Аномалії кількості нирок Сайт з урології
Н. Radman та A. Goldstein (1962) підтверджують можливість розвитку метанефрогенної нирки без відповідного сечоводу. Вони спостерігали новонародженого, у якого у лівій половині живота визначалося велике утворення, що виходить із нирки. Новонародженого оперували на 2 добу після народження. Під час операції виявлено розтягнуту нирку з великою балією. Сечовідник та ниркова артерія були відсутні.
Для агенезії (аплазії) нирок характерна наявність множинних комбінованих аномалій. Особливо часто зустрічаються поєднані вади розвитку легеневої тканини, головного мозку. Спостерігаються дисплазія нижніх кінцівок, очей, відсутність одного або кількох органів черевної порожнини, поєднані аномалії сечової та статевої систем. Д. Д. Мурванідзе (1978) причиною розвитку агенезії нирки вважає мутаційні дефекти гермінативної плазми, які ведуть до порушення закладання нирок та сечоводу. Мутаційні дефекти можуть бути обумовлені механічними, інтоксикаційними або іншими факторами, що впливають на плід у ранні стадії розвитку (ще до виникнення метанефросу або в перші тижні формування остаточної нирки). У тих випадках, коли вада розвитку метанефрогенної закладки поєднується з порушенням утворення сечоводу, виникають вади розвитку похідних вольфової протоки у хлопчиків і мюллерова — у дівчаток. Тому часто аплазія нирки поєднується з вадами розвитку статевих органів.
За нашими даними, у чоловіків аплазія нирки супроводжується вадами розвитку органів статевої системи у 24% випадків. Найчастіше це недорозвинення або повна відсутність насіннєвої бульбашки, сім'явивідної протоки, придатка яєчка або яєчка. Ми спостерігали 2 хлопчиків, у яких було діагностовано агенезію одного з яєчок.Діагноз підтверджено під час герніолу-паротомії. При рентгено-урологічному обстеженні, зробленому в пізнішому віці з приводу піурії, виявлено аплазію нирки на тій же стороні. Аномалії статевих органів у жінок значно частіше поєднуються з аплазією нирки. У 70% жінок з односторонньою аплазією нирки є вади розвитку матки або яєчників (відсутність або недорозвинення матки, яєчників на боці аплазії нирки, дворога матка з рудиментарним рогом на ураженому боці, подвоєння та атрезія піхви, внутрішньоматкові перегородки та ін.). Висока частота поєднання аномалій статевих органів із аплазією нирок свідчить про необхідність урологічного обстеження осіб із вадами статевих органів. Статистичні дані про частоту аплазії нирки суперечливі.
Двостороння вада розвитку нирок зустрічається рідко. Зазвичай його виявляють при аутопсії. До 1884 року у світовій літературі було описано 34 випадки двосторонньої аплазії нирки, а до 1934-го — 105 (цит. за Д. Д. Мурванідзе, 1978). R. Bell (1946) на 32360 секцій новонароджених у 9 виявив двосторонню аплазію нирок. За даними М. Campbell (1963), ця вада розвитку зустрічається один раз на 2721 аутопсію. Двостороння аплазія у 3 рази частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. Двостороння аплазія нирок поєднується з тяжкими вадами інших органів або систем і є причиною смерті дитини в перші години після народження. F. Hinman (1940) відзначав виражені стигми дисембріогенезу у дітей з двосторонньою аплазією нирок (збільшена відстань між очима, складки біля внутрішнього кута ока, укорочений і приплюснутий ніс, зрізане підборіддя, великі низько розташовані і позбавлені хрящової основи у ).
Як казуїстика в літературі описані випадки, коли новонароджені з двосторонньоюаплазією нирок жили протягом кількох діб (F. Hinman, 1940). А. Я- Питель (1969) наводить спостереження Moulon, що відноситься до 1828 р. При розтині трупа дівчинки у віці 14 років, яка загинула від гастроентериту, виявлено відсутність обох нирок. Протягом життя у дівчинки функціонував пупковий нориця, з якого виливалася рідина з різким запахом. Було зроблено припущення, що секреторну роль нирок виконувала печінка. Продукти, що утворюють сечу, виводилися через пупкову вену, що відкривається на місці пупка.
