Ураження шкіри при саркоїдозі uMEDp
Саркоїдоз - епітеліоїдноклітинний гранулематоз невідомої природи, що неказеіфікується - залишається предметом обговорення фахівців різних областей медицини. В Україні, де це захворювання стало об'єктом уваги пульмонологів, терапевтів та лікарів загальної практики, діагностика та лікування саркоїдозу дуже актуальні. У Республіці Татарстан надання допомоги хворим на саркоїдоз регламентовано наказом республіканського міністерства 2010 р., згідно з яким діагностичний процес оптимізований за участю республіканської клінічної лікарні, онкологічної та фтизіатричної служб [1]. Регістр хворих на саркоїдоз у Татарстані на момент написання цієї статті налічує 1655 хворих. Проводиться робота щодо підвищення рівня знань лікарів про саркоїдоз, їм рекомендується знайомство з навчальним посібником, доступним на сайті українського респіраторного товариства [2]. Завдяки підвищенню рівня грамотності лікарів саркоїдоз стали виявляти не тільки за результатами флюорографічних досліджень (у фтизіатрії та пульмонології) або за симптомокомплексом синдрому Лефгрена (лімфаденопатія середостіння, вузлувата еритема, артрит і лихоманка – у ревматології).
Наводимо два клінічні випадки доведеного на тканинному рівні саркоїдозу шкіри у поєднанні з внутрішньогрудним ураженням.
Клінічний випадок 1
У хворого А., 49 років, службовця, при черговому флюорографічному обстеженні було виявлено двосторонню дисемінацію. У хворого не було скарг. При об'єктивному дослідженні пропальпували надключичні лімфатичні вузли. Дихання було везикулярне, хрипи не вислуховувалися. Змін шкіри, уражень очей та суглобів не було виявлено. Хворий був направлений упротитуберкульозний диспансер. Реакція Манту була позитивною – папула 16 мм (2 туберкулінові одиниці (ТІ) туберкуліну очищеного (ППД-Л)), кислотостійкі мікобактерії (КУМ) у мокротинні не виявлено. Було припущено дисемінований туберкульоз легень та призначено комплексний протитуберкульозний препарат Майрін-П (ізоніазид + піразинамід + рифампіцин + етамбутол). Через 2 місяці клінічний ефект від лікування був відсутній, і після фтизіатричної комісії протитуберкульозна терапія була скасована, виставлений діагноз саркоїдоз, пацієнт направлений до пульмонолога. Повторно проведена туберкулінова проба була негативною, КУМ не виявлено. Функція зовнішнього дихання не страждала (форсована життєва ємність легень (ФЖЕЛ) склала 125%, обсяг форсованого видиху за 1 секунду (ОФВ₁) – 127% від належних величин), дифузійна здатність легень по окису вуглецю (DLco) – 125%. У клінічному аналізі крові: ШОЕ 8 мм/год, лейкоцитів 7×10⁹/л, лімфоцитів у лейкоформулі – 31%. Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини патології не виявило. При рентгенівській комп'ютерній томографії (РКТ) органів грудної клітки мала місце дисемінація у поєднанні з інтерстиціальними змінами (рис. 1). При ретельному огляді було виявлено обмежені зміни шкіри голови (рис. 2) та тіла. Було проведено біопсію шкіри, яка виявила хронічне гранулематозне запалення саркоїдного типу. Було виставлено остаточний клінічний діагноз: «саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легких, периферичних лімфатичних вузлів та шкіри». Враховуючи великий обсяг ураження та поліорганність, було заплановано терапію системними стероїдами, від якої хворий відмовився. В якості альтернативи був призначений пентоксифілін по 0,2 г 3 рази на день та вітамінE по 200 мг двічі на день. Через 8 місяців цієї терапії хворий почував себе задовільно, але шкірні зміни залишалися незмінними. Під час проведення РКТ у поступовій динаміці відзначалося погіршення картини – збільшення кількості вогнищ у легенях, множинні осередки у плеврі (рис. 3). Функція дихання залишалася в межах норми, але динаміка була негативною (ФЖЕЛ 103%, ОФВ 105% від належних, DLco 117% від належної). Був призначений преднізолон у добовій дозі 30 мг (ранок – день) та вітамін Е. Через 6 місяців терапії шкірні прояви пройшли, згідно з РКТ-картиною було досягнуто позитивної динаміки (рис. 4). На цей час добова доза преднізолону залишалася 10 мг. Однак стероїдна терапія супроводжувалася такими явищами, як збільшення маси тіла (з 79 до 94 кг), зниження гостроти зору, руйнування зубів. Через 3 місяці лікування преднізолоном (курс 9 місяців) було завершено, але в цей час з'явилися слабкість, зміни на шкірі голови, що засвідчували початок загострення після відміни преднізолону. Пацієнту було запропоновано провести терапію метотрексатом, але він відмовився, і йому розпочато повторний курс стероїдної терапії.
Клінічний випадок 2
Хвора К., 41 рік, була виявлена при зверненні до терапевта щодо слабкості, що прогресують змін шкіри обличчя. Було виставлено діагноз «себорейний дерматит», але зміни шкіри стали грубими (рис. 5); пацієнтка була направлена до онколога, який у короткі терміни зробив біопсію шкіри і виявив епітеліоїдноклітинні гранульоми, що неказеифікуються, з гігантськими багатоядерними клітинами. Був діагностований саркоїдоз шкіри («озноблений вовчак»). Скарг з боку легень не було, дихання було жорстким, але хрипи не вислуховувалися. На РКТ було виявлено збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли більше зліва(Рис. 6). Параметри спірометрії були в межах норми (ФЖЕЛ 87,5%, ОФВ 90,9% від належних). Змін у гемограмі був, загальний Са крові становив 2,09 ммоль/л. Функціональні проби печінки були нормальними. Хвора страждала на цукровий діабет 2 типу, ожирінням, гіпертонічною хворобою, що робило застосування глюкокортикостероїдів небезпечним. З пацієнткою була обговорена тактика подальшої терапії, вона дала згоду на застосування цитостатичних препаратів, і їй було призначено метотрексат 1 раз на тиждень усередину: у перший тиждень 5 мг, у другий – 10 мг і з третього тижня і далі – 15 мг терміном на 6 місяців при щомісячному контролі кількості лейкоцитів та лімфоцитів периферичної крові, а також активності аланін- та аспартатамінотрансферази для раннього виявлення небажаних явищ застосування метотрексату. Хвора на лікування переносила добре. До п'ятого місяця зміни на шкірі повністю зникли. На рентгенограмах залишалася помірна лімфаденопатія середостіння.
Дані літератури та результати власних спостережень свідчили про велику практичну значущість розпізнавання шкірних проявів саркоїдозу та верифікації поліорганного ураження за допомогою малоінвазивної процедури – біопсії шкіри. Перспективними способами терапії шкірних форм саркоїдозу залишаються протималярійні препарати, глюкокортикоїди та метотрексат. Зазначено, що динаміка шкірних уражень при саркоїдозі, як правило, відповідає динаміці внутрішньогрудних змін і є індикатором ефективності терапії.