Вісник РНЦРР №10
Однією з актуальних та важливих проблем дитячої та підліткової кардіології є порушення системного артеріального тиску. Багато дослідників відзначають наявність тісного взаємозв'язку між зрушеннями артеріального тиску в дитячому та підлітковому віці та розвитком гіпертонічної та гіпотонічної хвороби у дорослих [3, 6, 8-10]. Безсумнівний інтерес для педіатрів та дитячих кардіологів представляє дисплазія сполучної тканини серця та її взаємозв'язок як з первинною артеріальною гіпертензією, так і з первинною артеріальною гіпотензією, що обумовлено збільшенням частоти дисплазії в дитячій популяції та ризиком розвитку ускладнень, таких як порушення ритму та проведення стулок клапанів, клапанна недостатність, інфекційний ендокардит, легенева гіпертензія, раптова смерть. Дані літератури, присвячені цієї проблеми, нечисленні [1, 4, 5, 11]. Питання щодо частоти, структури, значущості кардіальних проявів дисплазії сполучної тканини при порушенні артеріального тиску у дітей та підлітків залишаються маловивченими. Ультразвукове дослідження серця дозволяє проводити оцінку цих змін на різних етапах спостереження та лікування.
Метою цієї роботи було вивчення стану сполучної тканини серця в дітей віком і підлітків з первинної артеріальної гіпертензією і гіпотензією виходячи з комплексного ультразвукового дослідження.
На базі Тушинської дитячої міської лікарні м. Москви 184 пацієнтам віком від 9 до 16 років із різними порушеннями системного артеріального тиску було проведено комплексне ультразвукове дослідження серця. 90 (48,9%) дітей та підлітків були з первинною артеріальною гіпертензією. Серед них у рівному відсотку випадків у 30 (33,3%) пацієнтів відзначалосялабільна гіпертензія, гіпертензія 1 та 2 ступеня. 94 (51,1%) пацієнта були з первинною артеріальною гіпотензією: 30 (31,9%) – з легким, 34 (36,2%) – із середньотяжким, 30 (31,9%) – з тяжким варіантом захворювання. Особи чоловічої статі (80%) з артеріальною гіпертензією достовірно переважали над особами жіночої статі (20%). Достовірних відмінностей між особами чоловічої (48,9%) та жіночої статі (51,1%) з артеріальною гіпотензією отримано не було.
Усім пацієнтам проводилася оцінка зовнішніх та внутрішніх ознак дисплазії сполучної тканини. Для визначення ступеня тяжкості дисплазії використовувалися критерії Мілковська-Димитрової Т. та Каркашева А. [7] у модифікації Шиляєва Р.Р. та Шалевої С.М. [12]. Ознаки дисплазії сполучної тканини серця оцінювалися при ультразвуковому дослідженні та порівнювалися з даними популяції [2]. Ультразвукове дослідження серця проводилося за стандартною методикою на апараті Voluson -730 (GE НС, США) із застосуванням секторних датчиків із частотами від 3,5 до 5 МГц. Статистичний аналіз даних здійснювався стандартними методами. C достовірність відмінностей оцінювали за критерієм χ². Статистично значущими вважали відмінності за величиною р≤0,05.
У процесі обстеження було встановлено, що у пацієнтів з первинною артеріальною гіпертензією у 100% випадків спостерігалася недиференційована дисплазія сполучної тканини, у пацієнтів з первинною артеріальною гіпотензією – переважання недиференційованої дисплазії (97,9%) у поєднанні з 2 випадками (2 диференційованої дисплазії (синдромом Марфана). 1 ступінь дисплазії спостерігався достовірно частіше при гіпертензії (88,9%), ніж при гіпотензії (69,1%), 2 ступінь навпаки – частіше за гіпотензії (27,7%), ніж при гіпертензії (11,1%). 3 ступінь дисплазії була виявлена тільки притяжкому варіанті перебігу артеріальної гіпотензії (3,2%). При артеріальній гіпертензії достовірно найчастіше відзначався симпатикотонічний (45,6%) та змішаний типи (53,3%) вегетативної дистонії, при гіпотензії – достовірно переважав ваготонічний тип (89,4%), значно рідше зустрічався змішаний тип (10,6%). .