Д. Д. Мурванідзе (1978) описав випадок, що спостерігається Frumkin, Marz. Новонародженому з приводу анурії була зроблена екскреторна урографія. Зображення нирок не отримано. Дитина померла. На секції виявлено відсутність нирок та сечоводів, звуження перетинчастої частини сечівника, позаниркові аномалії.
Одностороння аплазія нирки трапляється часто. Її діагностують під час урологічного обстеження, зробленого з приводу різних захворювань. У літературі цю аномалію описують за назвою «вроджено єдина нирка». За даними аутопсії, одностороння аплазія нирки відзначається з частотою 1:610. З однаковою частотою вона відзначається праворуч і ліворуч. У чоловіків ця вада розвитку виявляється частіше, ніж у жінок. За даними Д. Д. Мурванідзе (1978), при аномаліях сечової системи аплазія однієї з нирок спостерігається в 1 з 650 випадків, за нашими даними, - в 1 з 680. У хворих, які ми спостерігаємо, аплазія нирки в 17 % випадків поєднувалася з агенезією матки та яєчників у дівчаток, у 18 % – з крипторхізмом, у 7,8 % – з агенезією яєчок, у 4 % – з гіпоплазією або агенезією передміхурової залози у хлопчиків.
При аплазії нирки повністю відсутня ниркова тканина, немає ниркових судин, сечоводів. У нирковому ложі відзначається скупчення жировоїтканини. У деяких випадках зберігається рудиментарний сечовод.
Аплазія нирки набуває клінічного значення в тих випадках, коли розвиваються зміни в єдиній нирці і виникає питання про лікування та прогноз. Іноді помилково видаляють уроджену єдину нирку (в основному у зв'язку з травмою солітарної нирки).
Аплазія однієї нирки завжди супроводжується вікарною гіпертрофією та нерідко дистопією іншої. Односторонню аплазію нирки слід диференціювати з її атрофією, оскільки клінічні прояви цих патологічних станів однотипні. Аплазія однієї з нирок (при здоровій протилежній) не є причиною будь-яких відхилень. Ми не спостерігали хворих з аплазією нирки, які скаржаться на біль у її ділянці. На думку жМ. Campbell (1954), цей порок розвитку може стати причиною болю в ділянці нирок внаслідок здавлювання рубцевою тканиною нервових закінчень. Однак біль у попереку можливий, і причиною больових відчуттів є контралатеральна нирка. А. С. Переверзєв (1978) спостерігав 28 хворих з аплазією однієї з нирок. У 21 з них провідним симптомом був біль, зумовлений компенсаторною гіпертрофією єдиної вродженої нирки. Одна вроджена нирка порівняно рідко уражається такими патологічними процесами як пієлонефрит або сечокам'яна хвороба.
Єдина нирка зазвичай нормально функціонує доти, доки з будь-якої причини не піддається дії бактеріальних, токсичних чи обструктивних факторів. При ураженні нирки з'являються біль у ділянці нирок, піурія, гематурія і часто анурія, підвищується температура тіла. Клінічно протікає так, як і при розвитку патологічного процесу в обох нирках. Іноді рухлива, трохи напружена, болюча, збільшена в розмірах єдинанирка може симулювати пухлину. За даними М. Campbell (1963), із спостережуваних ним 94 осіб із вродженою єдиною ниркою загинули від ниркової недостатності 1/4 хворих. За даними J. Anders (1970), 79 із 170 осіб із солітарною (вродженою) ниркою були хворі.
