Васкуліти медичний термін

судин

Переглядів 6223

Медичний довідник → Васкуліти

– цей термін поєднує захворювання шкіри, зумовлені різноманітними за етіологією запальними ураженнями дрібних судин шкіри та підшкірної клітковини, рідше – більших судин, включаючи судини м'язового типу.

Іноді термін “васкуліт шкіри” використовується для характеристики уражень шкіри, обумовлених пошкодженням судин не тільки запального характеру, але й іншої природи: зміною гемодинамічних факторів (гіпертонічні виразки), відкладенням у шкірі пігменту залізовмісного гемосидерину (гемосидероз шкіри).

Основну ж групу середваскулітів шкірискладаютьалергічні васкуліти. При цьому запалення судин виникає внаслідок того, що алергічний процес дозволяється у судинах шкіри (тобто у тих випадках, коли шоковим органом є судини шкіри). Приалергічних васкулітах шкіриіноді залучаються до процесу судини внутрішніх органів (ураження судин шкіри та внутрішніх органів ідентичні).

Етіологія ВаскулітуАлергічні васкуліти шкіри- захворювання поліетиологічного характеру. Основним фактором їх виникнення є інфекція, як правило, млява (тонзиліти, отити, аднексити, хронічні інфекційні ураження шкіри), а також тривалі інтоксикації різного походження.

Серед інфекційних агентів найбільше значення мають стафілококи та стрептококи, найменше – мікобактерії туберкульозу, віруси, деякі види патогенних грибів (трихофітон).

У розвитку алергічних васкулітів шкіри велике значення надається підвищеній чутливості до ряду лікарських речовин, зокрема до антибіотиків і сульфаніламідних препаратів. Харчові алергени мають лишевідносне значення. Розв'язуючий чинник розвитку алергічного процесу який завжди ідентичний стабілізуючого агенту і який завжди специфічний.

Алергічні васкуліти шкіри характеризуються рядом загальних ознак пато- і морфогенезу, властивих імунологічній реакції типу Артюса, клітинної реакції уповільненого типу. На важливу роль імунологічних процесів вказує виявлення фіксованих імуноглобулінів та деяких фракцій комплементу в судинних структурах та периваскулярній зоні вогнищ ураження; у крові хворих визначаються циркулюючі антитіла та антигени, що беруть участь в утворенні імунного пошкоджуючого комплексу.

Найважливішим патогенетичним фактором є підвищення проникності судин, вплив на судини інфекційно-токсичного фактора і структурні порушення, що при цьому виникають.

Класифікація ВаскулітівУ практичному відношенні найбільше задовольняє класифікація, в основі якої лежать гістоморфологічні ознаки - калібр уражених судин і глибина їх залягання в шкірі.Ця класифікація включає:

  • поверхневі васкуліти шкіри;
  • геморагічний васкуліт(син.:хвороба Шенлейна-Геноха,геморагічний капіляротоксикоз);
  • геморагічний лейкокластичний мікробід Мішера-Шторка;
  • вузликовий некротичний васкуліт Вертера-Дюмлінга;
  • алергічний артеріоліт Руітера, Гужеро-Дюппера трисимптомний синдром;
  • дисеміновані алергоїди Роскама;
  • глибокі васкуліти шкіри;
  • шкірна форма вузликового періартеріїту;
  • гостра вузлувата еритема;
  • хронічна вузлувата еритема(вузлуватий васкуліт Монтгомері-О'Лірі-Баркера; мігруючавузлувата еритема Беверстедта;підгострий мігруючий гіподерміт Віланови-Піньоля).
Симптоми та перебіг Васкулітів

Поверхневі васкуліти шкіри: уражаються капіляри, артеріоли та венули дерми.

Геморагічний васкуліт(хворобаШенлейна-Геноха,капілляротоксикоз,мікротромбоваскуліт геморагічний) – асептичне запалення дрібних судин, обумовлене ушкоджуючою дією імунних комплексів і виявляється геморагіями, порушенням внутрішньосудинної згортання крові та мікроциркуляторними розладами.

Шкірні прояви хвороби при гострій формі - раптова поява і поширення геморагічних висипань на шкірі нижніх кінцівок, сідниць, бічних поверхонь живота, які при тяжкому перебігу можуть виразкуватись і піддаватися некрозу. Типові некрози шкіри над великими суглобами, які нерідко закінчуються гангреною.

Варіант хронічного перебігу хвороби зі шкірним та суглобовим синдромами часто називають простим. Шкірний синдром спостерігається у більшості дорослих та практично у всіх дітей.

Геморагічні висипання на шкірі можуть розташовуватися у вигляді окремих елементів на певній відстані один від одного чи групами. Висипання виникають хвилеподібно, найбільш бурхливими бувають перші хвилі висипу.

