Васкуліт вегенеру - Лікування Серця

Гранулематоз Вегенера: причини та симптоми появи захворювання, його діагностика та лікування

Одним із системних (і дуже рідкісних) артеріїтів є гранулематоз Вегенера. Ця некротична недуга завдає удару по нирках і верхніх дихальних шляхах, але може викликати ускладнення і в інших частинах організму, наприклад, у кістковому відділі.

Загальні відомості

Захворювання, відоме як синдром Вегенера, характеризується різкими запальними змінами, що зачіпають середні та дрібні кровоносні судини. Це веде до системних уражень органів дихання, зору, відбивається на функціонуванні нирок та інших органів. Чоловіки страждають від гранулематозу вдвічі частіше за жінок. Захворіти можна у будь-якому віці (10-75 років), але найчастіше це відбувається в районі 40 років.

Патогенез захворювання своєрідний. Можливий системний васкуліт, та його особливості остаточно не досліджені. У деяких хворих у крові, нирках та легенях виявлено імунні комплекси. Механізми формування гранульом поки що вченими не розшифровані.

Причини захворювання все ще вкриті мороком. Патологія найчастіше виникає у пацієнтів, які зіткнулися раніше з дихальними інфекціями. Втім, не виключено взаємозв'язок синдрому із шкідливими мікроорганізмами. Основа патології - синтез білкових антитіл, що борються з нейтрофілами в крові. У результаті нейтрофіли налипають на судинні стінки. Вивільняються хімічно активні речовини.

Згадані речовини ушкоджують стінки судин. В результаті утворюються осередки місцевого запалення. Наступний етап - утворення гранульом (специфічних вузликових ущільнень). Гранулеми часом збільшуються до серйозних розмірів. Стінки судин починають руйнуватися. Ураженими виявляються носоглотка, гортань та легені. Спостерігаютьсякровотечі. Завершальна стадія – дисфункція нирок.

На ранній стадії хворобу легко можна переплутати із грипом. У зовнішніх ознак немає специфіки. Хворий йде до лікаря зі скаргами на:

Характерними симптомами гранулематозу є:

спрага;
слабкість;
зростання температури;
суглобові болі;
втрата апетиту;
схуднення.

Ранній період триває близько 3 тижнів, потім настає другий етап. Поразка кровоносної системи викликає низку специфічних змін у організмі. Найбільш типові:

Поразка дихальних шляхів та легень. Запалюється носоглотка (слизова оболонка), у носовій порожнині формуються виразки, додається гнійна інфекція. Згодом деформується або повністю руйнується носовий хрящ. Виявляється прорив перегородки в носі. В окремих випадках розвивається синусит.
Поразка легень. Все починається із запалення, потім виникають гранульоми. Формуються порожнини, у яких накопичується гній. Гнійні порожнини замикаються, утворюючи абсцеси. При відкашлювання в мокротинні хворого виявляється кров. Пацієнта мучать грудні болі та задишка.
Ураження нирок. На третій стадії хвороби ниркова дисфункція стрімко прогресує. Розвивається нефрогенна артеріальна гіпертонія. Виникають типові симптоми ниркової недостатності: спрага, блювання, нудота, відсутність апетиту, сухість у роті, схуднення, проблеми із сечовиділенням.
Поразка очей. У хворого поступово знижується зір. Очне яблуко зміщується вперед, настає повна сліпота.
Запалення судин. На шкірі виступають темно-фіолетові утворення – пурпура.
Зміни в органах ШКТ. Порушується стілець, пацієнта мучать біль у животі (пупкова область).

Діагностика

При діагностиці захворювання застосовуються різні методи:

Лабораторні дослідження. Робиться аналіз сечі, відстежується рівень креатинінемії. Необхідно виявити збільшення ШОЕ, гіперглобулінемію, нейтрофільний лейкоцитоз та анемію.
Симптоматичний аналіз. Ряд характерних симптомів, що спостерігаються у пацієнта, дають підстави для встановлення точного діагнозу.
Біопсія. Вивчаються синуси та слизова оболонка (проби беруться з носа). Мета - виявлення некротичного васкуліту, невластивого для таких недуг, як саркоїдоз, туберкульоз. різні мікози. Іноді проводиться біопсія щодо знаходження злоякісних клітин.
Диференційна діагностика. Серйозною проблемою може стати серединна гранульома. Це досить рідкісна патологія, що супроводжується прогресуючим запаленням (гранулематозним) і деструктивними змінами обличчя разом із верхніми дихальними шляхами. Патогенез та причини цієї хвороби невідомі. Серед симптомів – загноєння носових пазух, закладеність носа. Деформується носова перегородка. Перфоруються тверде та м'яке піднебіння.

