Мал. 2. Мережа ретикулінових волокон в ангіоретикулемі (імпрегнація по Пердрау; 200).
Мікроскопічно в тканині ангіоретикулеми виявляються два компоненти: 1) густа мережа судин капілярного типу, що мають вигляд каналів, щілин, ширших кровосховищ; стінки судин утворені одним шаром клітин ендотелію; 2) полігональні клітини зі світлою цитоплазмою та невеликим ядром, що містить ніжну хроматинову зернистість, що розташовуються між судинами (рис. 1).Місцями кордону між клітинами не видно чи клітини формують ретикулярну структуру. Часто цитоплазма містить включення анізотропних ліпоїдів (пінисті,ксантомні клітини).
Мітози зазвичай не трапляються. Іноді виявляються огрядні, плазмоцитоїдні клітини. Можуть спостерігатися осередки екстрамедулярного кровотворення. У стінках судин за допомогою імпрегнаційних методик виявляється характерна для ангіоретикулеми велика кількість ретикулінових волокон, місцями охоплюють і групи клітин міжсудинної тканини (рис. 2). Край пухлини утворений петлями капілярів, що переходять у прилеглу мозкову тканину, і тому нерівний. У пухлини або її ділянках може переважати якийсь із компонентів — судинний або клітинний.
У тканині ангіоретикулеми зазвичай виявляються вторинні зміни: фіброз, гіаліноз, геморагії, утворення дрібних кісток набряклого розплавлення. Утворення великих кіст пояснюють транссудація з неповноцінно побудованих пухлинних капілярів: рідина накопичується на кордоні з мозковою речовиною і відтісняє його від пухлини.
Різновиди ангіоретикулеми: компактна та кістозна. Остання частіше зустрічається у мозочку. Ангіоретикулема може являти собою ізольоване ураження мозку або бути одним із проявів хвороби Гіппеля Ліндау (дивися Гіппеля Ліндау хвороба). У випадках множинної ангіоретикулеми центральної нервової системи ймовірність хвороби Гіппеля - Ліндау і, відповідно, значення спадковості у розвитку пухлини вище, ніж при солітарній ангіоретикулемі. Описано випадки поєднання ангіоретикулеми з еритроцитемією. Існують злоякісні аналоги ангіоретикулеми: ангіоретикулосаркома (описана Л. І. Смирновим, 1940) та її варіанти - адвентиційна саркома, ендотеліосаркома.
За статистичними даниминейрохірургічних установ, ангіоретикулема становить 1,1-2,4% внутрішньочерепних пухлин. Зустрічається переважно у віці 20-40 років, частіше в осіб чоловічої статі.
У більшості випадків ангіоретикулема розташовується в мозочку; частіше уражаються півкулі мозочка, рідше черв'як. Зустрічається ангіоретикулема також у довгастому мозку, спинному мозку (у цьому випадку може поєднуватись із сирингомієлією). Зазвичай ангіоретикулема має зв'язок із м'якою мозковою оболонкою. Ангіоретикулема зустрічається і в інших органах, але описується як гемаігіома, гемангіоендотеліома тощо.
Клінічна картина складається з осередкових і загальномозкових симптомів відповідно до локалізації пухлини (дивися Головний мозок, пухлини). Течія хвороби нерідко ремітує, іноді бурхлива, що пов'язано з коливаннями об'єму кісти, крововиливами в пухлину тощо.
Діагноз ангіоретикулеми центральної нервової системи ставиться на підставі осередкових та загальномозкових симптомів, що поєднуються у випадках множинної ангіоретикулеми з ангіоматозом сітківки та симптомами ураження інших органів.
Прогноз при тотальному видаленні ангіоретикулеми добрий, рецидиви спостерігаються рідко; при частковому видаленні пухлини з наступною променевою терапією – сприятливий.
Лікування. Повне оперативне висічення або руйнування (наприклад, електрокоагуляцією) вузла ангіоретикулеми при локалізації пухлини в мозочку призводить до лікування. Одне спорожнення пухлинної кісти дає лише тимчасову ремісію. Тканина ангіоретикулеми має значну чутливість до іонізуючого випромінювання. При неможливості видалити пухлину або у разі часткового видалення призначають променеву терапію.
|
