Атрезія жовчних шляхів у новонароджених
За літературними даними, аномалії у розвитку жовчних шляхів серед вад спостерігаються рідко. У середньому на 20 000-30 000 новонароджених припадає один із атрезією або аплазією жовчних шляхів. За спостереженнями Тура, вони трапляються значно частіше. Такі наші спостереження.
Причиною атрезії, ймовірно, є відставання реканалізації. Непрохідність просвіту може бути наслідком перенесеного в період внутрішньоутробного розвитку запального процесу або механічного здавлення пухлинами, кістами, жовчним камінням. Спостерігаються переважно атрезії позапечінкових жовчних шляхів - ductus hepaticus cysticias, choledochus, окремо чи одночасно всіх. Рідше уражаються внутрішньопечінкові жовчні шляхи (приблизно у 20 разів рідше). Жовчний міхур також може або зовсім бути відсутнім, або він малий і недорозвинений. Поєднання з іншими вродженими вадами спостерігається рідко.
Диференціальний діагноз. Найчастіше діагностичні помилки зумовлені недостатньою диференціацією з icterus neonatorum prolongatus, який спостерігається переважно у недоношених дітей та пов'язаний із незрілістю печінки. Якщо при фізіологічній жовтяниці іктеричність зникає в середньому через 2 тижні, то при пролонгованій жовтяниці вона може тривати 3-4 і більше тижнів. Випорожнення, однак, не ахолічні, сеча світла і не містить білірубіну.
Лікування- суто хірургічне. Мета операції - створити відтік жовчі до травного тракту. Це можливо в середньому у 20% випадків. Найбільш сприятливим моментом для операції є кінець першого та початок другого місяця життя дитини, тобто поки що не настали незворотні зміни у печінці. Ю. Ф. Ісаков та С. Я. Долецький також рекомендують вживати оперативного лікування між 1-м та 2-м місяцем. Пізнішерозвивається цироз печінки та ймовірність одужання дуже мала. Труна вважає, що і при цирозі дитини слід оперувати, тому що в цьому віці регенеративні можливості дуже великі. Оперативному втручанню підлягають діти з атрезією екстрагепатальних жовчних шляхів. Дуже важливо попередньо виключити гепатит, оскільки будь-яке оперативне втручання та наркоз при гепатиті погіршують стан ураженої печінки. Операція при гепатиті неминуче призведе до смерті дитини. Маючи це на увазі, слід пробну лапаратомію робити не раніше 3-го місяця. Якщо йдеться про гепатит, то на цей момент може настати повне одужання і тоді операція стає зайвою.