Діагностика аплазії ґрунтується на виявленні під час урографії виділення відсутності однієї з нирок. Якщо у дітей за відсутності слідів контрастного розчину на відстрочених урограмах не пальпується пухлиноподібне утворення у відповідному підребер'ї, можна з певною часткою ймовірності припустити аплазію нирки. У дітей майже всі набуті захворювання, які супроводжуються втратою функціональної здатності нирки, ведуть до збільшення розміру відповідного органу внаслідок обструкції. При тонкій передній черевній стінці та порівняно низькому розташуванні нирок збільшення їх розмірів визначається пальпаторно. При підозрі на аплазію однієї з нирок слід здійснити повне урологічне обстеження. Екскреторна урографія дає лише ймовірні дані. Патогномонічною для даної пороку ознакою є відсутність половини сечопузирного трикутника або другого сечоводового отвору в сечовому міхурі. У цих випадках слід пам'ятати про можливість позаміхурової ектопії отвору одного із сечоводів. При цій аномалії функція відповідної нирки також значно знижується. Дані хромоцистоскопії, екскреторної урографії, пневморетропери-тонеуму, сканування нирок дозволяють встановити відсутність зображення та функції однієї з нирок. Аплазію нирок остаточно встановлюють за допомогою ниркової артеріографії або аортографії (на ангіограмах немає зображення ниркових артерій на стороні аплазії) та радіонуклідної ренографії. Враховуючи можливість цієї аномалії,неприпустимо виробляти нефректомію, попередньо не переконавшись у існуванні функціонуючої нирки протилежному боці. Найбільш складно розпізнати нирку при подвоєнні балії та сечоводу єдиної нирки, коли один сечовод відкривається у сечовий міхур на звичайному місці, а другий – на протилежній половині сечового міхура. У цьому випадку виділення індигокарміну з двох зазвичай розташованих отворів сечоводів створює хибне враження про наявність обох бруньок. При патологічному процесі в єдиній нирці, що найчастіше розвивається на ґрунті вродженої аномалії в прилоханочном відділі, і аплазії другої нирки необхідно вирішувати питання про характер органозберігаючої операції. Н. І. Тарасов, І. Т. Аннамурадов (1978) проаналізували спостереження над 10 хворими з аплазією однієї з нирок і дійшли висновку, що для достовірного розпізнавання аплазії нирки достатньо застосування пресакрального ретропневмоперитонеуму. На їхню думку, на аортограмі у цих хворих відзначаються такі самі ознаки, як і за кінцевої стадії гідронефрозу. У 4 з 10 хворих з односторонньою аплазією солітарна нирка була патологічно зміненою: гідронефроз - У 3, камінь сечоводу та гідронефроз - у 1.
Ми спостерігали 72 хворих з односторонньою аплазією нирки віком від 1,5 до 45 років. Усі вони були обстежені щодо тих чи інших проявів захворювання солітарної нирки. У 28 хворих було виявлено дистопію вроджено єдиної нирки. У 2 випадках при пальпації живота була запідозрена пухлина черевної порожнини.
Під час обстеження в обох хлопчиків було виявлено клубову дистопію єдиної нирки. У одного хворого у віці 14 років урологічне обстеження зроблено після лапаротомії, здійсненої у зв'язку з передбачуваною пухлиною брижі тонкої кишки. Ухлопчика 7 років поперекова дистопія вроджена єдина нирка була діагностована після травми солітарної нирки.
У хворої 43 років діагноз тазової дистопії вроджено єдиної нирки було поставлено при урологічному обстеженні з приводу дворазової короткочасної макрогематурії та нападу болю в животі, що виникли під час 8-ї вагітності. Попередні 7 вагітностей проходили нормально. Діти народилися здоровими. Біль у животі почав турбувати при останній вагітності на 9-му тижні. На 11-му тижні під час нападу інтенсивного болю двічі була макрогематурія. Вагітність перервана. При обстеженні діагностовано дистопію вроджено єдиної нирки, помірна пієлоектазія.
Наведене спостереження свідчить про великі компенсаторні можливості вроджено єдиної гіпертрофованої нирки.
У 18 хворих з гідронефрозом єдиної нирки була проведена резекція лоханочно-уретерального сегмента. Результати задовільні. Ще у 18 хворих одностороння аплазія нирки поєднувалася з нервово-м'язовою дисплазією солітарної нирки. Були зроблені резекція патологічно зміненого сечоводу та неоцистоуретеростомія.
У 24 хворих діагноз вдалося поставити на підставі результатів видільної урографії та цистоскопії (була вродженою асиметрія сечостатевого трикутника, був відсутній отвір відповідного сечоводу). Остаточно встановити діагноз дозволяє ниркова артеріографія.