До найбільш поширених кардіальних проявів дисплазії сполучної тканини, що перевищують дані популяції, належали аномально розташовані трабекули і хорди мітрального клапана, що ектопічно прикріплюються в лівому шлуночку (табл. 1), які були причиною «трабекулярних» або «хордальних» шумів, що потребують диференціації. що виникають при пороках серця. Пролапс мітрального клапана також був поширеним проявом дисплазії і частотою перевищував дані популяції як при гіпертензії, так і при гіпотензії (табл. 1). Значний пролапс з порушеннями ритму та провідності, процесів реполяризації в міокарді, потовщенням стулок клапана достовірно частіше зустрічався при гіпертензії 2-го ступеня (47,4%) порівняно з лабільною гіпертензією (11,8%), а також при середньотяжкому (52, 4%) та тяжкому варіантах (70,8%) гіпотензії в порівнянні з легким варіантом (11,8%). У 100% випадків при гіпертензії та у 87,1% випадків при гіпотензії пролапс супроводжувався дилатацією мітрального кільця, яка достовірно частіше спостерігалася при тяжкому варіанті (80%) гіпотензії порівняно з легким варіантом (36,7%) захворювання.
Пролапс трикуспідального клапана зустрічався рідше і був відзначений при 2-му ступені артеріальної гіпертензії (6,7%), а також при легкому (3,3%), середньотяжкому (5,9%) та тяжкому (16,7%) варіантах гіпотензії. з переважанням при тяжкому варіанті. Дилатація трикуспідального кільця була більш поширеною та достовірно перевищувала даніпопуляції при 1-му (16,7%) та 2-му (20%) ступені та лабільній гіпертензії (16,7%). Аналогічні дані були отримані при тяжкому варіанті (30%) гіпотензії, який за цією ознакою достовірно відрізнявся від легкого варіанта захворювання (6,7%).
Пролапс аортального клапана був діагностований у 3 (8,8%) хворих із середньотяжким та у 6 (20%) хворих з тяжким варіантом гіпотензії, при якому його частота достовірно відрізнялася від даних популяції. У всіх хворих пролапс супроводжувався дилатацією аортального кільця, у 66,7% випадків – аортальною регургітацією 1 ступеня та у 33,3% випадків – регургітацією 2 ступеня, у 88,9% випадків – потовщенням стулок клапана. Дилатація аортального кільця за частотою достовірно перевищувала ці популяції при різних порушеннях артеріального тиску, але без достовірних відмінностей між ними. Дилатація легеневого кільця також була поширеною ознакою дисплазії, проте за частотою достовірної різниці між гіпертензією та гіпотензією отримано не було (табл. 1).
Дилатація легеневої артерії зустрічалася набагато рідше і не перевищувала дані популяції, але при гіпотензії достовірно переважала в порівнянні з гіпертензією, при якій вона була відзначена лише у 2-х пацієнтів з 1-го та 2-го ступеня захворювання. Прикордонно широка висхідна аорта спостерігалася лише за тяжкому варіанті (23,3%) гіпотензії і достовірно відрізнялася від популяційних даних. Частота дилатації синусів Вальсальви аорти, не перевищуючи дані популяції, була достовірно вищою у пацієнтів з артеріальною гіпотензією порівняно з хворими на артеріальну гіпертензію. При тяжкому варіанті гіпотензії вказана аномалія відзначалася набагато частіше (33,3%) порівняно з легким варіантом (3,3%). Аневризматичне розширення синусів Вальсальви аорти та висхідної аорти було діагностованоу пацієнтки 14 років з тяжким перебігом артеріальної гіпотензії та синдромом Марфана. У цієї ж хворий, а також у підлітка із середньоважким варіантом гіпотензії визначався бікуспідальний аортальний клапан з аортальною регургітацією 1 і 2 ступеня та з потовщенням стулок, що свідчило про вираженість дисплазії та її значущість для подальшого прогнозу.
Серед аномалій правого передсердя достовірно частіше, ніж у популяції спостерігалися пролабіруючі гребінчасті м'язи (табл. 1), що було обумовлено їх переважанням при 1-му та 2-му ступені артеріальної гіпертензії (26,7%) та тяжкому варіанті гіпотензії (36,7%). %), у якому їх частота була достовірно вище, ніж за легкому варіанті (6,7%) захворювання. Подовжений та пролабіруючий євстахієвий клапан у правому передсерді ставилися до рідкісних проявів дисплазії (табл. 1). Частота пролабіруючого євстахієвого клапана перевищувала дані популяції у пацієнтів з артеріальною гіпотензією за рахунок її збільшення при тяжкому варіанті (6,7%) захворювання. В цілому при артеріальній гіпертензії ця ознака не перевищувала показники популяції, але достовірно відрізнялася від них при 2-му ступені (6,7%) захворювання і не зустрілася при лабільній гіпертензії.
Рідкісним, але значущим проявом дисплазії була аневризм міжпредсердної перегородки, діагностована у пацієнта 11 років з важким варіантом перебігу артеріальної гіпотензії.
