14.2.3. Захворювання хоріоїди

14.2.3.1. Дистрофії

Дистрофічні процеси в хоріоїдеї можуть мати спадкову природу або вторинний характер, наприклад, бути наслідком перенесених запальних процесів. По локалізації вони можуть бути генералізованими або осередковими, наприклад, розташовуватися в макулярній області сітківки. При дистрофії хоріоїди в патологічний процес завжди залучаються сітківка, особливо пігментний епітелій.

В основі патогенезу спадкової дистрофії хоріоїди лежать генетично детермінована абіотрофія (відсутність судинних шарів) та вторинні по відношенню до них зміни фоторецепторів та пігментного епітелію.

Основною офтальмоскопічною ознакою цього захворювання є атрофія хоріоїди, що супроводжується зміною пігментного епітелію сітківки зі скупченням пігментних гранул і наявністю металевого рефлексу. У початковій стадії атрофії хоріокапілярного шару великі та середні судини здаються незміненими, проте при цьому вже відзначається дисфункція фоторецепторів сітківки, зумовлена порушенням живлення зовнішніх шарів. У міру прогресування процесу судини склерозуються і набувають жовтувато-білого кольору. У кінцевій стадії захворювання сітківка та хоріоідея атрофічні, судини зникають і на тлі склери видно лише невелику кількість великих судин хоріоїди. Усі ознаки дистрофічного процесу добре помітні при флюоресцентній ангіографії (ФАГ).

Атрофія хоріоїдеї є загальною ознакою багатьох спадкових дистрофій сітківки та пігментного епітелію.

Існують різні форми генералізованих дистрофій хоріоїди.

Хоріоідеремія - Спадкова дистрофія хоріоїдеї. Вже в ранніх стадіях поряд з ознаками атрофії в хоріоїлеї відзначаються зміни у фоторецепторах, головним чином у паличках насередньої периферії сітківки

У міру прогресу процесу знижується нічний зір, виявляється концентричне звуження полів зору, ЕРГ субнормальна. Центральний зір зберігається до пізньої стадії захворювання.

Офтальмоскопічно у хворих чоловіків виявляють широкий діапазон змін - від атрофії хоріокапілярів та незначних змін у пігментному епітелії сітківки до повної відсутності хоріоідеї та зовнішніх шарів сітківки (рис. 14.9). У першій чи другій декаді життя зміни виражаються у появі патологічного рефлексу при офтальмоскопії, утворенні монетоподібних вогнищ атрофії хоріоїди та пігментного епітелію сітківки, скупченні пігменту у вигляді гранул або кісткових тілець.

Діагноз може бути встановлений на підставі даних сімейного анамнезу, результатів обстеження хворих та членів їх сімей, дослідження ЕРГ та поля зору.

Дільчаста атрофія хоріоїдеї (атрофія гірата) - захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом, з характерною клінічною картиною атрофії хоріоїдії та пігментного епітелію. Вже на початку захворювання поле зору звужено, нічний зір та гострота зору знижені, ЕРГ відсутня. Виразність дегенеративних змін на очному дні не корелює з гостротою зору.

Характерною офтальмоскопічною ознакою є демаркаційна лінія, що відокремлює зону щодо нормального хоріока-пілярного шару. Наявність змін підтверджує результати ФАГ. Процес починається на середній периферії та поширюється як до периферії, так і до центру очного дна.

Патогномонічною ознакою цього захворювання є збільшення вмісту аміноорнітинової кислоти в плазмі крові в 10-20 разів.