Вроджена низька кишкова непрохідність, Медичний портал
Серед вродженої непрохідності шлунково-кишкового тракту 1/3 посідає низьку непрохідність, клінічна картина якої істотно відрізняється від високої. Якщо при високій непрохідності основними симптомами є блювання, запалення в нижніх відділах живота та ексікоз, то при низькій – блювота виникає слідом за порушенням випорожнення кишечника, живіт здувається рівномірно, переважає токсикоз.
Залежно від рівня перешкоди, її причини та часу виникнення після народження, варіюють клінічні ознаки.
При атрезії тонкої кишки випорожнення кишечника немає, блювання спочатку шлунковим, а потім кишковим вмістом з'являється на другу добу життя, живіт надувається на всій площі, візуально може визначатися перистальтика; згодом передня черевна стінка розтягується, стає глянсовою з розширеними підшкірними судинами, а стан дитини погіршується за рахунок інтоксикації. Рентгенологічно виявляють численні рівні рідини переважно у верхній половині черевної порожнини.
Майже такою ж клінічною картиною супроводжується меконієва непрохідність, що становить 18% від гострого ілеуса у новонароджених. Меконієвий ілеус - один із проявів муковісцидозу - спадкового захворювання, при якому порушується функція всіх залоз зовнішньої секреції. Внаслідок кістозного панкреатофіброзу, який супроводжується панкреатичною ахілією, меконій набуває замазкоподібної консистенції, злипається, зсихається і призводить до обтурації дистальних відділів тонкого кишечника. Блювота при меконієвій непрохідності менш рясна, ніж при атрезії тонкої кишки. Під час об'єктивного дослідження можна промацати рухливу ковбасоподібну пухлину (наповнена меконієм кишка),а в деяких новонароджених спостерігаються в'язкі виділення з носоглотки. Рентгенологічна картина така ж, як і при непрохідності тонкої кишки, але також виразним є затемнення черевної порожнини, виявляється симптом «мильної піни».
При гострому перебігу хвороби Favali-Hirshsprung (уроджений мегаколон) у новонароджених також може спостерігатись клінічна картина низької непрохідності кишечника. Патологія виявляється у 1 із 2500 новонароджених, у 5 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Причиною хвороби Favali-Hirshsprung є відсутність гангліїв інтрамускулярного Aurbach та субмукозних Meissner симпатичних сплетень у різних зонах товстої кишки. Розрізняють такі анатомічні форми хвороби: ректальну (перинеальну та ампулярну); ректосигмоїдну; сегментарну; субтотальну; тотальну.
Найбільш поширеними є ректосигмоїдна (70%) та ректальна (25%) форми. У зоні агангліозу немає перистальтики (функціональна перешкода), а вищерозташована кишка гіпертрофується і прогресивно розширюється, в ній затримується кишковий вміст, можуть формуватися калові камені.
Фахівці виділяє гостру, підгостру та хронічну форми, що відповідають декомпенсованій, субкомпенсованій та компенсованій стадіям. Гостра форма у новонародженого починається із запізнілого відходження меконію або навіть його відсутності, потім виникає блювота (спочатку блювота з жовчю, пізніше — з кишковим вмістом), прогресує збільшення живота, черевна стінка розтягується, крізь неї можна помітити перистальтику. Під час ректального дослідження може бути випорожнення, іноді «вибухоподібне», а сама пряма кишка порожня, спастична. Іноді у новонароджених хвороба може виявлятися блюванням, проносом; останній є наслідком обструкційногоентероколіту.
При хронічному перебігу захворювання основним симптомом є запор і метеоризм, а при підгострому перебігу запори чергуються з періодичною непрохідністю. При хронічному компенсованому перебігу виділяють ранні (метеоризм, запор, збільшення об'єму живота), пізні (анемія, деформація грудної клітки, гіпотрофія, калові камені, парадоксальні проноси) та симптоми ускладнень (блювання, біль у животі) та відзначають, що два ранні симптоми ( запор та метеоризм) спостерігаються завжди, у 100% випадків. У дітей старшого віку запори можуть тривати до 6-7 діб, а дорослі навіть кілька місяців.
Під час рентгенологічного дослідження при гострій формі хвороби Favali-Hirshsprung у немовляти виявляються численні рівні рідини різного діаметра у всіх відділах черевної порожнини. При іригографії виявляють зону воронкоподібного звуження в дистальних відділах товстої кишки, супраснотіческое розширення, а в запущених випадках - згладженість і відсутність гаустрації. Для виявлення «воронкоподібного» звуження вважають за доцільне проводити сонографію.
Лікування низької кишкової непрохідності – хірургічне, вид втручання залежить від анатомічного варіанта вади. При мембранозній атрезії проводять резекцію сліпих кінців, накладають анастомоз, при меконієвому ілеусі видаляють сегмент, виконаний патологічним меконієм і накладають ілеостому Микулич. При англіозі за показаннями після народження накладають anus praeter naturalis, а до радикальної абдоміноперинеальної проктопластики вдаються у дворічному віці.