Частота ознак дисплазії сполучної тканини серця, що перевищують граничне значення (більше 3-х), була достовірно вищою, ніж у популяції як при артеріальній гіпертензії, так і при гіпотензії (табл. 1). При 1-му (63,3%) і 2-му (66,7%) ступені гіпертензії цей показник перевищував не тільки дані популяції, але й достовірно відрізнявся від лабільної гіпертензії (31,8%). При артеріальній гіпотензії частота цьогопоказника збільшувалася принаймні наростання тяжкості захворювання. Відзначалося його достовірне переважання при середньотяжкому (58,8%) та тяжкому варіантах перебігу (83,3%) порівняно з даними популяції, а також при тяжкому варіанті порівняно з легким варіантом (33,3%), що свідчило про збільшення ступеня дисплазії сполучної тканини серця.
Таким чином, у дітей та підлітків з первинним порушенням системного артеріального тиску, що протікає на фоні дисфункції вегетативної нервової системи, відзначаються різні зміни сполучної тканини серця у поєднанні з системною дисплазією, які більш виражені при артеріальній гіпотензії, ніж при гіпертензії та збільшуються у міру наростання ступеня та тяжкості перебігу захворювання. До значних кардіальних проявів дисплазії сполучної тканини відносяться пролапси клапанів та бікуспідальний аортальний клапан у поєднанні з порушеннями ритму, провідності, процесів реполяризації в міокарді, потовщенням стулок, аневризму синусів Вальсальви аорти, висхідної аорти та міжпредсердної. Дітям та підліткам з первинною артеріальною гіпертензією та гіпотензією та проявами дисплазії сполучної тканини серця показано диспансерне спостереження кардіолога, динамічне електрокардіографічне та ультразвукове дослідження серця (не менше 1 разу на рік).
1. Автанділов А.Г., Манізер О.Д. Особливості центральної гемодинаміки та діастолічної функції лівого шлуночка у підлітків з пролапсом мітрального клапана // Кардіологія. – 2001. – № 9. – С. 56-59.
2. Гнусаєв С.Ф. Значення малих аномалій серця у здорових дітей та при серцево-судинній патології за даними клініко-ехокардіографічних досліджень: Автореф. дис. . докт. мед. наук: 14.00.09 / Моск. науково-дослідний. ін-т педіатрії тахірургії. – М., 1996. – 48 с.
3. Дитяча кардіологія/За ред. Хоффмана Дж. Переклад з англ. Охотіна О.М. – К.: Практика, 2006. – 543 с.
4. Калоєва З.Д., Брін В.Б., Дзгоєва М.Г. та ін Показники центральної та внутрішньосерцевої гемодинаміки у дітей з первинною артеріальною гіпотензією // Педіатрія. – 2002. – № 6. – С. 30-32.
5. Кузнєцова В.В. Структурно-функціональні особливості серця в осіб молодого віку з дисплазією сполучної тканини при артеріальній гіпертонії та гіпотонії: Автореф. дис. . канд. мед. наук: 14.00.05 / ГОУ ВПО «Іванівська мед. академія Федерал. агентства зі здр-ня і соц. розвитку». – Іваново, 2005. – 24 с.
6. Леонтьєва І.В. Лекції з кардіології дитячого віку. – М.: ВД Медпрактика-М, 2005. – С. 399-503.
7. Мілковська-Димитрова Т., Каркашев А. Врозена з'їднительнотъканна малотойність у децата. – Софія: Медицина та фізкультура, 1987. – 189 с.
8. Мутаф'ян О.А. Артеріальні гіпертензії та гіпотензії у дітей та підлітків. Практичний посібник. – М., 2002. – 143 с.
9. Мутаф'ян О.А. Дитяча кардіологія – М.: Геотар-Медіа, 2009. – С. 435-468.
10. Орлова Н.В., Парійська Т.В. Кардіологія. Довідник педіатра. - М: АСТ; СПб.: Сова; Володимир: ВКТ, 2009. – С. 541-571.
11. Сакаєва Г.Д., Еткіна Е.І., Гур'єва Л.Л. Поширеність малих аномалій розвитку серця у підлітків з артеріальною гіпер- та гіпотензією // Тези Всеукраїнського Конгресу «Дитяча кардіологія 2002». – М., 2002. – С. 215-216.
12. Шиляєв Р.Р., Шальніва С.М. Дисплазія сполучної тканини та її зв'язок із патологією внутрішніх органів у дітей та дорослих // Питання сучасної педіатрії. – 2003. – Т. 2. – № 5. – С. 61-67.
Таб. 1. Розподіл пацієнтів з первинною артеріальною гіпертензією та гіпотензієюзалежно від ознак дисплазії