Хвороба Мойа-Мойа (моя-моя) симптоми, мрт діагностика та лікування

Хвороба Мойя – Мойя є рідкісне захворювання, характерне двосторонньої природи прогресуючим перебігом, що призводить до звуження внутрішньочерепних артерій, що в результаті призводить до збою в кровотоку головного мозку. Саме захворювання зрештою може призвести до розвитку в гострій формі збою в мозковому кровообігу – інсульту, недостатньому постачанню сірої речовини киснем та поживними речовинами.

Характерною ознакою патології є утворення мережі колатеральних судин у основі мозку – при обстеженні на знімках вони створюють ефект легкого затемнення, серпанку. Саме ця характерна ознака і була виявлена в 1967 році, що і дало сучасну назву патології – у перекладі з японської моя – моя перекладається як клубок диму.

Де криється причина захворювання?

Основні причини розвитку цього захворювання вченими поки не встановлені достеменно - багато вчених схильні вважати його спадковою патологією, з характерним для неї аутосомно-домінантним типом успадкування. Нещодавно лікарі та вчені зробили відкриття - були виявлені в організмі людини локуси, що відповідають за розвиток хвороби Мойя - Мойя. Але науково це припущення поки що не обґрунтоване.

Відповідно до інших припущень – хвороба являє собою неспецифічну форму, результат аутоімунної реакції, спровокованої запальним процесом. Так у деяких наукових фахових виданнях показана статистика, що у 7 з 10 випадках патологія пов'язані з перенесеними раніше синуситами і отитами.

Особливості розвитку

Провідним патогенетичним процесом розвитку захворювання є прогресуюча за своєю оклюзія судин, через які мозок

МРТ діагностика хворобиМойя-мойя

отримує кисень та поживні речовини і найчастіше вражає насамперед рівень біфуркації внутрішньої сонної артерії.

В даному випадку кровотік йде через вертебробазилярну систему судин та артерій і як наслідок – утворення на підставі мозку колатеральної судинної сітки. У разі прогресування порушення в патологічний процес може залучатись і уражатися зовнішня сонна артерія – як наслідок у пацієнта розвивається в орбіті друга сітка анастомозів. На цьому етапі йде формування в головному мозку ішемічних вогнищ.

На практиці медики виділяють 2 можливі шляхи розвитку аневризм:

у типовому місці розвилки артерій та аорт, що може спричинити рясні внутрішні кровотечі;
утворення множинних, невеликих за своїми розмірами, міліарних аневризм, що піддаються тромбуванню.

При несвоєчасному діагностуванні патології та її інтенсивному розвитку хвороба може спричинити інфаркт мозку.

Симптоматика захворювання

Хвороба Мойя – Мойя відзначена специфічним набором характерних ознак. Серед таких медики виділяють такі:

хронічні за своєю природою, що турбують пацієнта постійноприступи головного болю - особливо такі напади турбують пацієнта з ранку та в нічний час доби;
приступи слабкості в руках і ногах, що поступово переходять у параліч кінцівок, нездатність пацієнта самостійно рухати ними;
втрата нервовими закінченнями на тій чи іншій ділянці тіла чутливості - пацієнт не відчуває ні холоду, ні
тепла, ні уколів;
порушення у мовній діяльності – невиразність мови, нездатність пацієнтом повністю вимовити слова та речення,нерозуміння пацієнтом сенсу слів рідною йому мовою;
проблеми із зором, які можуть проявити себе у вигляді зниження гостроти, затемнення на тому чи іншому полі зору, можливість бачити обмежену ділянку простору перед собою;
порушення у свідомості, напади втрати свідомості та непритомність, потемніння перед очима і шуми у вухах.

Процес діагностики

Діагностика патології досить проста, але через те, що захворювання досить рідкісне і має схожість з багатьма судинними захворюваннями мозку – виявити його не завжди виходить своєчасно.

Сам процес діагностування складається з таких пунктів:

Збір анамнезу перебігу хвороби, опитування пацієнта. На даному етапі лікар уточнює, з якого віку пацієнта турбують головний біль, чи є і коли стала проявляти себе слабкість у кінцівках, проблеми із зором.
Проведення неврологічного огляду - він спрямований на виявлення та діагностування неврологічної природи захворювання. Зокрема, лікар з'ясовує, чи є у пацієнта параліч, чи порушено рівень чутливості на тій чи іншій ділянці тіла.
Для постановки точного діагнозу лікар призначає проведенняМРТ головного мозку – даний метод діагностики дозволяє вивчити досконало, за шарами, сіру речовину, оцінити наскільки звужені судини всередині черепної коробки при хворобі Мойя-мойя.
Призначення ангіографії судин головного мозку - у цьому випадку проводиться рентген головного мозку з використанням контрастної речовини, яку вводять у судинну систему та роблять ряд знімків. Особливою ознакою, яка і вказуватиме саме на цю патологію, є освіта на знімках такої собі картинки, що нагадує сигаретний дим,застиглий у повітрі.
При необхідності пацієнт може направлятися на консультування таобстеження у таких вузькопрфільних фахівців якневролог та нейрохірург.

Стадії розвитку хвороби Моя-моя

Комплекс лікувальних заходів

У процесі лікування захворювання Мойя – Мойя лікарі можуть призначати як консервативний курс лікування, і застосовувати радикальні методики.

Щодо призначення консервативного способу лікування, лікарі найчастіше призначають судинну терапію, прописуючи курей прийому таких препаратів як Кавінтон та Інстенон, Серміон, Ніфедипін.

Крім цього, медиками може призначатися і нейрометаболічна терапія, прописуються такі препарати як Аміналон, Піритинол, Ноотропіл. Призначення таких препаратів дозволить суттєво покращити загальний стан пацієнта, саму клінічну картину перебігу патології, але все ж таки вони не здатні зупинити саме прогресування захворювання.

При діагностуванні тяжкої форми та у разі інсульту пацієнту прописують курс інтенсивної терапії – її продовжують доти, доки загальний стан пацієнта не буде стабілізовано. У разі розвитку ішемічної форми інсульту – лікар призначає курс прийому або антикоагулянтів або препаратів, віднесених до групи антиагрегантів.

Щодо хірургічного втручання – цей метод більш радикальний і в цьому випадку медики проводять операцію, в результаті якої формується окремий судинний шунт, який постачатиме в головний мозок кров, обминаючи уражені стенозом артерії.

Шунтування може проводитися як прямим методом – у разі необхідний рівень кровопостачання досягається відразу, і непрямим методом – у разі результат нормалізації кровотоку у мозкудосягається через певний проміжок часу, займаючи від півроку до року.

Як показує статистика – найбільший ефект досягається саме при прямому методі шунтування, після застосування якого проблеми з ішемічними нападами діагностують лише у 10 пацієнтів із 100. У разі непрямого виведення судини патології діагностують після операції у 56% прооперованих пацієнтів.

Наслідки та прогноз

Якщо має місце своєчасне діагностування патології та оперативне хірургічне втручання, шунтування – лікарі дають дуже сприятливі для пацієнта результати. Так, за статистикою в 84% оперативне втручання дає позитивну динаміку лікування.

За відсутності курсу лікування, у пацієнта спостерігається наростання негативної динаміки перебігу патології, простежується церебральна гемодинаміка – як наслідок, прогресування неврологічного дефіциту, ішемічного інсульту.

Щодо летального результату – у дітей відсоток становить показник на рівні 4.3, у дорослих – 10%. У питанні профілактичних заходів – медики не встановили, які заходи можуть бути перепоною у розвитку даної патології, оскільки справжні причини її розвитку у пацієнта точно не встановлені.