Гормони – прості білки
В основіхвороби Іценка-Кушинга- гіперплазія або пухлина базофільних клітин аденогіпофіза, що провокує надмірну секрецію АКТГ, яка посилює функції пучкової та сітчастої зон кори надниркових залоз, обумовлюючи симптоми: діабету з ранньоюглюкозурією(нирковий поріг знижений до 7-8 ммоль/л через інгібування гексокінази в нирках); 2)диспластичного ожиріння«за типом буйвола» (відкладення жиру на обличчі, у верхньому плечовому поясі; 3)розвитку вторинних статевих ознак протилежної статі, а такожостеопорозу(Демінералізації кісток), зниження імунітету. Найчастіше виникає у жінок 20-40 років.
Гіпосекреція АКТГвикликає гіпофункцію кори надниркових залоз, для якої характерні м'язова слабкість, зниження маси тіла, анорексія, посилення виразності запальних та алергічних реакцій. Серед біохімічних показників виділяються:гіпоглікемія(через пригнічення ГНГ та глікогеногенезу),гіперкарбамідемія, гіпонатріємія, але гіперкаліємія, ацидоз.
В результаті пригнічення вироблення СТГ розвиваєтьсягіпофізарний нанізм(від грецького слова nanos – карлик), який може бути як самостійною формою (генетичний нанізм), так і симптомом деяких ендокринних та неендокринних захворювань.
Гіпофізарний нанізм– захворювання, зумовлене, насамперед, абсолютним чи відносним дефіцитом СТГ в організмі, що призводить до затримки росту скелета та інших органів та тканин. Існують різні види цієї патології. При карликовостіLorain-Leviє надлишок у крові ГР, але відсутні рецептори до нього в гепатоцитах. Упігмеїв, мабуть, має місце пострецепторна недостатність у дії соматотропіну, внаслідок чого зберігаютьсялише опосередковані ІФР-1 ефекти гормону. Найчастіше успадкування за аутосомно-рецесивним типом.
Захворювання починає виявляти себе з 2 – 3 років. Можливі симптоми ізольованої нестачі ГР, але нерідкі ознаки дефіциту тиротропного, гонадотропних гормонів та рідше АКТГ. Все це веде до зниження функцій відповідних периферичних залоз внутрішньої секреції (щитовидної, статевих, кори надниркових залоз), БАВ яких також надають стимулюючий вплив на зростання (пангіпопітуїтарна форма карликовості). У ряді випадків дана патологія виникає і у людей з нормальним рівнем ГР за відсутності його біологічної активності чи нечутливості щодо нього периферичних тканин. Причинами є травми, інфекції, пухлини, неповноцінне харчування.
Клініка: статура хворих з генетичною формою зберігає дитячі пропорції, шкіра бліда, суха, зморшкувата. Підшкірний жировий шар не виражений, але іноді можливе ожиріння з переважним відкладенням жиру на животі, стегнах. М'язова система розвинена слабо. Дозрівання скелета відстає від «паспортного» віку. Внутрішні органи малих розмірів (спланхомікрія), але функції їх зазвичай не порушені. Характерні брадикардія, знижений артеріальний тиск. Статева система недорозвинена. Статеві органи протягом усього життя мають звичайні розміри для раннього дитячого віку. Для чоловіків характернийкрипторхізм(неопущення яєчок у мошонку), у жінок немає менструацій. Вторинні статеві ознаки та статевий потяг відсутні. Інтелект збережено. Порушення зростання та фізичного розвитку – загальна ознака для нанізму.
Акромегаліяігігантизмє варіантами одного й того ж патологічного процесу.Акромегалія(у перекладі з грецької acron – кінцівка, megas – великий)– захворювання, що характеризується диспропорційним зростанням скелета, м'яких тканин та внутрішніх органів, що настає внаслідок підвищення продукції ГР, основними мішенями якого є хрящова та м'язова тканини. Виникає у віці 20-40 років, коли відбувається закриття епіфізарних (росткових) зон довгих трубчастих кісток. Дана патологія – наслідок пухлини аденогіпофіза, травми черепа, вагітності, хронічних інфекцій.
Характерні ознаки акромегалії: збільшення розмірах дрібних кісток рук, ніг, обличчя; широкі долоні, потовщені пальці. Розростаються м'які тканини носа, губ, підборіддя, голови, вушних раковин. Виступає вперед нижня щелепа (прогнатизм), а також збільшується проміжок між зубами (діастема). Спостерігається рясне оволосіння на тілі та обличчі (гіпертрихоз). У ряді випадків розвиваютьсякіфозабосколіоз(викривлення) хребта. Внутрішні органи змінюються обсягом (спланхномегалия).
Якщо пухлина розвивається до статевого дозрівання і до завершення окостеніння, спостерігаєтьсягігантизм.Відбувається надмірне зростання скелета: деякі хворі досягають висоти 210 - 240 см і більше; кінцівки зазвичай непропорційно довгі; статевий та фізичний розвиток у нормі. Патологічні зрушення за наслідками додаткових методів дослідження (лабораторні дані, рентгенодіагностика) відсутні.
Гіпосекреціяабоповне придушення продукції більшості тропних гормоніввикликає розвитокпангіпопітуїтаризму,при якому порушуються функції периферичних ендокринних залоз. При гальмуванні секреції гонадотропін гіпофізу реєструються недостатність яєчників, аменорея, атрофія матки, молочних залоз.
Синдром Сіммондсаобумовлений деструктивнимизмінами в аденогіпофізі, в результаті виникають його недостатність (пангіпопітуітаризм) та прогресуюче виснаження. Найчастіше реєструється у жінок після 30-40 років. Його розвиток провокують пухлини, інфекційні процеси (сифіліс, туберкульоз, грип), травми черепа з крововиливом. У клінічній картині домінують явища дефіциту кортикостероїдів, ТТГ, СТГ з анорексією, зневодненням, гіпотермією, анемією, схудненням,прогерією(передчасним старінням).
Етіологіясиндрому Шієна- недостатність передньої частки гіпофіза внаслідок некрозу, викликаного тривалим спазмом його артерій при сильних кровотечах під час пологів, абортів, а також сепсис. До цього синдрому привертають багатоплідні та часті вагітності. У клініці переважають симптоми дефіциту ЛТГ, гонадотропінів, ТТГ. Кахексія не характерна, але можливі набряки.