Червоний вовчак - що це за хвороба, причини, симптоми та лікування у чоловіків, жінок та дітей

Терміном "червоний вовчак" позначається збірна назва групи захворювань, що мають аутоімунне походження ("ауто" - власний). Поняття «аутоімунний» означає, що імунітет сприймає клітини організму як чужорідні та намагається їх знищити.

Червоний вовчак протікає гостро чи хронічно, не передається від людини до людини, тому хворий не становить небезпеки для оточуючих. Системний червоний вовчак був відкритий у другій половині XIX століття австрійським медиком М. Капоші. Дане захворювання відноситься до групи колагенових - здатних уражати сполучні тканини, стінки кровоносних судин, внутрішні органи та системи.

Класифікація

Поняття червоний вовчак має на увазі кілька різних діагнозів:

Усі види вовчаку розрізняють залежно від ступеня активності:

Легка. Клінічні ознаки відсутні або виявляються слабо, лабораторні показники в нормі або незначно змінені. Поразки вогнищеві шкіри;
Середній тяжкості. Клінічні прояви виражені, загальний стан хворого порушено. Лабораторні показники відхиляються від норми, деякі є значно. На шкірі ексудативна еритема;
Тяжка. Клінічні прояви сильно виражені, стан пацієнта тяжкий. На шкірі "метелик" та еритеми вовчакового типу.

При вовчаку уражаються всі органи та системи.

Вчені не знають, чому виникає червоний вовчак.

Є гіпотези, що захворюванню сприяють віруси, гормональні порушення, генетична схильність - жодна з них не доведена.

Факторами, які підвищують ймовірність захворювання, вважаються хронічний стрес, непереносимість ліків та вакцин, діясонячних променів, порушення менструального циклу, вагітність, пологи, аборти - але прямого зв'язку жодного з них з червоним вовчаком не встановлено.

Існує теорія про психосоматичну природу червоного вовчака.

Симптоми червоного вовчака

Для системного червоного вовчака характерна полісиндромність, тобто різноманіття основних ознак прояви. Зазвичай захворювання починається з підвищення температури, появи загальної слабкості організму, порушення режиму сну, зниження апетиту.

У міру його прогресування кожного хворого починають турбувати стійкі болі в нижніх і верхніх кінцівках, спостерігається деформація кистей рук, їх набряк та почервоніння, пов'язані з ураженням суглобів. Часто від цієї хвороби страждають сухожилля та м'язи, відбувається їх незворотна зміна, скорочення їх волокон та тканин. Ще однією основною ознакою системного червоного вовчаку є почервоніння шкірних покривів, найчастіше щік і носа. Таке явище отримало назву «симптому метелика». У хворих також спостерігається різке погіршення стану шкіри, волосся та нігтів. Системний червоний вовчак може призвести до розвитку багатьох захворювань серцево-судинної, нервової, сечовидільної, дихальної систем, ураження шлунка та кишечника, збільшення селезінки в розмірах, порушення основної функції лімфатичної системи. У хворих може відзначатися зниження зору, часте безсоння, дратівливість. Під час проведення обстеження у крові виявляється зменшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів.

Захворювання дисконтним червоним вовчаком найменш небезпечно для здоров'я людини, оскільки не торкається внутрішніх органів і тканин організму, проявляється в основному у вигляді появи безболісних рожевих плям на шкірі. У міру розвитку вовчаки невеликіосередки захворювання розростаються і зливаються між собою в одну велику пляму, покриту сіруватими лусочками шкіри, що відшаровується. Шкіра в процесі захворювання стоншується, на ній можуть формуватися невеликі помітні рубці. Позбутися цього косметичного дефекту в майбутньому дуже складно. Дисконтний червоний вовчак може тривати протягом кількох років, турбуючи хворого в періоди загострення (навесні та влітку).

Лікарський червоний вовчак виникає в результаті прийому деяких лікарських препаратів, які призначаються для лікування захворювань серця. Зазвичай вона вражає шкірні покриви та тканини легень. Основний симптом цього виду вовчаку - поява на шкірі відокремлених червоних плям, які можуть почати лущитися під вплив сонячних променів. Найчастіше такі плями локалізуються на шиї, обличчі, в ділянці рук, спини та грудях.

Діагностика

Хворим, у яких виражена типова "метелик", діагноз поставити неважко - ця ознака є у 50% хворих, а на ранній стадії у 20%. Діагностичне значення має специфічне ураження органів та систем, а також лабораторні показники.

Симптоми, на підставі яких лікар ставить діагноз:

характерна еритема тільки на щоках, без носа, чола і підборіддя;
на тілі червоні круглі плями з шкірою, що лущиться - дискоїдні висипання;
з'являються висипання після перебування на сонці;
порушення роботи суглобів;
порушення роботи нирок;
запалення оболонки легень (плеврит) або серця (перикардит);
ураження нервової системи: поліневрит, енцефалоневрит, гострий енцефаломієлорадикулоневрит;
зміна показників крові: зниження кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, лімфоцитів;
в крові виявляються LE-клітини (у 70% пацієнтів) та антиДНК антитіла.

Діагноз виставляється за наявності чотирьох симптомів зі списку. Лікар повинен виключити злоякісні пухлини органів грудної клітки.

Особливості перебігу

Жінки дітородного віку (20-40 років) хворіють на червоний вовчак у 10 разів частіше за чоловіків. Цей факт змусив дослідників припустити його зв'язок з гормональним тлом, вагітностями, абортами, пологами і грудним вигодовуванням. Клінічно вовчак протікає у жінок без особливостей.

У вагітних

Вагітність робить протікання червоного вовчака значно важчим, оскільки змінюється гормональний фон.

Захворювання загрожує життю жінки та плоду. Ризик передчасних пологів та ускладнень вагітності зростає у рази. У хворих на вовчак вагітних багато порушень системи кровотворення, тому часто бувають пізній токсикоз, внутрішньоутробна загибель плода, кровотечі.

Внутрішньоутробно вовчак не передається. У дитини після народження в крові виявляється плацентарний вовчаковий фактор, він може викликати шкірні прояви. З крові фактор зникає сам через півроку, шкірні висипання разом із ним.

Половина новонароджених хворих на червоний вовчак матерів страждає на серцево-судинну патологію.

Жінка, яка має діагноз, повинна бути готова до того, що вагітність не закінчиться народженням здорової дитини. Загострення червоного вовчаку - показання для переривання вагітності на будь-якому терміні.

Чоловіки хворіють на системний червоний вовчак у 10 разів рідше жінок, а дискоїдний — у 50 разів рідше. Чоловіки схильні до червоного вовчака при зниженому рівні тестостерону і підвищеному пролактині. Вони частіше страждають суглоби, в іншому клінічна картина типова.

Найчастіше хворіють дівчатка9-14 років, дуже рідко 5-7 років. Діти захворювання протікає важко, смертність висока. Причина – стрімкі зміни в організмі підлітків.

На початку захворювання дитина скаржиться на швидку стомлюваність, болючість у суглобах. Підвищується температура, дитина сильно втрачає вагу. Показники крові змінюються швидко, погано. На шкірі з'являються висипання, волосся випадає і обламується. На слизових рота та статевих органів з'являються виразки. Біль у суглобах стає сильним. У дітей майже завжди приєднується плеврит та перикардит. У плевру відбувається випіт рідини, що вимагає пункцій на її видалення. Серце уражається майже завжди; нирки та ШКТ часто; легкі рідше.

Поразки органів розвиваються дуже швидко, у 70% дітей хвороба протікає у гострій чи підгострій формі. Буває найгостріша течія, яка закінчується смертю через 3-9 місяців.

Діти з діагнозом червоний вовчак госпіталізуються. Після виписки школу не можна відвідувати 1-2 роки – вони переводяться на домашнє навчання. При червоному вовчаку щеплення протипоказані.

При своєчасній та адекватній терапії у дітей настає тривала ремісія. Підлітки розвиваються задовільно; у дівчаток з'являються місячні та вторинні статеві ознаки. До повноліття діти спостерігаються у ревматолога.

Лікування червоного вовчака

Системний вовчак підлягає обов'язковому лікуванню, її розвиток становить небезпеку для здоров'я та життя людини. Хворий госпіталізується. Пацієнт має бути попереджений, що прогноз залежить від його усвідомленого ставлення до лікування – уникнення ультрафіолетового опромінення, стресів, дотримання дієти.

Медикаментозне лікування проводять кортикостероїдними препаратами (Дексаметазон, Преднізолон, Флуметазон) – вонирегулюють імунну активність, швидко знімають запалення.

Призначають імунодепресанти: Азатіоприн, Циклофосфан. Застосовують антималярійні препарати (Плавекнил), вони теж мають дію, що пригнічує імунітет.

Шкірні прояви захворювання лікуються місцево, за допомогою спеціальних кремів та мазей (цинкова, преднізолонова, Синалар).

Для зняття болю та запалення призначають нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП): Диклофенак, Олфен, Диклак, Ібупрофен, Індометацин, Кетопрофен.

У тяжких випадках застосовують терапію високими дозами глюкокортикостероїдів.

Якщо у хворого спостерігається значне пошкодження внутрішніх органів, може бути проведено лікування стовбуровими клітинами. Цей метод знаходиться на стадії розробки, має безліч противників і потребує чималих матеріальних вкладень. Процедура має на увазі забір стовбурових клітин у пацієнта, повне руйнування його імунної системи з подальшим її відновленням за допомогою введення в кров взятих раніше зразків. У 90% випадків таке лікування дозволяє повністю позбавитися небезпечного захворювання.

Червоний вовчак, що виник внаслідок прийому лікарських засобів, зазвичай не становить загрози для життя людини, для її усунення достатньо відміни препарату.

Відео: Як захиститися від червоного вовчака

Профілактика та прогноз

Для профілактики вовчаку рекомендується уникати надмірного опромінення шкіри ультрафіолетовими променями - перед засмагою наносити сонцезахисний крем.

Летальний результат спостерігається у разі ураження тканин печінки та порушення функції нирок. Сучасна медицина має в своєму розпорядженні арсенал лікарських препаратів, здатних зупинити руйнівний вплив захворювання на внутрішні органи. При своєчасному лікуванні ймовірність тривалої ремісії та повернення пацієнта до звичного життя велика.