Найчастіше висип локалізується симетрично на передній поверхні гомілок, стопах, стегнах, сідницях, на зовнішній поверхні плечей і передпліч, в колі уражених суглобів (ліктьових, колінних, гомілковостопних). Висипання мають папульозно-геморагічний характер, нерідко з уртикарними елементами, що при натисканні не зникають. Забарвлення змінюється залежно від часу появи.

Нерідко пурпура супроводжується свербінням, що веде до численних гребінців, рідшетурбує відчуття печіння. Іноді виникають парестезії. У людей похилого віку пурпура нерідко носить некротичний або бульозно-некротичний характер. У цьому випадку перебіг хвороби тяжкий та затяжний. У деяких хворих (частіше у дітей) можуть виникати ангіоневротичні набряки на кистях, стопах, губах.

Мішера-Шторка мікробід геморагічний лейкокластичний– хронічне захворювання, що проявляється висипанням невеликих еритематозних та еритематозно-геморагічних плям на шкірі нижніх кінцівок (рідше – на руках та обличчі). Первинні висипання виникають раптово, після загострення осередкової інфекції. Загальний стан хворих, зазвичай, не порушується. Але у періоди загострення можливі слабкість, підвищення температури, гематурія. Посіви крові стерильні, мікроогранізми у тканинах не виявляються.Васкуліт Вертера-Дюмлінга, або вузликовий некротичний васкуліт, характеризується щільними синюшно-коричневими плоскими дермальними вузликами величиною з горошину, іноді в поєднанні з невеликими еритематозними плямами, у ряді випадків з геморагіями. На верхівці вузликів іноді утворюються везикуло-пустули або пустули. Більшість вузликів некротизується, утворюючи то поверхневі, то глибші виразки.

Можуть спостерігатися дві або лише одна ознака. Вузлики величиною 2-5 мм чітко відмежовані, злегка виступають над рівнем навколишньої здорової шкіри, іноді болючі; вони мало відрізняються від забарвлення нормальної шкіри або мають рожево-червоний колір, довго зберігаються на шкірі, іноді некротизуються, на поверхні їх можлива поява пурпури або телеангіектазій.

Ерітематозні плями овально-округлої форми, іноді набряклі, розміром від 2 до 10 мм. Пурпурозні плями зазвичай бувають діаметром 2-5 мм, іноді більше, кільцеподібної форми. Крім зазначенихознак, можуть виникати бульбашки, вузли, виразки. Висипання локалізуються переважно на шкірі нижніх кінцівок, а також на сідницях. Хвороба починається гостро, потім хронічно протікає з частими загостреннями. У патогенезі захворювання велике значення надають стану підвищеної чутливості до бактеріальних алергенів.

Алергічний артеріоліт Руітера.Геморагічний тип артеріоліту клінічно характеризується висипаннями набрякових гіперемованих плям різної величини, що набувають надалі геморагічного характеру. Поліморфно-вузликовий тип проявляється висипанням невеликих еритематозних та геморагічних плям, обмежених поверхневих вогнищ щільного набряку, напружених бульбашок, пустул та невеликих плоских округлих вузликів. Строкатість висипань посилюється серозними або серозно-геморагічними кірками, що утворюються, ерозією, вторинною пігментацією. Висипання локалізуються частіше на кінцівках, переважно області великих суглобів, іноді на тулуб.

При вузликово-некротичному типі вузлики бувають величиною до сочевиці, рідше – більші, з легким лущенням. Частина елементів западає в центрі і покривається геморагічною скоринкою (некроз), під якою виявляються ерозія або поверхневе виразка, що гояться з утворенням віспіноподібних рубчиків.

В етіології та патогенезі всіх типів артеріоліту Руітера мають значення сенсибілізуюча осередкова інфекція, що передують гострі та хронічні інфекції. Описано дозвіл висипки після санації ротової порожнини, тонзилектомії. Посіви крові стерильні, але з вогнищ ураження нерідко висіваються геморагічний стрептокок, стафілокок, колібактерії тощо.Дисеміновані алергічні ангіїти Роскамахарактеризуються численними крововиливами на шкірі таслизових оболонках, що виникають спонтанно чи після легких травм. Захворювання супроводжується кровотечами (зокрема носовими), оскільки час згортання крові сповільнено. Кількість тромбоцитів нормальна.

Симптом Румпеля-Лееде-Кончаловського позитивний. Перебіг захворювання хронічний, рецидивуючий. Причина хвороби – конституційна слабкість капілярів.При глибоких васкулітах шкіриуражаються судини середнього калібру м'язового типу, розташовані на межі дерми та гіподерми, а також у гіподермі. Серед глибоких васкулітів шкіри найбільш важливим у клінічному відношенні є вузликовий періартеріїт, що розглядається як колагеноз, при якому вибірково уражаються кровоносні судини. Характерно ураження дрібних та середніх артерій м'язового типу з утворенням судинних аневризм (“вузликів”).

