Хронічний лімфолейкоз, пролімфоцитарний лейкоз, волосатоклітинний лейкоз

У клінічній практиці розрізняють хронічний лімфолейкоз, волосатоклітинний лейкоз та пролімфоцитарний лейкоз як окремі морфологічні та клініко-патологічні одиниці, які потребують різних підходів лікування.

Найбільш часто зустрічається формою гемобластозів єхронічний лімфолейкоз, що є зрілоклітинною пухлиною імуннокомпетентної системи.

При хронічному лімфолейкозі (ХЛЛ) лейкозні клітини походять з одного попередника, являючи собою моноклонову проліферацію.

Основну частину клітинного субстрату хронічного лімфолейкозу становлять морфологічно зрілі В-лімфоцити (близько 95%), функціонально неповноцінні, що веде до порушення механізму утворення антитіл із виникненням різноманітних інфекційних ускладнень.

Розрізняють такі морфологічні підтипи В-хронічного лімфолейкозу:

  • типовий або дрібноклітиннийХЛЛ - 90% лейкозних клітин складають малі лімфоцити;
  • пролімфоцитарно-лімфоцитарнийХЛЛ - малих лімфоцитів менше 90%; пролімфоцитів від 10 до 55%;
  • змішано-клітиннийХЛЛ - малих лімфоцитів менше 90%; великих лімфоцитів понад 10%; пролімфоцитів менше ніж 10%.

У деяких випадках В-ХЛЛ трансформується на більш злоякісні лімфопроліферативні хвороби:

  • у 5-10% випадків у синдром Ріхтера (дифузну великоклітинну імунобласну лімфому);
  • у 5-10% випадків у пролімфоцитарний лейкоз;
  • у 2% випадків у гострий лімфолейкоз;
  • більш рідко у плазмоклітинний лейкоз, мієломну хворобу.

Т-клітинний варіант ХЛЛ зустрічається досить рідко, але має агресивніший перебіг і важко піддається лікуванню. Цитохімічне дослідження клітин показує високу активністькислої фосфатази та альфа-нафтилацетатестерази. За імунологічними параметрами клітини найчастіше мають фенотип CD4+, CD8-, рідше за CD4+, CD8+, ще рідше за CD4-, CD8+.

Типовий варіант перебігу ХЛЛ (лейкемічний):

  • лейкоцити 10,0..150,0·10 9 /л, але у деяких випадках протягом усього хвороби може спостерігатися лейкопенія 1,5..3,0·10 9 /л;
  • розгорнута картина лімфолейкозу показує до 80% лейкоцитів, при тяжкому перебігу – до 99%;
  • більшість клітин представлені зрілими лімфоцитами, можуть виявлятися пролімфоцити (5-10%), іноді поодинокі лімфобласти;
  • в мазках крові виявляються тіні Боткіна-Гумпрехта, можуть траплятися клітини Рідера;
  • у початковій стадії ХЛЛ червона кров майже не відрізняється від норми, з перебігом хвороби розвивається анемія, аутоімунні гемолітичні кризи (утворення антитіл проти власних еритроцитів);
  • коли в кістковому мозку утворюється масивна лімфоїдна інфільтрація, з'являється тромбоцитопенія;
  • у деяких випадках тромбоцитопенія розвивається досить рано;
  • при тяжкому перебігу ХЛЛ кістковий мозок вже на ранній стадії складається з 50-60% лімфоцитів, у термінальній стадії спостерігається тотальна лімфатична метаплазія кісткового мозку (95-98%);
  • при адекватній цитостатичній терапії термінальний бластний криз розвивається рідко (1-4%), ознаки пухлинної прогресії з виходом патологічних клітин з-під контролю можуть не спостерігатися протягом усієї хвороби;
  • термінальна стадія ХЛЛ супроводжується інфекційними ускладненнями, імунним виснаженням, геморагічним синдромом, анемією.

RAI-класифікація ХЛЛ:

  • Стадія 0: у периферичній крові лімфоцитоз (лейкоцити більше 15,0 · 109/л), в кістковому мозку більше 40%;
  • Стадія I: Стадія 0+ Збільшення лімфовузлів;
  • Стадія II: Стадія 0 + збільшення лімфовузлів або без стадії I з гепатомегалією та/або спленомегалією;
  • Стадія III: Стадія 0 + збільшення лімфовузлів або без стадії І, ІІ з анемією (гемоглобін менше 110 г/л);
  • Стадія IV: Стадія 0 або без стадії I, II, III з тромбопенією (тромбоцити менше 100,0 · 109/л).

Міжнародна класифікація ХЛЛ:

  • A:
  • лейкоцити: периферична кров - понад 4,0 · 109/л; кістковий мозок – понад 40%;
  • гемоглобін 100 г/л;
  • тромбоцити більше 100,0 · 109/л;
  • поширення процесу - до двох регіонів збільшених лімфовузлів (шийні, пахвові, пахвинні, печінка, селезінка).
  • B:
  • гемоглобін більше 100 г/л;
  • тромбоцити більше 100,0 · 109/л;
  • поширення процесу – понад три області збільшених лімфовузлів.
  • З:
  • гемоглобін менше 100 г/л;
  • тромбоцити більше 100,0 · 109/л;

    • Характерні ознаки пролімфоцитарного лейкозу:

    • більше 55% пролімфоцитів у периферичній крові та кістковому мозку;
    • у 75-80% випадків патологічні клітини мають В-клітинний фенотип, що є за своїми імунологічними характеристиками зрілішими лімфоїдними елементами порівняно з лімфоцитами при типовому В-ХЛЛ;
    • у 20-25% випадків зустрічається Т-клітинний фенотип, який протікає важче, з вираженим лейкоцитозом, швидко прогресує та погано піддається лікуванню.

    Характерні ознаки волосатоклітинного лейкозу:

    • характерні анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія;
    • у периферичній крові збільшено число лейкоцитів, серед яких зустрічаються "волосаті" клітини з ворсистою цитоплазмою, що дають високу активністькислої фосфатази;
    • пунктат кісткового мозку показує лімфоїдну проліферацію;
    • захворювання носить млявий характер з частими інфекційними ускладненнями;
    • у більшості випадків лейкемічні клітини відносяться до В-клітинного фенотипу.

    УВАГА! Наведена на цьому сайті інформація має довідковий характер. Ставити діагноз та призначати лікування може лише лікар-фахівець у конкретній галузі.