Геморагічний васкуліт
Короткий опис
Геморагічний васкуліт – захворювання з переважним ураженням судин капілярів шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Геморагічний васкуліт може розпочатися у будь-якому віці. Однак до 3 років діти хворіють нечасто. Максимальна кількість випадків геморагічного васкуліту посідає вік 4-12 років. Початок геморагічного васкуліту можливий через 1-4 тижні після ангіни, ГРВІ, скарлатини або іншого інфекційного захворювання.
У ряду хворих на розвиток хвороби передують вакцинація, лікарська непереносимість, харчова алергія, травма, охолодження. В основі захворювання лежать підвищена продукція імунних комплексів, активація системи комплементу, підвищення проникності судин, пошкодження стінки капілярів.
У більшості дітей геморагічний васкуліт починається з типових шкірних висипань - це дрібноплямисті, симетрично розташовані синячкові елементи, що не зникають при натисканні. Висип локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, навколо суглобів, на сідницях. Висипання на шкірі обличчя, тулуба, долонях та стопах бувають рідше.
Інтенсивність висипу різна - від одиничних до багатьох елементів з тенденцією до злиття. При згасанні висипу залишається пігментація, дома якої при частих рецидивах з'являється лущення.
Поразка суглобів - друга характерна ознака геморагічного васкуліту, що спостерігається у 2/3 хворих. Зазвичай він з'являється одночасно з висипом на 1-му тижні хвороби, або в більш пізні терміни.
Характер ураження суглобів варіює від короткочасного болю в суглобах до запалення. Уражаються переважно великі суглоби, особливо колінні та гомілковостопні.
Розвивається навколосуглобовий набряк із зміною форми суглобів та хворобливістю; боліу суглобах тримаються від кількох годин до кількох днів. Стійкою деформації суглобів із порушенням їхньої функції не буває.
Болі в животі – третя за частотою ознака геморагічного васкуліту. Він може з'явитися одночасно з ураженням шкіри та суглобів, а може передувати шкірно-суглобовим змінам.
Одні хворі скаржаться на помірні болі в животі, які не супроводжуються розладами травлення, не завдають особливих страждань та проходять самостійно або у перші 2-3 дні від початку лікування. В інших болі в животі носять нападоподібний характер, виникають раптово за типом кишкової коліки, не мають чіткої локалізації.
Больові напади можуть повторюватися багаторазово протягом доби та тривати до кількох днів. Хворі скаржаться на нудоту, блювання, нестійкий випорожнення, іноді підвищення температури.
У поодиноких випадках на тлі зазначеної клінічної картини відзначаються епізоди кишкових та шлункових кровотеч. Поразка нирок при геморагічному васкуліті спостерігається рідше, ніж інші прояви хвороби.
Поразка нирок може бути різною – від тих, що швидко зникають на фоні терапії, до вираженої картини гломерулонефриту (нефрит Шенлейна-Геноха). Значно рідше при геморагічному васкуліті виявляється ураження інших органів.
Легеневий синдром може виникнути у вигляді кашлю з невеликою кількістю мокротиння та прожилками крові, іноді задишкою. Описані геморагічний перикардит, крововилив у ендокард.
Як правило, ці зміни оборотні. Найчастіше у дітей і натомість середньотяжкого і тяжкого перебігу захворювання з'являється систолічний шум у серці функціонального характеру.
Поразка центральної нервової системи обумовлена запаленням судин головного мозку, мозкових оболонок і зазвичай з'являється нависоті шкірних змін. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, дратівливість.
У ряді випадків у хлопчиків з геморагічним васкулітом спостерігається поразка яєчок - набряклість, болючість; нерідко двостороннє.