Зазначимо, що серединна гранульома — надзвичайно небезпечна недуга. Якщо не звернутися вчасно до лікаря, можливий фатальний результат. Розпадаються тканини очей, шкіри обличчя та горлянки. Усе це супроводжується сморідом. Смерть часто спричинена вторинною інфекцією, проростанням в ЦНС або незворотним руйнуванням великої артерії.

Головна відмінність синдрому Вегенера від серединної гранульоми – локальний характер останньої. Деструкція піднебінних тканин та лицьових шкірних покривів невластиві для гранулематозу.

Без адекватного лікування прогноз гранульоматозу Вегенера незмінно сумний. У середньому 90% пацієнтів умирають протягом 5 місяців. Ремісіядосягається у 75% хворих. За відсутності грамотної терапії виникають ускладнення:

глухота;
деструкція носових кісток;
кровохаркання;
некротичні гранулеми (формуються у легенях);
гангрена пальців стопи;
трофічні виразки;
пневмоцистна пневмонія.

Основні способи боротьби із захворюванням - хірургічне втручання та медикаментозне лікування.

Хірургічна операція. Зафіксовано випадки успішної трансплантації нирок. Оперується також гортань - методами накладання реанастомозу та трахеостомії.
Медикаментозне лікування. Прийом кортикостероїдів відчутних результатів не дає. Препарати цієї групи можуть допомогти лише при артритах та запаленнях очей. Оптимальний вибір - циклофосфамід, що вживається внутрішньо. Якщо хвороба швидко розвивається на ранньому етапі, лікар може призначити внутрішньовенні ін'єкції. Непоганий ефект може бути досягнутий за допомогою поєднання циклофосфаміду та преднізолону.

Серед альтернативних препаратів можна назвати метотрексат. азатіоприн, хлорбутин. Використовуються вони порівняно недавно, тому про рівень позитивного впливу судити поки що рано.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизуючий системний васкуліт, що вражає дрібні та середні судини (капіляри, венули, артеріоли, артерії), що поєднується із залученням верхніх дихальних шляхів і розвитком в них виразок. У стінці артерій та периваскулярному просторі є гранулематозне запалення.

Імуногенетичним маркером захворювання є антигени HLA В7. B8. DR2. DQW7. Велику патогенетичну роль відіграють антинейтрофільні цитоплазматичніантитіла, що реагують з протеїназою-3 цитоплазми нейтрофілів.

Ураження шкірипроявляється геморагічні висипання з подальшим формуванням некротичних елементів.

Ураження очейхарактеризується розвитком епісклериту, утворенням орбітальної гранульоми з екзофтальмом, ішемією зорового нерва та зниженням зору аж до сліпоти.

Ураження нервової системизазвичай проявляється асиметричною полінейропатією.

Поразка міокарда, коронарних артерій, шлунково-кишкового тракту, лімфаденопатія малохарактерні.

Виділяють дві форми - локалізовану та генералізовану.

Прилокалізованій форміуражаються переважно верхні дихальні шляхи: характерні утруднене носове дихання, завзятий нежить з неприємним запахом, скупчення кров'янистих кірок у носі, носові кровотечі, осиплість голосу, можливі артралгії, міалгії; Перелічені симптоми то згасають, то загострюються.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРАмед.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системний деструктивно-проліферативний васкуліт артерій та вен, що характеризується розвитком гранулематозного процесу з некрозом та рубцюванням слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, рідше

• легень, глотки та стравоходу, нирок.

Захворюваність – 4:1000 000 населення; поширеність - 3:100 000. Пік захворювання відзначають у віці 40 років.

Етіологія та патогенез

Переважне ураження верхніх та нижніх дихальних шляхів дозволяє припустити наявність Аг, що спочатку фіксувався в дихальних шляхах або проникає через них. Виявлення циркулюючих та відкладених імунних комплексів у поєднанні з гранулематозною активністю можливо свідчить пронаявності перекривають один одного механізмів

гіперчутливості уповільненого типу та імунокомплексного запалення або гранулематозної реакції на самі імунні комплекси. Типово для ГВ наявність AT до мієлобластину. Генетичні аспекти

• Асоціація з Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

• Мієлобластін (177020, 1 Ер 13.3, ген PRTN3) - аутоАг Вегенера (білок 7 азурофільних гранул, серинова протеаза нейтрофілів). При дефектах гена PRTN3 розвивається вроджена форма захворювання (80% пацієнтів помирають віком до 1 року).