних симптомів хворому з аортальним стенозом необхідно негайно звернутися до лікаря.
Синонім. Стеноз гирла аорти
також Коарктація аорти, Стеноз субаортальний гіпертрофічний
Скорочення ГСД – градієнт систолічного тиску ЛШ – лівий шлуночок