Види вроджених аномалій та вад розвитку хребта у дітей - причини вроджених захворювань
Вроджені вади розвитку хребта – це патологія, що розвивається внутрішньоутробно, пов'язана із зміною конфігурації чи кількості хребців. Нерідко дані патології поєднуються з іншими вродженими вадами розвитку внутрішніх органів та систем.
Аномалії хребта класифікуються за декількома видами — і, залежно від варіанта та виразності змін, можуть виявлятися найважчими симптомами відразу ж при народженні малюка або прогресують у міру його зростання та розвитку.
Крім того, вони можуть існувати і безсимптомно, виявляючись випадково на обстеженні з іншого приводу.
Зміст статті:
Види вроджених аномалій хребта
Всі аномалії хребта, що сформувалися внутрішньоутробно, поділяються на дві великі групи - онтогенетичного і філогенетичного походження.
Є також третя група змішаних дефектів онтофілогенетичного походження.
1. Види вроджених деформацій хребців, пов'язаних із порушенням онтогенезу
Ці види аномалій хребців є причиною тяжких форм вроджених сколіозів.
- Вади, пов'язані з недорозвиненням, зменшенням або збільшенням числа хребців:
- Мікроспондилія.
- Асиметричний хребець.
- Сплощений хребець.
- Додаткові клиноподібно сформовані хребці та напівхребці.
- Задні клиноподібні хребці.
- Зрощення (часткове або повне) двох та більше суміжних хребців у будь-якому відділі.
- Синдром короткої шиї – зрощування та аномалії розвитку шийних і іноді також грудних хребців (внаслідок генетично обумовленої патології, що передається у спадок. Ще одна назва патології – синдром Кліппеля-Файля).
- Метеликова форма хребців.
- Розщеплення хребта.
- Аномалії розвитку або відсутність частини дужки, остистих відростків, спондилоліз, спондилолістез. Незарощення дужок і тіл хребців.
2. Види вроджених аномалій хребта, пов'язані з порушенням філогенезу
- Часткова або повна люмбалізація (перший крижовий хребець відокремлений від крижів), сакралізація (п'ятий поперековий хребець зрощений з крижом), окципіталізація (злиття першого шийного хребця та потиличної кістки).
- Перехідні сьомий шийний або перший грудний хребці, які характеризуються відповідно збільшенням або зменшенням кількості ребер - синдром додаткових шийних ребер).
- Будь-які інші види збільшення чи зменшення чисельності хребців.
3.Вроджені дефекти хребта комбінованого походження(онтофілогенетичного)
Причини вроджених аномалій хребта
Етіологія вроджених патологій хребта остаточно не вивчена, й у часто точну причину патології при народженні встановити неможливо.
Але встановлено, що найчастіше деформації та захворювання хребта виникають при:
- Генетичні спадкові передумови, різні мутації генів.
- Порушення внутрішньоутробного розвитку плода з різних – екзогенних чи ендогенних – причин.
- Порушеннях у харчуванні майбутньої матері, нестачі вітамінів та мікроелементів, а також порушення обміну речовин організму вагітної.
- Гормональні порушення в організмі майбутньої мами.
- Тяжкому токсикозі, нефропатії, гестозі вагітних.
Діагностика вроджених аномалій хребта – чи можна визначити за симптомами?
Виконує діагностику та ставить діагноз дитячий хірург або ортопед.
Діагностичні методи,використовуються сьогодні:
- Рентгенографія – дозволяє визначити додаткові хребці або напівхребці, порушення форми хребців, усунення щодо один одного тощо.
- Комп'ютерна томографія (КТ) – дозволяє чіткіше виявити кісткові порушення хребетного стовпа.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - успішно виявляє порушення з боку спинного мозку та його структур, а також зв'язкового аппарту.
Крім того, для виявлення патологій розвитку нервової трубки плода необхідна пренатальна діагностика:
- Лабораторні дослідження крові вагітної, а також амніотичної рідини, для визначення показників ацетилхолінестерази та α-фетопротеїну.
- УЗД-скриніг вагітної.
Симптоми та морфологічна картина вроджених аномалій хребта
Аномалії, пов'язані зі зміною форми або розмірів хребців, найчастіше зустрічаються у грудному відділі, хоча можуть діагностуватися у будь-якому секторі хребта.
