ТРОМБОЦИТОПІННЯ, Т
Тромбоцитопенія може виникати як прояв лікарської алергії (алергічна тромбоцитопенія), обумовлена виробленням антитромбоцитарних AT (аутоімуна тромбоцитопенія), викликана інфекціями, інтоксикаціями, тиреотоксикозом (симптоматична).
У новонароджених тромбоцитопенія може бути викликана проникненням аутоантитіл хворої матері через плаценту (трансімунна тромбоцитопенія).
Патологія тромбоцитопоезу Дозрівання мегакаріоцитів вибірково пригнічують тіазидні діуретики та інші препарати, що особливо використовуються при хіміотерапії, етанол. при мієлодиспластичному та передлейкозному синдромах). У кістковому мозку виявляють морфологічно і функціонально аномальні (мегалобластичні або диспластичні) мегакаріоцити, що дають початок пулу дефектних тромбоцитів, що руйнуються в кістковому мозку.
Аномалії формування пулу тромбоцитів виникають при елімінації тромбоцитів з кровотоку, найчастіша причина - депонування в селезінці У звичайних умовах у селезінці міститься третина пула тромбоцитів Розвиток спленомегалії супроводжується депонуванням більшої кількості клітин з винятком їх із системи гемостазу. При дуже великих розмірах селезінки можливе депонування 90% всього пулу тромбоцитів 10%, що залишилися в периферичному кровотоці, має нормальну тривалість циркуляції.
Підвищена руйнація тромбоцитів на периферії – найпоширеніша форма тромбоцитопенії; такі станихарактеризуються укороченим періодом життя тромбоцитів та збільшеним числом мегакаріоцитів кісткового мозку. Ці розлади позначається як імунна або неімунна тромбоцитопенічна пурпура.
Імунна тромбоцитопенічна пурпура Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) – прототип тромбоцитопенії, обумовленої імунними механізмами (відсутні явні зовнішні причини деструкції тромбоцитів). Див. Пурпура ідіопатічна тромбоцитопенічна Інші аутоімунні тромбоцитопенії, обумовлені синтезом антитромбоцитарних AT: посттрансфузійна Тромбоцитопенія (пов'язана з впливом ізо-антитіл), лікарська Тромбоцитопенія (наприклад, викликана хінідисе0) %), Тромбоцитопенія у поєднанні з ВКВ та іншими аутоімунними захворюваннями. Лікування спрямоване на корекцію основної патології. Необхідно припинити прийом усіх потенційно небезпечних лікарських засобів. Терапія глюкокортикоїдами має сумнівну цінність, за винятком тромбоцитопенії при ВКВ. Перелиті тромбоцити зазнають такого ж прискореного руйнування.
Тромбоцитопенія (*188000, R). Клінічно: макротромбоцитопенія, геморагічний діатез, аплазія ребер, гідронефроз, рецидивна гематурія. Лабораторно: аутоантитіла до тромбоцитів, скорочення життя тромбоцитів, збільшення часу згортання, турнікетна проба в нормі, дефекти плазмового компонента гемостазу.
Аномалія Травня-Хегглина (синдром Хегглина, 155100, R). Макротромбоцитопенія, базофільні включення в нейтрофілах та еозинофілах (тельця Деле).
Синдром Епстайна (153 650, R). Макротромбоцитопенія у поєднанні із синдромом Олпорта.
Синдром сім'ї Фехтнер(153640, R). Макротромбоцитопенія, включення до лейкоцитів, нефрит, глухота.
Тромбоцитопенія вроджена (600588, делеція Ilq23.3-qter, R). Клінічно: вроджена дисмегакаріоцитарна тромбоцитопенія, незначно виражений геморагічний синдром. Лабораторно: делеція Ilq23.3-qter, збільшення кількості мегакаріоцитів, гігантські гранули в тромбоцитах периферичної крові.
Тромбоцитопенія циклічна (188020, R). Геморагічний діатез, циклічна нейтропенія.