Діагностика
Зміни лабораторних показників є неспецифічними. Можливі підвищення ШОЕ та лейкоцитів, диспротеїнемія з підвищенням рівня альфа-2-глобулінів, підвищення неспецифічних показників, що характеризують запалення, - ДФА, серомукоїду, С-реактивного білка, титрів антистрептолізину О та антигіалуронідази. Імунологічні зміни у вигляді підвищення рівня імуноглобуліну А, підвищення циркулюючих імунних комплексів та кріоглобулінів, зниження рівня імуноглобуліну G, активності комплементу. Лабораторні прояви гіперкоагуляції (підвищення рівня фібриногену, розчинних комплексів фібринмономерів, індукованої агрегації тромбоцитів, пригнічення фібринолізу) максимально виражені при тяжкому перебігу захворювання.
Характер терапії при геморагічному васкуліті відрізняється залежно від фази хвороби – дебют, рецидив, період ремісії; клінічної форми – проста (шкірна), змішана, з ураженням нирок; ступеня тяжкості клінічних проявів - легка (задовільне самопочуття, невеликі висипання, можливі болі в суглобах), середньоважка (множинні висипання, болі в суглобах або артрит, періодичні болі в животі, сліди крові або білка в сечі), тяжка (зливні висипання, елементи некрозу , рецидивні ангіоневротичні набряки, наполегливі болі в животі, шлунково-кишкова кровотеча, кров у сечі, нефротичний синдром, гостра ниркова недостатність); характеру перебігу хвороби - гострий (до 2 місяців), затяжний (до 6 місяців), хронічний (рецидивуючий або розвиток нефриту Шенлейна - Геноха).Антиагреганти використовують при всіх формах захворювання. Курантил (дипіридамол, персантин) 5-8 мг/кг на добу за 4 прийоми; трентал (пентоксифілін, агапурин) 5-10 мг/кг на добу за 3 прийоми.
При тяжкому перебігу для посилення антиагрегаційного ефекту призначають два препарати одночасно. Тривалість лікування залежить від клінічної форми та ступеня тяжкості: 2-3 місяці – при легкій течії; 4-6 місяців - при середньотяжкому; до 12 місяців - при тяжкому рецидивному перебігу та нефриті Шенлейна - Геноха; при хронічній течії проводять лікування повторними курсами протягом 3-6 місяців.
Дозу антикоагулянтів підбирають індивідуально, орієнтуючись на позитивну клінічну динаміку симптомів (стабілізація шкірних висипань, зникнення болів у животі, зменшення ступеня виділення крові із сечею), а також на лабораторні параметри (подовження часу згортання крові або активованого часу рекальцифікації у 2-3 рази) з вихідним, переведення позитивних паракоагуляційних тестів у негативні). За відсутності належного клінічного та лабораторного ефекту дозу збільшують по 50-100 ОД/кг/добу.
Використовують підшкірне введення гепарину в клітковину живота 3-4 рази на добу (фраксипарину – 2 рази) або внутрішньовенне. При середньотяжкому перебігу геморагічного васкуліту курс лікування зазвичай триває до 25-30 днів; при тяжкому до стійкого усунення клінічних синдромів необхідно 45-60 днів гепаринотерапії; при розвиненому нефриті Шенлейна - Геноха він подовжується.
Скасування препаратів здійснюють поступово по 100 ОД/кг/добу кожні 1-3 дні. Активатори фібринолізу – нікотинова кислота та її похідні (ксантинолу нікотинат, теонікол, компламін) – дозу підбирають з урахуванням індивідуальної чутливості, зазвичай вона становить 0,3-0,6 г на добу.
Глюкокортикостероїди ефективні при тяжкому перебігу захворювання. Лікування глюкокортикостероїдами необхідно проводити на фоні антикоагулянтно-антиагрегантної терапії.
При середньотяжкому та легкому перебігу їх використання не виправдане. При простій та змішаній формі без ураження нирок доза преднізолону становить 0,7-1,5 мг/кг на добу та використовується коротким курсом 7-20 днів.