- Наприклад, якщо велика сторона аномального хребця знаходиться в задньому відділі хребетного стовпа, то хворий має візуально помітний патологічний кіфоз, або горб.
- Якщо у передньому відділі, то спостерігається так звана плоска спина.
- Бічний стан аномального сегмента є причиною формування та розвитку сколіотичної деформації.
- Плоскоклиноподібні дефектні хребці можуть бути причиною формування асиметричної грудної клітки (реберний горб), бочкоподібної форми та укороченої грудної клітки тощо.
- Комбіновані аномалії формують кіфосколіоз.
Диспластичні аномалії хребців можуть існувати безсимптомно, а згодом виявлятися такими ознаками:
- Болями різної сили та тривалості, локалізованої у спині або ділянці грудної клітки.
- Порушенням функції тазових органів.
- Неврологічний симптомокомплекс.
- Порушення роботи серця, серцевого ритму.
- Порушення дихання.
Синдром Кліппеля-Файля має певний набір симптомів:
- Візуально помітна укорочена шия (відсутність шиї).
- Лінія росту волосся розташована дуже низько.
- Основа черепа має вдавлену форму.
- Лопатки розташовані високо.
- З боків шиї можуть бути помітні складки від вух до плечей.
- Неврологічний симптомокомплекс.
Спондилоліз та спондилолістез
- Біль у положенні сидячи і за фізичних навантажень.
- Патологічний лордоз у ділянці нирок.
- Напруга довгих м'язів уздовж хребта.
При збільшенні навантажень на хребет спондилоліз може стати причиною спондилолістезу – зісковзування хребця щодо іншого.
Сакралізація, люмбалізація локалізуються в попереково-крижовому секторі хребта. Можуть виявлятися такими симптомами:
- Болі в поперековому відділі.
- Напруженість, скутість у попереку.
- Люмбалізація часто є причиною виникнення спондилоартрозу.
- Виникнення остеохондрозу у зоні дефекту.
Злиття атланту та потиличної кістки
Аномалія дуже довгий час можеіснувати без симптомів і проявитися у зрілому віці такими симптомами:
- Часті запаморочення, напади сильного головного болю.
- Тахікардія.
- Невріт лицевого нерва.
- Дисфагія – порушення акту ковтання.
- Хрипкий голос.
- Ністагм.
Незарощення дужок хребців у більшості клінічних випадків діагностується в зоні 5 поперекового – 1 крижового хребця.
- Виявляється болями, характерними також радикуліту.
Розщеплення хребта у новонароджених дітей зі спинномозковою грижею - spina bifida
Розщеплення хребта може бути відкритим або прихованим, зі спинномозковою грижею або без неї.
- Відкрите розщеплення хребта без грижі – рахішиза – візуальтно помітний відразу після народження немовляти – на спині відсутня частина шкіри, видно хребет та спинний мозок з оболонками.
- При спинномозковій грижі дитини на спині спостерігається випинання, яке може бути різних розмірів – від невеликого до величезного.
- Розщеплення хребта супроводжується характерним комплексом симптомів, що включає неврологічні порушення різної вираженості.
- Відкрите розщеплення та грижа часто викликають частковий або повний параліч нижніх кінцівок.
- Грижа нерідко узгоджується з аномаліями розвитку нижніх кінцівок, неправильним становищем.
- При спинномозковій грижі часто спостерігається і гідроцефалія.
Приховані розщеплення хребта немає яскраво виражених симптомів і призводять до виникнення спинномозкової грижі. Більше того, вони можуть певний час існувати безсимптомно. Згодом вони можуть проявитися болями в попереково-крижової зони.
Останні новини
Нещодавно стартувала унікальна програма Союзної держави допомоги дітям з патологіями та деформацією хребта, розроблена провідними фахівцями в галузі вертебрології з України та Білорусі.
Сьогодні ці плани втілилися на практиці, подарувавши першим маленьким пацієнтам здорове майбутнє, без болю та обмежень.
У випуску новин телеканалу Дієр 24 вийшов репортаж із Наманганської області республіки Узбекистан про візит до обласної лікарні лікарів-травматологів з НДІ Травматології та ортопедії, м. Ташкент, та професора С.В. Віссаріонова з НДІ дитячої ортопедії, м. Санкт-Петербург.
м. Пушкін (передмістя м. Санкт-Петербурга), Паркова вулиця 64-68, ФДМ «НІДОІ ім. Г.І.Турнера»