Тромбоцитопенія Париж-Тукраїнсд (188025, делеція Ilq23, дефект гена ТСРТ, R). Клінічно: геморагічний діатез, тромбоцитопенія, гіпертелоризм, аномалії вух, розумова відсталість, коарктація аорти, відставання у розвитку в ембріональний період, гепатомегалія, синдактилія. Лабораторно: гігантські гранули у тромбоцитах, мегакаріоцитоз, мікромегакаріоцити.
Синдром Бернара-Сульє (синдром гігантських тромбоцитів, 231200, генні дефекти трьох типів) – вроджена тромпоцитопатія, крововилив у шкіру, слизові оболонки, внутрішні органи, носові кровотечі; тромбоцитоієнія, гігантські (що нагадують лімфоцити) тромбоцити, час згортання збільшено; розрізняють три форми: легка, важка (необхідна гемотрансфузія) та летальна; у тромбоцитах відсутній глікопротеїн 1Ь, що відповідає за взаємодію між фактором фон Вйллебранда та мембраною тромбоциту, що призводить до порушення адгезії тромбоциту до колагену Тип А (231200, 17pter-pl2, дефект гена GP1BA [глікопротеїн] 138720, 22qll.2, дефект гена GP1BB [GP9, 173515, тромбоцитів глікопротеїн IX], полігенне успадкування) Тип С (173515, хр.З, дефект гена GP9 [тромбоцитів глікопротеїн IX]).
Синдром сірих тромбоцитів (недостатність а-гранул, 139090 R). Клінічно: збільшення розмірів тромбоцитів, сіре забарвлення. Дабо; раторно: зниження кількості а-гранул татромбоцитспецифічних білків а-гранул.
Клінічна картина визначається основним захворюванням, що спричинило тромбоцитопенію.
Діагностика Тромбоцитопенія - показання для дослідження кісткового мозку на наявність мегакаріоцитів, їх відсутність свідчить про порушення тромбоцитопоезу, а наявність або про периферичне руйнування тромбоцитів, або (за наявності спленомегалії) про депонування тромбоцитів у селезінці Патологія. Діагноз підтверджують виявленням мегакаріоцитарної дисп-лазії в мазку кісткового мозку. Аномалії формування пулу тромбоцитів. Діагноз гіперспленізму ставлять при помірній тромбоцитопенії, виявленні в мазку кісткового мозку нормальної кількості мегакаріоцитів і значному збільшенні селезінки. діна). Відомі доступні, але неспецифічні методики виявлення антитромбоцитарних AT.
ЛІКУВАННЯ Патологія тромбоцитопоезу. Лікування засноване на усуненні ушкоджуючого агента, якщо це можливо, або лікуванні основного захворювання; час напівжиття тромбоцитів зазвичай нормально, що дозволяє проводити переливання тромбоцитів за наявності тромбоцитопенії та ознаках кровоточивості. Тромбоцитопенія, обумовлена дефіцитом вітаміну В12 або фолієвої кислоти, зникає з відновленням їхнього нормального рівня.
Амегакаріоцитарна тромбоцитопенія добре піддається терапії, зазвичай призначають антитимоцитарний Ig та циклоспорин.
Аномалії формування пулу тромбоцитів. Лікування зазвичай не проводять, хоча спленектомія може вирішити проблему. При переливаннях частина тромбоцитів депонується, що робить трансфузії менш ефективними,ніж за станів зниженої активності кісткового мозку.
Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури-див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна.
Ускладнення та супутні стани Зниження утворення тромбоцитів поєднується з апластичною анемією, мієлофтизом (заміщенням кісткового мозку пухлинними клітинами або фіброзною тканиною) та деякими рідкісними вродженими синдромами Евансасінмун. цитопенії.
також Хвороба фон Ві.члебранда, Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна, Пурпура тромботична тромбоцитопенічна, Тромбоцитопатія