Дитяча андрологія та урологія

Online консультації:

Запис на консультацію:

Найбільш популярні статті

Мегауретер у дітей

Обструктивний мегауретер

Robert A Mevorach, MD

У 1923 році Caulk виявив у пацієнта розширення сечоводу в дистальному відділі без ознак гідронефрозу і назвав цей стан мегалоуретером. Через тридцять років Swenson сформулював нейрогенні причини виникнення мегаколон і мегауретера і лікував своїх хворих відведенням сечі, виведенням сечоводу на шкіру, кишковою аугментацією та примусовою перистальтикою. Stephens, Nesbitt та Withycombe рекомендували спостереження, подвоєння питного навантаження та видалення патологічно зміненої нирки з розширеним сечоводом у разі виникнення інфекції сечових шляхів. Вони розробляли операції та доступи із сечоводу.

Рис.1. Дитина 6 міс. з обструктивним мегауретером праворуч 2ст.

Johnston, Hendren, and Creevy запропонували хірургічне лікування шляхом видалення дистальної (звуженої) ділянки сечоводу та імплантації його в сечовий міхур подібно до операцій при ПМР. Williams своїми дослідженнями довів, що первинний мегауретер із менш вираженими проявами може згодом піддаватися зворотному розвитку та поступовому лікуванню з чудовими клінічними та радіологічними віддаленими результатами.

Обструктивний мегауретер - це відхилення від норми, викликане багатьма причинами, але в більшості випадків пов'язане з парціальною обструкцією (звуженням) навколоміхурового сегмента сечоводу (Рис.1).

Прояви захворювання: Діти з обструктивним мегауретером можуть скаржитися на болі в животі, гематурію, інфекція сечових шляхів (лейкоцитурія), лихоманку неясної етіології або об'ємне утворення, що пальпується вживоті. Найчастіше захворювання виявляється як розширення ЧЛЗ при ультразвуковому обстеженні на ранніх термінах вагітності.

Патологія: Термін мегауретер передбачає розширення та збільшення довжини сечоводу. Мегауретер може бути первинним (вродженим) і вторинним придбаним (стеноз гирла за рахунок тривалого стояння каменю сечоводу та ін.) Крім того мегауретер може бути 1) рефлюксуючий не обструктивний і 2) нерефлюксуючий обструктивний. Дуже рідко зустрічається варіант поєднання мегауретера рефлюксирующего та обструктивного одночасно. Цей діагноз встановлюється на підставі радіологічних та клінічних та ін. досліджень. У цьому розділі обговорюється первинний обструктивний мегауретер. У дитячій практиці найчастіше використовують класифікацію обсруктивного мегаретера запропоновану (D.Beurton 1986) (Рис.2)

Мал.2. Класифікація обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)

1(А)ст. розширення сечоводу в дистальному відділі, без розширення ЧЛЗ

1(В)ст. розширення сечоводу в дистальному відділі та середньої третини незначним розширенням ЧЛЗ

2ст. виражене розширення сечоводу на своєму протязі та дилятація чашок.

3ст. різко розширений звивистий сечовод, розширення ЧЛЗ з дилятацією чашок і витончення паренхіми нирки.

Частота патології: Виявляється у 1: 10 000. Найчастіше зустрічається у хлопчиків. Співвідношення хлопчиків до дівчат - 4,8: 1.0. Лівий сечовод уражається частіше 1,7-4,5: 1,0. Двосторонній мегауретер зустрічається у 10-20% випадків.

Етіологія: Причиною виникнення первинного (вродженого) обструктивного мегауретеравважають структурні порушення в м'язовому шарі дистального сегмента сечоводу, які характеризуються різним ступенем зменшення або відсутності поздовжніх м'язових фіброзних волокон, гіпертрофією або гіперплазією циркулярних фіброзно-м'язових волокон або збільшення сполучнотканинних волокон. Ці зміни визначають патологію і можуть бути виражені різною мірою від мінімальних проявів до повної обструкції.

