Фішера-Еванса синдром
ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Симптоматична форма спостерігається при хронічному гепатиті, системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, хронічному лімфолейкозі, лімфомі, саркомі, лімфогранулематозі. Іноді цей синдром є першою ознакою перелічених захворювань. При ідіопатичній формі гемоліз (руйнування еритроцитів) та тромбоцитопенію зв'язати з будь-яким захворюванням не вдається. У механізмі розвитку синдрому Фішера-Еванса має значення підвищене руйнування еритроцитів та тромбоцитів у зв'язку з фіксацією на їх поверхні білків імуноглобулінової природи – аутоантитіл. Вони специфічно зв'язуються з резус-антигенами клітин крові, а в деяких випадках спрямовані проти антигенів інших систем. Руйнування еритроцитів та тромбоцитів відбувається у селезінці, печінці та кістковому мозку. У зв'язку з цим спостерігається збільшення у кістковому мозку еритроїдних клітин та мегакаріоцитів.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА Клінічна картина характеризується анемією, високим ретикулоцитозом і непрямою гіпербілірубінемією, що поєднуються з тромбоцитопенією, тобто симптомами, властивими аутоімунної гемолітичною анемією та . Хвороба починається поступово з болів у суглобах та животі, підвищеної температури. Потім з'являються слабкість, задишка, екхімози (великі крововиливи в шкіру або слизові оболонки) і петехії (точкові крововиливи) на шкірі, крововиливи в слизову рота, кон'юнктиву, відзначаються носові та маткові кровотечі. Геморагічний синдром передує появі клінічних та лабораторних ознак імунного гемолізу (руйнування еритроцитів). Іноді анемія та тромбоцитопенія з'являються одночасно. Тромбоцитопенія може розвинутися через кілька років після видалення селезінки, виробленого поз приводу аутоімунної гемолітичної анемії. Діагноз ставиться на підставі клінічної картини та прямої проби Кумбса, що підтверджує аутоімунний характер гемолізу. Негативна проба Кумбса не виключає наявність у хворого на імунний гемоліз. Встановити причину гемолізу можуть виявлення підвищеного вмісту в крові ретикулоцитів, скорочення життя еритроцитів, збільшення кісткового мозку клітин еритроїдного ряду. При тромбоцитопенії у кістковому мозку збільшується кількість мегакаріоцитів, що вказує на тромбоцитоліз.
ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКА Застосовують глюкокортикоїдні гормони, за відсутності ефекту показано видалення селезінки. Якщо це не дає очікуваного результату, призначають цитостатики (азатіоприн, циклофосфан, вінкрістин) спільно з глюкокортикоїдами. При тяжкій анемії показані трансфузії еритроцитарної маси. Переливання тромбоцитарної маси є неефективним. Профілактика полягає у виключенні рецидивів гемолізу та тромбоцитолізу, особливо при вірусних захворюваннях. Хворі повинні уникати інсоляції (перебування на сонці) та прийому препаратів, які блокують функцію тромбоцитів (саліцилова кислота).