Сучасні можливості діагностикинеревматичних міокардитів - Лекція 24
Сучасні можливості діагностики неревматичних міокардитів
Кафедра військово-морської та загальної терапії Військово-медичної академії, Санкт-Петербург
Однією з "білих плям" у сучасній кардіології залишається проблема діагностики та диференціальної діагностики неревматичних міокардитів. Пацієнти, які звертаються за медичною допомогою зі скаргами на неприємні відчуття в області серця, серцебиття, задишку в спокої та при фізичному навантаженні, запаморочення, слабкість, іноді підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, часто ставлять лікарів перед необхідністю проведення діагностичного скринінгу найрізноманітніших захворювань. Основне питання – чи є симптоми, що знову виникли, проявом запалення міокарда чи це інша патологія? Рівень діагностичних можливостей у країні за останні роки значно зріс, але практичні лікарі не завжди обізнані про можливості сучасних методів діагностики запального ушкодження серцевого м'яза, які дозволяють проводити диференціальну діагностику з іншими синдромоподібними некоронарогенними захворюваннями міокарда. Насамперед при цьому маються на увазі дилатаційна кардіоміопатія, міокардитичний кардіосклероз, інфекційна (тонзилогенна, одонтогенна), токсична (нікотинова, алкогольна) та дисгормональна (тиреотоксична, клімактерична) міокардіодистрофія [1, 2]. Крім того, лікарю-практику необхідно відповісти ще на одне запитання. Клінічні ознаки міокардиту "сьогодні" це що - "свіже" запалення чи поєднання загострення "старого" запалення та наслідків попередніх процесів у міокарді у вигляді міокардитичного кардіосклерозу? Правильні відповіді напоставлені питання дозволять призначити адекватне лікування та мінімізувати можливі ускладнення захворювання. ^Таблиця 1. Схема клінічної діагностики міокардитів, запропонована NYHA (1964, 1973)
Критерії діагностики:
- Зв'язок з перенесеною інфекцією, доведений клінічно та лабораторними даними: виділення збудника, результати реакції нейтралізації, реакції зв'язування комплементу, реакція гемаглютинації, прискорення ШОЕ, поява С-реактивного білка
- Ознаки ураження міокарда
Мал. 2,а. Препарат міокарда правого шлуночка хворого Б., забарвлення гематоксиліном та еозином, х 400. Міокард без ознак інтерстиціального набряку, з мінімально вираженою запальною інфільтрацією (5 клітин у полі зору).
Рис.2, б. Препарат міокарда правого шлуночка хворого Б., забарвлення за Ван-Гізоном, х 400. У міокарді відзначається чітко виражений дифузно-вогнищевий кардіосклероз (включення рожево-червоного кольору).
Рис.3. Томоскани міокарда з 99 mТс-ГМПАО-аутолейкоцитами хворого Б. Комп'ютерні зрізи проведені по короткій осі від верхівки серця до основи. Зовнішні контури лівого шлуночка обведені коло. Відзначаються накопичення мічених аутолейкоцитів у стінках правого передсердя та в області міжшлуночкової перегородки.
Мал. 4. Сцинтиграма тіла з 99 mТс-ГМПАО-аутолейкоцитами хворого Б. Виявлено накопичення лейкоцитів в областіносоглотки.
Мал. 5,а. Препарат міокарда правого шлуночка хворого на С., забарвлення гематоксиліном та еозином, х 400. Міокард з ознаками вираженого інтерстиціального набряку, дистрофічними змінами та нерівномірною гіпертрофією кардіоміоцитів. Запальна інфільтрація мінімальна (5 клітин на полі зору).
Мал. 5,б. Препарат міокарда правого шлуночка хворого на С., забарвлення за Ван-Гізоном, х 400. У міокарді відзначається дифузний “сітчастий” кардіосклероз.
^ Кардіоміопатії. Актуальність теми
Кардіоміопатії (від грец. kardia – серце, myos – м'яз, pathos – хвороба) – група захворювань, що характеризуються первинними дистрофічними змінами міокарда. Ця група включає різні захворювання некоронарного та неревматичного походження, різні за етіологією (метаболічні, ендокринні та інші) та патогенезу, але подібні клінічно. Основний клінічний прояв кардіоміопатій - недостатність скорочувальної функції міокарда у зв'язку з йогодистрофією.
Існує велика кількість визначень та класифікацій кардіоміопатій. Вузол проблеми полягає в інтерпретації самого терміна. Етимологічно цей темін позначає. Більшість прийнятих класифікацій виключають із нього ушкодження міокраду, які виникають внаслідок ішемії, артеріальної гіпертензії, гіпертензії малого кола кровообігу, патології клапанів серця та вроджені кардіопатії.
Оскільки кадіоміопатії можуть зустрічатися при найрізноманітнішій патології, знання даного розділу патології необхідно практично фахівцям будь-якого медичного профілю для проведення профілактики їх розвитку або призначення патогенетично обґрунтованої терапії.
Розрізняють первинні (ідіопатичні) та вторинні кардіоміопатії.
Класифікація первинних(Ідіопатичні) кардіоміопатії з невстановленою етіологією заснована на основі патофіологічних аспектів.
