Атрезія жовчовивідних шляхів
Атрезією жовчовивідних шляхів, вона ж біліарна атрезія, називають досить рідкісну вроджену патологію людині. В одних випадках при ній жовчовивідні шляхи необоротно заблоковані, а в інших ці найважливіші структури в організмі спочатку відсутні. Якісь консервативні методи лікування принципово неефективні, завжди проводиться або створення проток оперативним шляхом, або пересадка печінки. Проте, навіть хірургічне втручання не може знизити смертність хоча б до 50%.
Як захворювання дається взнаки
Атрезія майже відразу після народження сигналізує про себе: шкіра жовтянична, з якимось зеленим відливом. Ненормальний колір її швидко прогресує, цьому тлі розвивається печінкова недостатність. Якщо не проводяться жодні лікувальні заходи, проживе дитина не більше 16 місяців – це ще, до речі, досить непоганий показник. Постановка діагнозу відбувається з 1 по 6 тиждень постнатального періоду, оскільки прояви атрезії у перші кілька днів неможливо відокремити від проявів звичайної, минущої та непатологічної, жовтяниці новонароджених.
Чому така напасть виникає — ніхто поки що точно сказати не в змозі. Формується вона вже на ранніх етапах розвитку ембріона, статистично достовірного зв'язку з лікарськими препаратами та вакцинами під час досліджень виявити не вдалося. За деякими даними, атрезія зустрічається в одному випадку на десять чи двадцять тисяч народжень.
Надання допомоги
Хірургічне втручання доцільно проводити якнайшвидше, в ідеалі — до двох місяців. Якщо згаяти термін, то позитивний ефект від операції ліквідується наростаючим цирозом печінки, який різко скорочує виживання. Позитивний прогноз під час використанняреконструктивне втручання досягає 30-40%. Коли така обмежена операція неможлива чи дає ефективного результату, доцільна трансплантація печінки.
Діагностичні заходи
Справжня атрезія жовчовивідних шляхів має чітко диференціюватися від наслідків гепатиту, цитомегалії, краснухи, герпесу, у яких канали виведення жовчі існують, лише їх робота блокована. Приблизно у 15% дітей, які страждають атрезією, виявляються й інші ненормальності в розвитку травної системи — мальротація кишечника, наявність зайвих селезінок, неправильне розташування портальної вени. Зрідка відзначається поділ правої легені на дві частки. Тому будь-які дії при підозрі на атрезію жовчовивідних шляхів обов'язково повинні включати дослідження стану цих органів.
Постановка діагнозу лише з клінічних проявів виключена. Лікар завжди призначає:
УЗД завжди знаходиться на першому місці, оскільки воно неінвазивне, не спричиняє погіршення стану дитини, надійно фіксує сателітні патології. Жовчний міхур на екрані сканера слабо розвинений або взагалі не проглядається. Специфічною ознакою атрезії жовчовивідних шляхів є трикутний тяж із фіброзної тканини. Досить чутливим методом є гепатобіліарна сцинтиграфія, проте вона не виявляє судинних порушень, а результати стають відомими лише через п'ять днів.
Черезшкірна біопсія показує збільшення жовчних шляхів, набряк і фіброз при постійному співвідношенні часток печінки (у разі гепатиту новонароджених вони, навпаки, порушуються, зате жовчні протоки виявляються майже не зворушені).