Стільникове легене симптоми та лікування, Захворювання органів дихання
Визначення. Це рентгенологічне поняття, що вказує на наявність кіст, часто дифузних, в обох легенях, які зазвичай мають 0,5-2 см в діаметрі, щодо тонкостінних і не заповнюються контрастом при бронхографії. Нерідко є додаткові вузлики або осередковість. Ці зміни можуть бути вродженими або бути наслідком різних захворювань. Локалізовані форми можна бачити при широкому спектрі хвороб, що вражають альвеолярні перегородки і включають саркоїдоз, бериліоз, азбестоз, системний склероз, ревматоїдну легеню, туберкульоз і альвеоліт, що фіброзує. Термін «стільникова легеня» зазвичай застосовується за умови дифузної стільники обох легень. Основні захворювання, при яких виникає така картина, це деякі випадки дифузного фіброзуючого альвеоліту, як уже описано, «гістіоцитоз X» (хвороба Леттерер - Сиві, хвороба Ханда - Шюллера - Християна, еозинофільна гранульома), горбкуватий склероз і зрідка нейрофір. .
Патогенез. Деякі випадки можуть бути вродженими. Moffat [23], який також зробив огляд літератури з вроджених кістозних захворювань легені, описав 9 хворих, все у віці менше 18 місяців, деякі з локалізованими, але деякі з генералізованими кістозними утвореннями. В одних з них кісти були, ймовірно, лімфатичними (кістозна гігрома), в інших головним чином септальними і вихідними з елементів плеври, у третіх кісти розвивалися в області термінальних повітроносних шляхів, як при стільниковому легкому. У деяких хворих виникала вторинна інфекція, але вихідні поразки були майже безумовно вродженими. Дехто з хворих помер через кілька днів після народження, у старших немовлят захворювання ускладнювалося наявністю інфекції і наступалосмерть від пневмонії Можливо, що деякі випадки стільникової легені у дорослих можуть фактично мати вроджене походження.
При набутому стільниковому легені кісти є розширенням бронхіол з добре вираженою стінкою, утвореною рубцевою тканиною або гранулематозними змінами різної етіології. Можуть бути виявлені інші зміни бронхіол у вигляді порушення в напрямку або в типі поділів, ампутацій, анастомозів між бронхіолами і кіст в області бронхіол, що секвеструвалися. Бульозні прояви, ймовірно, пов'язані з утворенням множинних перекрутів з клапанним механізмом, що пропускає повітря всередину кісти і перешкоджає його виходу.
Гістіоцитоз X (хвороба Леттерер - Сіві, хвороба Ханда - Шюллера - Християна та еозинофільна гранульома)
Патологічна анатомія [17]. Припускали, що гістологічно процес може бути розділений на 4 стадії, без чіткого їх розмежування, які часто спостерігаються одночасно при трьох типах захворювання [10]: 1. Проліферативна фаза з добре вираженим збільшенням кількості гістіоцитів та інфільтрацією еозинофілів. Ця фаза «вільна від ліпоїдів», пінисті клітини у ній відсутні.
2. Гранулематозна фаза зі збільшенням васкуляризації та утворенням волокон. Клітинна інфільтрація може бути вираженою, можуть визначатися гігантські клітини і фагоцитоз жиру.
3. Власне ксантома з характерними гніздами ксантоматозної тканини та пінистих клітин.
4. Фіброзна фаза лікування, за якої відсутні еозинофіли, а ознаки клітинної інфільтрації незначні.
При хворобі Леттерер-Сіві обсяг легень збільшений, вони заповнені кістами до 1 см у діаметрі у вигляді сот. Стінки кіст утворені сірувато-білою пухлиноподібною тканиною. При мікроскопії виявляється вираженагістіоцитарна інфільтрація; цитоплазма часто піниста і може містити жир. Можуть зустрічатися еозинофіли; у бронхіальній стінці, альвеолярних стінках та периваскулярній тканині можуть відзначатися гранулематозні утворення. При хворобі Ханда-Шюллера-Християна в легенях спостерігаються гранульоми, фіброз та стільникові ділянки з точками оранжево-жовтого жиру. Іноді можуть визначатися некроз гранульоми з утворенням порожнин та двостороння прикоренева аденопатія [2]. Мікроскопічно надзвичайно характерною є присутність пінистих гістіоцитів, але можуть зустрічатися і гігантські клітини. Жир, головним чином холестерин, розташовується осередками. Пізніше спостерігається наростання процесу фіброзування зі скупченнями лімфоцитів та невеликою кількістю плазматичних клітин. При еозинофільній гранульомі в легенях визначаються в невеликій кількості сірувато-білі утворення з сотоподібною будовою та дифузними міліарними вогнищами. Можуть бути поліпоїдні гранулематозні зміни у бронхах та накладення на плеврі. У пізніх стадіях відзначається розвиток фіброзу. Мікроскопічно визначною ознакою є наявність еозинофілів, але можуть зустрічатися і гістіоцити, гігантські клітини, плазматичні клітини, лімфоцити та невелика кількість нейтрофілів. Можуть відзначатися локальні крововиливи та некрози. Пізніше можлива поява пінистих клітин. На кінцевих стадіях захворювання значно виражені фіброзні зміни. Стіни легеневої артерії можуть бути інфільтровані, що може зумовити розвиток легеневої гіпертензії.
У випадках хвороби Леттерер-Сіве часто уражаються шкіра, лімфатичні вузли, кістки, печінка та селезінка. При хворобі Ханда-Шюллера-Християна особливо часто уражаються легені та кістки, але можуть зустрітися зміни і в інших органах. При еозинофільній гранульомі може спостерігатисялише ураження кісток, часто ізольоване. З'являється дедалі більше відомостей у тому, що поразки можуть обмежуватися лише легкими. Зміни в інших органах – менш часто явище, хоча при хворобі Ханда – Шюллера – Християна часто залучається гіпофіз.
Функціональні розлади. Хвороба швидко призводить до смерті. Якщо провести функціональне дослідження легень, то показники могли бути дуже подібними до тих, які є при еозинофільній гранульомі або фіброзуючому альвеоліті, але розлади були б більш важкими. При хворобі Ханда-Шюллера-Християна задишка може бути незначною, незважаючи на рентгенологічні зміни. Нам невідомі докладні функціональні дослідження, але вони, мабуть, були б більш легкою формою рестриктивних легеневих змін. Було повідомлено лише деякі дані про еозинофільну гранульому [12]. Це також була патологія рестриктивного типу, подібна до спостерігається при дифузному фіброзуючому альвеоліті, але менш різко виражена.
Клінічна картина та рентгенологічні дані. Хвороба Леттерер - Сіві. Це зазвичай смертельна хвороба раннього дитинства, що зустрічається до трирічного віку. Вона починається приховано і має короткий перебіг. При ній можуть спостерігатися лихоманка, слабкість, втрата ваги та анемія. Часто зустрічаються висипання - еритематозні, папульозні, у вигляді пурпури, іноді навіть з виразкою. Відзначаються також лімфоаденопатія, гепатоспленомегалія та ураження кісток. У легенях виявляють поширені кістозні та гранулематозні зміни, які можуть ускладнитися вторинною інфекцією.
Хвороба Ханда - Шюллера - Християна [2]. Ця хвороба часто починається у дитячому віці, зазвичай до 5 років, але перші її прояви були в деяких випадках виявлені навіть у п'ятому.десятиліття життя. Ставлення чоловіків до жінок становить приблизно 3 : 2. У класичну тріаду цього захворювання входять ураження кісток, екзофтальм та нецукровий діабет, але всі ці 3 прояви рідко зустрічаються в одного хворого. Зазвичай є залучення кісток черепа, а над вибуханням у ділянках дефектів кісткової тканини, видимих на рентгенограмі, можуть утворюватися вузлики м'яких тканинах. Можуть уражатися інші кістки. Можливе зникнення змін протягом кількох тижнів, але деякі можуть зберігатися роками. Відносно часто трапляється ураження ясен з випаданням зубів. Нерідко запалення середнього вуха із супутнім ураженням соскоподібного відростка або скроневої кістки. Екзофтальм, пов'язаний з ураженням очної ямки, може бути одностороннім або двостороннім. При одужанні ділянки кісткових змін склерозуються. У 50% хворих відзначається нецукровий діабет, який може бути єдиним проявом захворювання. Легеневі зміни спостерігаються приблизно в 1/3 випадків. Рентгенологічно вони мають вигляд міліарних або тіней, що зливаються, іноді з прикореневою аденопатією, що симулює саркоїдоз [2]. У дітей легеневі зміни можуть протікати безсимптомно і зазвичай мимоволі розсмоктуються, але у дорослих може розвинутись прогресуючий фіброз. Стільність, мабуть, зустрічається не завжди. Часто спостерігаються дефекти зростання. Може спостерігатися збільшення лімфатичних вузлів, печінки чи селезінки.
Еозинофільна гранульома [17]. Еозинофільна гранульома спочатку була відома тільки як захворювання кісток, поступово з'ясувалося, що близько 20% хворих з множинними ураженнями кісток мають зміни в легенях і що останні можуть бути єдиним ураженим органом. Однак зміни можуть спостерігатися повсюдно, а нецукровий діабетзустрічається, як вважають, у 21% [13].
Задишка та кашель є основними респіраторними симптомами, але захворювання може бути виявлено і випадково при рентгенографії, протікаючи безсимптомно. Розрив кіст може призвести до розвитку спонтанного пневмотораксу, що зустрічається приблизно у 30% хворих [13].
При фізикальному дослідженні грудної клітини може виявлятися змін, але в деяких хворих іноді вислуховуються тріскучі хрипи. Колись відзначаються «барабанні пальці». Мокрота зазвичай не виділяється, якщо не приєднується вторинна інфекція. Характерна рентгенологічна картина дифузної двосторонньої дрібновогнищевості з просвітленнями, що мають 5-20 мм в діаметрі, зазвичай з досить товстою стінкою. При спонтанному поліпшенні або ефективному лікуванні ці стінки можуть стоншуватися, так що кісти виглядають, як ніжні булли. Кісткові поразки мають вигляд випнувань. Пізніше вони можуть одужувати з розвитком склерозу. У більшості випадків хвороба діагностується між 20 та 40 роками. У чоловіків вона зустрічається дещо частіше, але може спостерігатись і у дітей.
Лабораторні дослідження зазвичай приносять мало користі. Іноді може спостерігатися еозинофілія, але нейтрофільний лейкоцитоз трапляється лише зрідка. Реакція осідання еритроцитів може бути підвищеною, але може бути нормальною. Еозинофіли або навантажені жиром гістіоцити [17] визначаються в деяких випадках у харкотинні. Дотепер імунологічні та вірусологічні тести були негативними.
Діагностика Диференціацію слід проводити з іншими станами, за яких виникає сотова і які вже згадувалися. Поразка кісток або інших органів може стати ключем до розгадки діагнозу гістіоцитозу X, але якщо еозинофільна гранульома обмежується тільки легкими, то діагноз звпевненістю може бути поставлений лише за біопсії легені.
Лікування. Хоча еозинофільна гранульома і, ймовірно, хвороба Ханда-Шюллера-Християна піддаються променевій терапії [2], це лікування може бути проведене тільки щодо локалізованих позалегеневих змін. Зростає кількість відомостей у тому, що це типи гистиоцитоза X можуть сприятливо реагувати на кортикостероїдні препарати [17]. Кортикостероїди безперечно слід давати при хворобі Леттерер - Сіві, прогноз якої надзвичайно важкий без лікування, а також хворим з двома іншими типами патології за наявності у них легеневих симптомів або ознак рентгенологічного погіршення. Лікування є неефективним, якщо хвороба перейшла в стадію фіброзу, який може бути незворотнім. Кортикостероїдне лікування повинне проводитися, як описано для фіброзуючого альвеоліту. У пізніх стадіях захворювання симптоматичне лікування може бути необхідним з приводу легеневого серця, інфекції або пневмотораксу. Лікування пневмотораксу іноді утруднене. Він часто рецидивує та може бути двостороннім. Колись необхідна плевректомія.
Прогноз. Раніше хвороба Леттерер-Сіві завжди була фатальною, але в даний час можна розраховувати на поліпшення і, можливо, стійке одужання після кортикостероїдної терапії. Хвороба Ханда-Шюллера-Християна і еозинофільна гранульома можуть виліковуватися мимовільно, відзначені терміни виживання принаймні в 20 років [17]. Разом з тим, без лікування відзначається прогресування еозинофільної гранульоми з подальшою дихальною та серцевою недостатністю або смертю внаслідок спонтанного пневмотораксу. У дітей з хворобою Леттерер - Сіві або Ханда - Шюллера - Християна смертельний результат, мабуть, настає при поразці легень, тому єпоказання до застосування кортикостероїдів. При цих станах, принаймні в дітей віком, прогноз тим важче, що ширше поширені поразки внутрішніх органів [15].
Горбковий склероз [5, 8]
Поразки легень з клінічними та функціональними рисами інших форм стільникові можуть виникати у хворих на горбкуватий склероз. Гістологічні зміни в легенях характеризуються гіперплазією гладкої мускулатури, а також фіброзом та великою кількістю гемосидерину. Легеневі симптоми зазвичай виникають у 3-му десятилітті життя і смерть настає, як правило, протягом 10 років після цього. Навряд чи, мабуть, патологія піддається кортикостероїдному лікуванню, але його, можливо, варто спробувати.
Психічні розлади та епілептичні напади, часті при горбкуватому склерозі, зазвичай не з'являються у випадках з легеневими симптомами. Позалегеневі прояви можуть включати аденоми сальних залоз, піднігтьові фіброми, пухлини сітківки та нирок, рабдоміоми серця та ураження кісток. У довгих кістках можуть бути вузлуваті потовщення окістя та кістозні утворення, видимі на рентгенограмі, а при рентгенографії черепа може бути виявлена підвищена щільність кісток, локальна або генералізована, і «бавовняні коробочки», обумовлені звапнінням характерних бугристих склеротичних змін у мозку.
Нейтрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена)
Стільникова легеня з клінічними та функціональними характерними ознаками може іноді розвиватися при цій хворобі. Легеневі симптоми іноді бувають дуже схожі на такі при фіброзному альвеоліті [22].