Гемосидероз шкіри
haemosiderosis cutis
Каламкарян А. А. «Клінічна дерматологія»
Синоніми: пурпурозно-пігментні дерматози; пурпурозний та пігментний капілярит.
Зміни шкіри, в основі яких лежить відкладення гемосидерину в дермі. Причиною є ураження капілярів.
До групи первинних гемосидерозів шкіри входять: кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі (purpura annularis teleangiectodes Majocchi, 1896), прогресуючий пігментний дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg, 1901), 1901) -Блюма (dermatitis liosachenoides purpura et pigmentosa Gougerot-Blum , 1925). Сюда же относят дерматит цвета желтой охры (Favre-Chaix, 1924-1926), дугообразную телеангиэктатическую пурпуру Touraine (1934, 1950), экзематидоподобную пурпуру Doucas-Kapetanakis (1953) и зудящую пурпуру Loewenthal (1954) и др.
Етіологія та патогенез
Деякі дерматологи визнають важливу роль у алергічних змінах шкіри. Існує думка, що гемосидерози шкіри є своєрідною реакцією шкіри на різні фактори – перевтома, охолодження, інфекція, у тому числі фокальна, травми, лікарські препарати та ін., які сприяють підвищенню проникності та ламкості капілярів.
Дискусійним вважається питання, чи можна вважати перелічені вище основні різновиди гемосидероз самостійними нозологічними одиницями. Деякі з виділених форм гемосидерозів шкіри по суті є лише морфологічними нюансами одного і того ж дерматозу. Значна схожість у клінічній та гістологічній картині різних форм первинних гемосидерозів шкіри дозволяє дійти висновку про доцільність поєднання цих захворювань в однунозологічну групу – пігментно-пурпурозного дерматозу, зберігши як підрозділи основні клінічні форми гемосидерозів шкіри.
Цікавим є взаємини ліхеноїдного, пурпурозного пігментного ангіодерматиту Гужеро-Блюма (Gougerot-Blum) з трисимптомним синдромом Гужеро-Дюперра (Gougerot-Duperrat). Є підстави припускати, що ангіодерматит Гужеро-Блюма і синдром Гужеро-Дюперра близькі друг до друга і між ними є перехідні форми.
Клініка
При телеангіектатичній пурпурі Майокки вогнищам ураження властива кільцеподібна форма та наявність телеангіектазій. У сформованих осередках уражень прогресуючого пігментного дерматиту можна розрізняти дві зони: центральну, що представляє пляму буро-коричневого, іржавого кольору, іноді з легкою поверхневою атрофією, і периферичну зону, утворену дрібними темно-червоними цятками, подібними до зернят кайенского перцю.
При ангіодерматиті Гужеро-Блюма характерним симптомом є угруповання геморагічних плям та вузликів. У деяких хворих поряд з вузликами, що групуються, може з'являтися і розсіяний плямисто-вузликовий висип. Нещодавно виниклі елементи відрізняються яскраво-червоним, цегляно-червоним забарвленням, більш старі набувають бурого відтінку, на окремих елементах можна відзначити телеангіектазії.
При гемосидерозі шкіри зазвичай немає змін ні згортання, ні в'язкості крові. Загальний стан пацієнтів залишається задовільним. Патології із боку внутрішніх органів не виявляється. Суб'єктивні відчуття у вогнищах поразок, зазвичай, відсутні. Захворювання протікає хронічно від кількох місяців до кількох років, з тенденцією до поступового спонтанного дозволу.
Гістопатологія
Гістопатологічна картинапри різних формах гемосидерозу шкіри однотипна. Поразку судин при гемосидерозі можна охарактеризувати як продуктивно-інфільтративний капілярит. Кровоносні капіляри в області сосочкового та підсосочкового шарів помітно розширені, має місце новоутворення капілярів, їх набряклість та розширення, діапедез, проліферація ендотелію, відкладення глибок гемосидерину в проміжній речовині, гістіоцитах та ендотеліальних клітинах; в колі капілярів відзначається незначна, лімфогістіоцитарна та плазмоклітинна інфільтрація. Фібриноїдні зміни сполучної тканини відсутні.
Диференціальний діагноз
Його слід проводити з атиповими формами червоного плоского лишаю, особливо з пігментним червоним плоским лишаєм, з псевдосаркомою Капоші, саркомою Капоші.
Лікування
Заходи, спрямовані на зміцнення судинної стінки, аскорбінова кислота, рутин, препарати кальцію, ескузан. За наявності запальних явищ – мазі з кортикостероїдами.
Повернутися до списку статей про шкірні захворювання