ГІСТІОЦИТОЗИ
ГІСТІОЦИТОЗИ(histiocytosis, од. ч.; гістіоцит [и] + -osis) - група захворювань неясної етіології, що супроводжуються ендогенними порушеннями метаболізму та накопиченням у гістіоцитах продуктів порушеного обміну. До групи Р. належать: гострий системний прогресуючий Р. (хвороба Леттерера-Сіве), хрон, системний прогресуючий Р. (хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена), що відносяться до системних лімфоретикулярних уражень, та еозинофільна гранульома. Багато дослідників розглядають усі три форми Р. як взаємопов'язані варіанти (або синдроми) єдиної нозологічної форми, що позначається як проліферативно-обмінний ретикулогістіоцитоз.
Етіологія та патогенез остаточно не встановлені, нозологічна приналежність залишається спірною: можлива поліетиологічна основа Г.Г.
Висловлюється думка про трансформаційні варіанти гістіоцитозу X. Так, еозинофільна гранульома може розвиватися на тлі хрон, системного гістіоцитозу X, а гострий системний гістіоцитоз X — проявитися як загострення хронів, системного гістіоцитозу X. Відзначено також, що при еозинофільному гранулем гістіоцитів (див. Гістіоцити) в ліпофаги та перетворення еозинофільної гранульоми в ліпідну.
Хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена і хвороба Леттерера-Сиве зближуються з деякими ендогенними тезаурисмозами (див.), зокрема зі сфінголіпідозами (див.), до яких відноситься хвороба Гоше (див. Гоше хвороба) і хвороба Німанна - П (Див. Німанна-Піка хвороба). До Р. стали зараховувати інші подібні синдроми - так зв. мультицентричні ретикулогістіоцитози, що відрізняються від трьох класичних типів Г. і супроводжуються своєрідною проліферацією гістіоцитів, що веде до фіброзу органів, що наростає.
Еозинофільна гранульомаспостерігаєтьсяпереважно у старшому дитячому та юнацькому віці у вигляді локального, солітарного або мультицентричного ураження кісток, рідше у вигляді поєднаних кісткових та вісцеральних, ще рідше у вигляді ізольованих вісцеральних уражень. При вісцеральних формах нерідкі ураження жел.-киш. тракту у вигляді локалізованих вузлуватих або дифузних еозинофільних інфільтратів Можливий системний еозинофільний гранулематоз (див. Гранулематоз). Мікроскопічно вона характеризується осередковою проліферацією своєрідної тканини, що складається з ретикулярних клітин, лейкоцитів з еозинофільною цитоплазмою, цитологічно ідентичних еозинофільних лейкоцитів крові та багатоядерних гігантських клітин. У пізніх фазах процесу з'являються ксантомні клітини. Описана картина дозволила назвати цю форму гістіоцитозу X ретикулогранулемою. Детальніше клініку, прогноз та лікування див. Еозинофільна гранульома кісток.
гострий системний прогресуючий гістіоцитоз виникає частіше на першому році життя. Захворювання протікає гостро, супроводжується лихоманкою, геморагічною висипкою, холестеринемією, гепато-і спленомегалією, збільшенням лімф, вузлів. При мікроскопічному дослідженні виявляють дифузну інфільтрацію органів великими атиповими одноядерними ретикулярними клітинами та гістіоцитами з домішкою багатоядерних гігантських клітин; гістіоцити зазвичай не містять ліпідів (у зв'язку з чим цю форму гістіоцитозу X називають неліпідним ретикулогістіоцитоз); зрідка вони стають пінистими та містять холестерин. Докладніше клініку, прогноз та лікування див. Леттерера-Сіве хвороба.
Хронічний системний прогресуючий гістіоцитозвідрізняється більш доброякісним хроном, течією. Зустрічається зазвичай на 4-5-му році життя, зрідка у дорослих, характеризується гіперхолестеринемією, гепато-і спленомегалією,нецукровим діабетом, прогресуючим витрішкуватістю і вогнищевою деструкцією плоских кісток. В основі процесу лежить порушення холестеринового обміну (див.), що веде до вісцерального ксантоматозу з дистрофією кісткової тканини та внутрішніх органів у зв'язку з відкладенням холестерину і холестеринестерів, а також нейтрального жиру і фосфатидів у проліферуючих гістіоцитах, що набувають пеніст макрофаги. Навколо вогнищ ксантоматозу виникає гранулематозна реакція і розвивається фіброзна тканина. У початковій стадії процесу інфільтрат складається переважно з еозинофілів, у зв'язку з чим деякі дослідники розглядають еозинофільну гранульому як фазу хвороби Хенда-Шюллера-Крісчен. Детальніше клініку, прогноз та лікування див. Хенда - Шюллера - Крісчена хвороба.
БібліографіяВиноградова Т. П. Пухлини кісток, с. 284, М., 1973, бібліогр.; Ігнатова М. С. та ін. Ретикулогістіоцитоз (ксантоматоз), в кн.: Рідкісні та маловідомі хвороби та синдроми, під ред. Шульцева, с. 44, М., 1968; Калашникове. А. До питання про еозинофільні гранульоми, Арх. патол., т. 22» № 6, с. 73, 1960; Касирський І. А. та А л е до с e е у Г. А. Клінічна гематологія, с. 599, М., 1970; T а-ратинов Н. І. До питання про зв'язок місцевої еозинофілії з утворенням у тканинах кристалів Шарко - Лейдена, Казанськ. мед. журн., Т. 13, № 1, с. 39, 1913; Фінзи о. Mieloma con prevalenza delle cellule eosinofile, circoscrito all'osso frontale in un giovane di 15 anni, Minerva med., y. 91, p. 239,1929; General pathology, ed. by H. W. Florey, L., 1970; Jaffe H. L. a. Lichtenstein L. Eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 37, p. 99, 1944; Letterer E. Allgemeine Patho-logie und pathologische Anatomie der Lipoi-dosen, Verh. dtsch. Ges. Verdau-u.Stoffwechselkr., Bd 14, S. 12, 1939; Lichtenstein L. Histiocytosis, Arch. Path., V.56, p. 84, 1953, bibliogr.; Lichtenstein L. a. Jaffe H. L. Eosinophilic granuloma of bone, Amer. J. Path., v. 16, p. 595, 1940; Morehead R. Human pathology, p. 1326, N. Y. a. o., 1965; Si 1 v a V. a. o, Niemann - Pick's disease, J. Neurol. (Brux.), v. 211, p. 61, 1975, bibliogr.; StogmannW., K е г 1 H. u. S з h mid-b e r g e r H. Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocvtose), Z. Kinderheilk., Bd 121, S. 71, 1975, Bibliogr.