22. Аномалії розвитку та опускання яєчка у дітей. Етіопатогенез. Клінічні форми. Діагностика Показання, терміни та принципи хірургічного лікування.
Гіпоплазіяяєчка розвивається в результаті порушення кровопостачання і найчастіше зустрічається при крипторхізм. У разі двосторонньої гіпоплазії відзначаються ендокринні порушення – адипозогенітальне ожиріння, статевий розвиток запізнюється. У ряді випадків аномалія поєднується з мікропенією, або прихованим статевим членом.Лікуванняпроводиться ендокринологом.
Монорхізм- вроджена аномалія, що характеризується наявністю тільки одного яєчка, не розвиваються придаток і сім'явивідну протоку. Виникнення аномалії пов'язане з порушенням ембріогенезу перед закладанням остаточної нирки та статевої залози. Тому нерідко є поєднання монорхізму та солітарної нирки. Діагноз монорхізму правомочний після безрезультатних пошуків яєчка при широкій ревізії заочеревинного простору. Вроджена відсутність одного яєчка при нормальному другому зазвичай не виявляється ендокринними порушеннями і не веде до безпліддя.Лікування.При «чистому» монорхізм лікування полягає в імплантації в мошонку протеза яєчка з силікону, у підлітків 12-14 років. При гіпоплазії єдиного яєчка допомога полягає у замісній гормональній терапії.
Анорхізм- вроджена відсутність обох яєчок, обумовлена незакладкою ембріональної статевої залози. Зазвичай воно поєднується із двосторонньою агенезією або аплазією нирок, але може відзначатися як самостійна аномалія. При двосторонній агенезії та аплазії нирок діти нежиттєздатні. У вкрай поодиноких випадках анорхізму як самостійної аномалії мають місце виражений евнухоїдизм, недорозвинення зовнішніх статевих органів, відсутність передміхурової залози та насіннєвих бульбашок. Вторинні статеві ознаки не розвиваються.Лікуваннязводиться до призначення гормонів.
Поліорхізм- аномалія, що характеризуєтьсянаявністю додаткового (третього) яєчка. Зазвичай вона зменшена, гіпоплазована, позбавлена придатка і розташовується в мошонці вище основного яєчка. Описані вкрай рідкісні спостереження ектопії додаткового яєчка під шкіру стегна, спини, шиї.Лікуванняполягає у видаленні додаткового яєчка, оскільки воно може стати джерелом розвитку злоякісної пухлини.
Крипторхізм Етіопатогенез.У плода яєчка розташовуються заочеревинно на задній стінці живота. З 6-го місяця внутрішньоутробного – розвитку яєчка слідом за гунтеровим каналом (привідний канал) починають опускатися. Пройшовши паховий канал, вони опускаються на дно мошонки та фіксуються там на момент народження дитини. Однак внаслідок різних причин (короткі судини яєчка, недорозвинення пахвинного каналу, перешкоди у вигляді сполучнотканинної перегородки біля виходу з пахвинного каналу або біля входу в мошонку тощо) процес опускання припиняється або перекручується. Є також відомості, що в основі розвитку крипторхізму лежить затримка диференціювання мезенхімальної тканини.Крипторхізм- це затримка (ретенція) яєчка на шляху свого прямування в мошонку. Якщо яєчко розташоване в черевній порожнині, до входу в пахвинний канал, така ретенція називається абдомінальною. Затримка яєчка у пахвинному каналі називається інгвінальною. Якщо в процесі опускання яєчка біля входу в мошонку зустрічається перешкода у вигляді сполучнотканинної перетинки, провідник яєчка (гунтерів або канал, що приводить) прокладає дорогу в підшкірній клітковині на лоно, в пахвинну область, на стегно або на промежину. Розташування яєчка у цих областях називається ектопією (дистопією) яєчка. Іншими словами,ектопія- відхилення яєчка від шляху прямування в мошонку. Форми ектопії визначаються областю розташування яєчка (лонна, пахова, стегнова,проміжна). Вкрай рідко зустрічається перехресна форма ектопії, обумовлена попаданням яєчка в протилежну половину мошонки. Аномальне розташування яєчка служить сприятливим моментом у розвиток ускладнень: порушення сперматогенної функції, некрозу внаслідок перекрута, травматичного орхіту, малігнізації.
Клініка та діагностика.Виявлення крипторхізму та ектопії яєчка ґрунтується на даних огляду та пальпації. При ектопії яєчко у вигляді еластичного слабо болючого утворення пальпується в підшкірній клітковині. Рухливість його обмежена. Відповідна половина мошонки сплощена, недорозвинена. При перехресній дистопії в половині мошонки визначаються два яєчка, розташовані одне над іншим. При крипторхізм яєчко або не вдається пальпувати (при абдомінальній ретенції), або воно виявляється у пахвинному каналі. Дослідження проводять у горизонтальному положенні дитини. Лікар однією рукою знизу захоплює мошонку, а долонею другою проводить, злегка натискаючи, вздовж пахвинного каналу та від кореня мошонки донизу. При пахвинній ретенції яєчко рухоме, але звести його в мошонку не вдається. Істинний паховий крипторхізм слід відрізняти від помилкового, який обумовлений підвищеним кремастерним рефлексом і при якому під час пальпації яєчко можна опустити в мошонку.
Лікування.Гормональне- як передопераційна підготовка та післяопераційне лікування.Оперативне(орхідопексія) - у 6-9 років найбільш виправдано, т.к. у більш ранньому віці можливі ускладнення. Під загальним наркозом шкіру розрізають паралельно до пупартової зв'язки, оголюють апоневроз НКМ і НПК, зводять і фіксують яєчко.Спосіб фіксації:- Петривальського - Шемакера - фіксують за оболонки і за дно мошонки двома швами кетгутовим і шовковим. - Бейля – Кітлі– Соколова – зведення здійснюється підшиванням оболонок яєчка до фасції стегна з утворенням стегново-мошонкового анастомозу, ногу на 9-10 днів у шину Беллера, через 2-3 міс – поділ анастомозу. При ектопії яєчко виділяють з навколишніх тканин і опускають в мошонку, фіксуючи за оболонки до tunica dartos (операція Шюллера).