Для вузликового періартеріїту характернийнадзвичайний поліформізм клінічних симптомів, що ускладнює діагностику. Найбільш характерні симптоми – лихоманка, прогресуюче схуднення та м'язово-суглобові болі. У 15-30% хворих зустрічаються шкірні зміни, що характеризуються наявністю вузликів по ходу судин, різної величини петель, що деревовідно гілкуються, синюшно-червоного кольору без лущення - так зване ліведо.

Існує шкірний варіант вузликового періартеріїту, що рідко ускладнюється ураженням внутрішніх органів. Він проявляється ураженням шкіри з утворенням типових вузликів по ходу судин розміром із просяне зерно та сочевицю, болючих при пальпації. Шкірні прояви, як правило, супроводжують міалгії, лихоманка, збільшення ШОЕ, анемія, лейкоцитоз.

У деяких випадках поряд із вузликовими утвореннями з'являються ліведо, некроз м'яких тканин, слизових оболонок, а також розвивається гангрена кінцівок.Варіантами, близькими до вузликового періартеріїту, є гранулематоз Вегенера, ангіїт надчутливості Зіка, а також судинна алергія Гаркаві та алергічний гранулематоз Чергса-Штрауса.

Судинна алергія Гаркаві– тяжке гарячкове захворювання, що протікає з вісцеральною патологією. Характерна підвищена чутливість хворих до небактеріальних антигенів (тютюн, пил, їжа). На шкірі з'являються запальні плями, папули, бульбашки, пурпура, ділянки некрозу.Аллегічний гранулематоз Чергса-Штрауса– тяжке лихоманкове захворювання зі шкірними змінами у вигляді еритематозно-пурпурозних, папульозних та вузлуватих висипань, що супроводжується нападами бронхіальної астми, еозинофілією та ураженням нирок; можливі ураження серця, легень, шлунково-кишкового тракту.

У хворих підвищена чутливість до деяких алергенів та до бактерій придаткових пазух носа.

Артеріїт Хортона- скроневий артеріїт (гігантоклітинний артеріїт), що характеризується гіперемією шкіри скроневої області, хворобливим ущільненням по ходу скроневої артерії, головними болями.

Підгострий мігруючий іподерміт Віланови-Піньоляблизький за клінічними проявами до мігруючої вузлуватої еритеми. Хворіють майже виключно жінки. Захворювання характеризується виникненням одного, рідше – кількох невеликих (діаметром 1-2 см) щільних безболісних вузлів у підшкірній клітковині нижніх кінцівок (частіше в області передньозовнішньої поверхні гомілки та нижньої третини стегон), шкіра над ними не змінена. Через кілька днів в результаті периферичного зростання вузол перетворюється на плоский різної щільності інфільтрат (бляшку) діаметром 10-20 см, шкіра над ним червоніє. Тривалість захворювання – від кількох тижнів за кілька місяців;патологічний процес дозволяється, не залишаючи рубця.

Вузолуватий васкуліт Монтгомері-О'Лірі-Баркерахарактеризується первинним почервонінням кровоносних судин підшкірної жирової клітковини. Ототожнюється з хронічною вузлуватою еритемою. Діагноз васкулітів шкіри, як правило, ґрунтується на відмінностях гістоморфологічної характеристики змін судин шкіри і нерідко буває важким через схожість проявів на шкірі. Крім того, геморагії (наприклад, при інфекційних хворобах, хворобах крові, різних отруєннях тощо) виключаються на підставі даних анамнезу, результатів лабораторних досліджень та інших симптомів, характерних для них.Діагноз папуло-некротичного туберкульозу, шкірні прояви якого подібні до васкуліту Вертера-Дюмлінга, ґрунтується на вивченні анамнезу, виявленні ознак туберкульозу інших органів та результатах туберкульозної діагностики, а іноді протитуберкульозної терапії.Лікування Васкулітів

Зазвичай у тяжких випадках лікування проводять у стаціонарі. Важливо виявлення та лікування осередкової інфекції. Якщо виявлено чи передбачається зв'язок захворювання з інфекцією, застосовують антибіотики (обережно, оскільки іноді можуть викликати погіршення процесу). Застосовують антигістамінні засоби, препарати кальцію, вітамінів С та Р, рутин. При малій ефективності терапії (неповне дозвіл вузлів) і особливо при прогресуючому перебігу процесу показані кортикостероїдні препарати (доза залежить від тяжкості перебігу хвороби). Рекомендується вегетаріанська їжа.

Зовнішнє лікування застосовується при ерозивно-виразкових висипаннях: призначають епітелізуючі мазі, що містять кортикостероїдні препарати. Прогноз щодо життя сприятливий. Однак процес нерідко має хронічний рецидивний перебіг, апри геморагічному васкуліті можливі важкі вісцеральні поразки.