При розвитку нефриту Шенлейна - Геноха призначають 2 мг/кг на добу протягом 1-2 місяців з подальшим зниженням по 2,5-5,0 мг 1 раз на 5-7 днів до повної відміни. Цитостатики є доцільними при тяжких формах з ураженням нирок за відсутності позитивної динаміки лікування глюкокортикостероїдами, а також за наявності важкого шкірного синдрому з ділянками омертвіння шкіри на тлі високої імунологічної активності.
Для прийому використовують азатіоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут тривалістю до 4-6 місяців. Лікування проводять під контролем складу периферичної крові: при зменшенні кількості лейкоцитів цитостатики скасовують.
Трансфузійна терапія: проводиться у дітей з тяжким перебігом геморагічного васкуліту протягом 5-15 днів у гострий період захворювання, коли максимально виражені клінічні прояви. До складу трансфузійної терапії входять: низькомолекулярні плазмозамінні розчини (реополіглюкін, реоглюман, реомакродекс) з розрахунку 10-20 мл/кг/добу; глюкозо-новокаїнова суміш (5% розчин глюкози та 0,25% розчин новокаїну у співвідношенні 2:1 або 3:1) у кількості 10 мл на 1 кг маси тіла, але не більше 100 мл; спазмолітики - еуфілін (5 мг/кг/добу), но-шпа (2 мл 2% розчину) у 150-250 мл ізотонічного розчину хлориду натрію; інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал 20 000 – 40 000 ОД/кг/добу, трасилол 50 000 – 100 000 ОД/добу).
Вступпрепаратів здійснюють крапельно зі швидкістю 10-15 крапель за хвилину. Плазмаферез спрямований на видалення з циркуляції токсинів, бактерій, запальних субстанцій, антитіл, імунних комплексів, кріоглобулінів і показаний при тяжкому перебігу геморагічного васкуліту, безперервному або хвилеподібному рецидивуванні симптомів.
Плазмаферез сприяє нормалізації властивостей крові, знімає спазм судин, покращує мікроциркуляцію, підвищує функціональну активність імунокомпетентних клітин, підвищує чутливість хворих до препаратів. Обсяг плазми, що ексфузується, становить 10-30 мл на 1 кг маси тіла дитини (за курс лікування, що складається з 3-8 сеансів плазмаферезу, видаляють від 2 до 5 обсягів циркулюючої плазми).
Перші 3-4 сеанси проводять щодня, а наступні - 1 раз на 3 дні. Швидкість ексфузії 50 мл за хвилину.
Для запобігання тромбування застосовують гепарин із розрахунку 100-300 ОД/кг. Як заміщають розчинів використовують низькомолекулярні декстрани, розчини альбуміну, глюкози, фізіологічний розчин.
Антигістамінні препарати ефективні у дітей, які мають в анамнезі харчову, лікарську чи побутову алергію, прояви ексудативно-катарального діатезу, алергічні захворювання (поліноз, набряки Квінке, обструктивний бронхіт, бронхіальну астму). Використовують тавегіл, супрастин, діазолін, фенкарол та інші препарати у вікових дозах протягом 7-10 днів.
Ентеросорбенти необхідні хворим з обтяженим алергологічним анамнезом, за наявності болю в животі, у випадках, коли харчові агенти були провокуючим фактором захворювання. Ентеросорбенти пов'язують у просвіті кишечника токсини та біологічно активні речовини, тим самим перешкоджаючи їх проникненню у системний кровотік.
З цією метою призначають поліфепан,смекту, ентеросорб, активоване вугілля 3-4 рази на добу протягом 5-10 днів. Мембраностабілізатори призначають повторними курсами при ураженні нирок або рецидивному перебігу шкірного синдрому.
Препарати цієї групи сприяють зменшенню проникності судинної стінки, покращують трофічні процеси, мають імуномодулюючу дію. Найбільше широко використовують ретинол, токоферол (вітамін Е), рутин, димефосфон протягом 1 місяця.
Увага! Описане лікування гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.