Серед первинних (ідіопатичних) кардіоміопатій виділяють:- гіпертрофічну (констриктивну); - дилатаційну (конгестивну); - рестриктивну (ендоміокардіальний фіброз).
Вторинні кардіоміопатії запропоновано класифікувати залежно від головного захворювання, з яким вони пов'язані.
До вторинних кардіоміопатій відносяться:
А. Алькогольна; Б. Метаболічні (при гіпертиреозі, гіпотиреозі, гіпокаліємії, гіперкаліємії, глікогенозі, недостатності тіамінів та інших вітамінів); В. Асоційовані з хворобами сполучної тканини (ревматоїдний артрит, червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, склеродермія, дерматоміозит, псоріаз та ін.); Асоційовані з нервово-м'язовими хворобами (м'язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідріха та ін); Д. Асоційовані з дисліпідозом та мукополісахаридозом (синдром Хантера-Херлера, хвороба Фабрі, хвороба Сандхоффа); Е. Медикаментозні та токсичні (ліки: еметин, ізопротеренол, солі важких металів: кобальт, кадмій, миш'як, газові анестезії та ін.); Асоційовані з інфільтратами при лейкемії, карциноматозі, саркоїдозі; З. Асоційовані з інфекціями (вірусні, бактеріальні та паразитарні); Е. Сенільні; І. Асоційовані з хворобами органів травлення (синдром порушеного всмоктування (мальабсорбція), панкреатит, цироз печінки та ін.) К. Інші.
^ Первинні (ідіопатичні) кардіоміопатії
1. Гіпертрофічна (констриктивна) кардіоміопатія має спадковий характер і передається за аутосомним типом. Вона зустрічається у різних вікових групах від 9 до 78 років.
Розрізняють дві формиідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії: дифузну та локальну. Локальну позначають ще як. При першій формі відзначається дифузне потовщення міокарда лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки, праві відділи серця гіпертрофуються рідко, розмір порожнин серця нормальний або зменшений. При локальній формі гіпертрофія міокарда виявляється в ділянці верхівки лівого шлуночка, що веде до субаортального звуження (субаортальний м'язовийстеноз).
При обох формах клапанний апарат серця та вінцеві артерії не змінені. Маса серця зазвичай значно збільшена до 600-650 грамів, у деяких випадках до 1200-1300 грамів. Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерна асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Товщина її завжди, більш ніж товщина лівого шлуночка. Іноді спостерігається ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки без гіпертрофії стінки лівого шлуночка. Порожнини обох шлуночків або змінені, або зменшено обсягом. Мікроскопічно, особливо в міжшлуночковій перегородці, м'язові волокна мають характерну картину. Замість паралельного розташування кардіоміоцити утворюють вузлуваті завихрення, іноді вони розташовуються перпендикулярно по відношенню один до одного. Іноді подібні зміни спостерігаються в папілярних м'язах, що здійснюють функцію мітрального клапана. Тому у цих хворих може спостерігатися також недостатність мітрального клапана. Ехокардіографічне дослідження полегшує постановку діагнозу. Застосування ліків, що підсилюють скорочувальну здатність лівого шлуночка, небезпечне. Лікування хірургічне. Приблизно третина хворих гинуть раптово від гострої серцевої недостатності, механізм якої поки що залишається невідомим. Причина смерті в інших прогресуюча серцева недостатність.
2. Дилатаційна (конгестивна) кардіоміопатія
Серце набуває кулястої форми, маса його збільшується від 500 до 1000 грам, особливо за рахунок лівого шлуночка. Міокард в'ялий, тьмяний, з білуватими прошарками сполучної тканини, характерне чергування гіпертрофованих та атрофічних кардіоміоцитів. Клапанний апарат та вінцеві артерії серця не змінені. У порожнинах серця нерідко виникають пристінкові тромби. Мікроскопічно виявляється дифузний фіброз, який поєднується як з атрофією, так і гіпертрофією кардіоміоцитів. У збільшених кардіоміоцитах відзначається значне збільшення обсягу ядер, кількості мітохондрій, гіперплазію апарату Гольджі, збільшення кількості міофібрил, вільних та пов'язаних з ендоплазматичним ретикулумом рибосом, велика кількість гранул глікогену. Відзначається також збільшення кількості ліпідних включень, лізосом та зерен ліпофусцину. При декомпенсації виявляється альтерація мітохондрій, міофібрил, набряк строми.
3. Рестриктивна кардіоміопатія
Ця група включає три форми - 1. кардіоміопатія асоційована з амілоїдозом; 2. Ендокардіальний фіброеластоз; 3. Ендокардіальний фіброз. При цьому виді первинної кардіоміопатин знаходять дифузний або осередковий фіброз ендокарда лівого, рідше правого шлуночка; іноді в процес залучається задня стулка мітрального клапана. Часто зустрічаються пристінкові тромби з подальшою організацією. Потовщення ендокарда, іноді різко виражене (до 3-5 см), веде до зменшення (облітерації) порожнини шлуночка. У хворих виявляється підвищення венозного тиску, з розширенням шийних вен з відповідним набряком, асцит та . Хворі гинуть при явищі серцевої недостатності, що прогресує.