Патофізіологія: Часткова обструкція в зміненому дистальному сегменті сечоводу є причиною прогресивної дилятації (розширення) сечоводу в проксимальному напрямку. Розвивається також гідронефротичне розширення (збільшення розмірів балії та чашок). Ці зміни настають у разі, коли порушується скорочувальна здатність. Сечовод більше не в змозі адекватно евакуювати сечу, збільшується внутрішньонирковий тиск, страждає пункція нирки. Повна обструкція сечоводу трапляється дуже рідко і зазвичай супроводжується відсутністю функції нирки.

Клініка: Ультразвукове обстеження в період вагітності виявляє відхилення та наявність урогенітальних аномалій у 1:100 новонароджених; здебільшого це гідронефроз. Клінічні ознаки первинного мегауретера, які меншою мірою виявляються при УЗД плода, включають такі:

Інфекція сечових шляхів
Гематурія
Піурія (виражена лейкоцитурія)
Припухлість у ділянці нирок (Flank mass)
Прогресуюча ниркова недостатність (Failure to thrive)
Сепсис
Гарячка неясної етіології
Болі в животі та ділянці нирок
Об'ємне утворення черевної порожнини
Уролітіаз (утворення сечового каміння)
Обстеження УЗД, КТ (комп'ютернатомографія) нирок, сечоводів, сечового міхура, кісток скелета).

Прояви захворювання (Endications)

Діагноз встановлюється радіологічно, визначається звужений дистальний сечоводовий сегмент, що впадає в нормальне гирло сечоводу. Ендоскопічно прохідність сечоводу найчастіше не порушена, підслизовий тунель не звужений і легко пропускає сечоводовий катетер при ретроградному введенні. При спостереженні за перистальтикою сечоводу на флуороскопії (ЕОП) відзначається утруднення пасажу сечі та наявність феномена стоячої або зворотної хвилі.

Поєднані аномалії можливі такі:

Агенезія нирки з протилежного боку (9-15%)
Полікістоз
Мультикистоз протилежної нирки
Уретероцеле з протилежного боку
Дисплазія нирки
Подвоєння сечоводу

ОСОБЛИВОСТІ АНАТОМІЇ І ПРОТИПОКАЗАННЯ

Особливості анатомії: Вроджені та набуті ушкодження є причиною обструкції в дистальному сегменті сечоводу і в кожному конкретному випадку, ускладнюють та заплутують діагноз. Первинний обструктивний мегауретер може бути єдиного сечоводу і при подвоєнні колекторної системи.

Уретероцеле ми спостерігаємо частіше у дівчаток, воно пов'язане з сечоводом верхньої половини повністю подвоєної колекторної системи. Розширений дистальний відділ сечоводу, що виступає назовні, пролябує всередину міхура, і може порушувати спорожнення через сечівник.
Клапани сечоводу, мембрани та поліпи можуть бути причиною внутрішніх перешкод потоку сечі, які відрізняються від уражень характерних для первинного мегауретера. Ці зміни зустрічаються рідко.
Камені сечоводу можуть зупинятися в дистальному відділі тапри тривалому стоянні приводити до рубцювання тканин. В результаті з'являється придбане звуження сечоводу, що може ускладнювати встановлення діагнозу. Однак, дотримуючись стандартних досліджень, вдається визначити особливості існуючої патології.

Лабораторні аналізи:

Послідовність біохімічних аналізів-6 різних серій тестів
Визначення рівня креатиніну та BUN для оцінки загалом функції нирки.
У випадках двостороннього процесу або поєднаної дисплазії ниркової тканини визначають рівень соди, potassium, хлоридів або бікарбонатів.
У новонароджених чекають 5 днів для оцінки функції нирок, раніше цих термінів показники можуть бути не точними (фільтрація материнськими нирками)
Креатинін 1.0 mg/dl або більше у віці 1 рік прогностично визначає ниркову недостатність.
Кальція плазми в поєднанні з каменями сечоводу вимагає в першу чергу проведення тесту на гіперпаратиреоїдизм.
Аналізи сечі
Виняток інфекції сечових шляхів.
Визначення концентрації та кислотності сечі при двосторонньому ураженні нирок та дисплазії ниркової тканини.

Дослідження:

УЗД нирок та сечового міхура Виявлення під час вагітності розширення сечоводу та ЧЛС нирки. Повторення УЗД нирок у перші дні після народження у пацієнтів з єдиною ниркою або двостороннім ураженням. Ознаки розширення сечоводу (мегауретер або гідроуретер) можуть поступово зменшитися або зникнути протягом двох місяців життя.

У постнатальному періоді (після народження) використовують визначення ступеня ураження нирки за стандартами, які застосовуються для оцінки гідронефрозу фахівцями Товариства Фетальних Урологів (Society ofFetal Urology):

Ступінь I – Розміри ниркового синусу до 10мм
Ступінь II - Розміри ниркового синуса більше 10мм при екстраренальній та інтраренальній балії без дилятації чашок
Ступінь III - Дилятація чашок без виснаження кортикального шару паренхіми.
Ступінь IV - Дилятація чашок з витіканням кортикального шару.

Після народження проводять обстеження виявлення таких анатомічних особливостей:

Розмір сечоводу та наявність подвоєння колекторної системи
Наявність чи відсутність уретероцеле
Форма сечового міхура, розмір та товщина.

Періодичні обстеження надалі передбачають виявлення:

Наявності чи відсутності конкрементів (каменів)
Ехогенних ознак сечової інфекції (пієліт,уретерит,цистит)
Непрямі ознаки ступеня обструкції гирла сечоводу.
Становище та стан головних ниркових показників

УЗД з лазиксним навантаженням на тлі підвищеної гідратації та катетеризації сечового міхура дозволяє виявити компенсаторні можливості сечоводу та ЧЛС, оцінити ступінь стенозу сечоводу. Різке збільшення розмірів ЧЛЗ та сечоводу більш ніж на 25-30% говорить про знижені компенсаторні можливості та є приводом для розгляду питання про оперативне лікування.

Мікційна цистоуретрографія (VCUG) виконується для виявлення ПМР (міхурово-сечовідного рефлюксу) та оцінки контуру сечового міхура при його заповненні та після спорожнення. Визначають наявність та обсяг залишкової сечі. У хлопчиків з двостороннім мегауретером обов'язково повинен бути виключений клапан задньої уретри.

Радіоізотопне дослідження

Після УЗД та ЦУГ (цистоуретрографії) діагноз первинногомегауретера може бути встановлений; залишається лише клінічний висновок ступеня обструкції. У таких випадках використовують technetium-99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99 mTc-DTPA) або technetium-99m mercaptotriglycylglycine (MAG-3) для радіоізотопного сканування нирок. Оцінки кровотоку, функції, спорожнення (дренування).
Збільшення дилятації сечоводу змушує задуматися про адекватність дренування нирки та сечоводу. При нормальному дренуванні нирки може спостерігатися застій сечі у розширеному сечоводі.
У сумнівних випадках обстеження проводять на тлі лазиксного навантаження при оральній гідратації (достатню кількість випитої рідини).
Точних визначень обструкції немає. Часто періодичні обстеження показують тенденцію щодо зниження функції нирки та порушення дренування, що потребує проведення лікування.
Екскреторна урограма : У випадках коли бажано визначити анатомічні структури виконують екскреторну урограму. Вона може бути використана якщо функція нирок хороша, а ступінь обструкції не має грубого впливу на нирковий комплекс. Для виключення нейрогенних дисфункцій (спінальних порушень функції сечового міхура) дослідження доцільно проводити при випорожненому сечовому міхурі, або у міхурі уретрального катетера протягом усього обстеження.

Діагностичні методи:

Антеградна пієлографія: Антеградна ін'єкція розведеної контрастної речовини безпосередньо в балію нирки, або попередньо накладається перкутанна нефростомічна трубка (для попередження інфікування). Методика дозволяє визначити рівень обструкції провести тест Вайтакер (Whittaker test). При введенні розмаїттявимірюється різниця тиску в нирці та сечовому міхурі. Швидкість введення для дорослих зазвичай 10 мл на хвилину, різниця тиску в нирці та сечовому міхурі менше новини: