Хвороби нирок
Хвороби нирок, втім, як і всі хвороби, у новонароджених ділять на три основні групи: спадкові захворювання, уроджені вади розвитку та набуті хвороби. Перші дві групи хвороб особливо часті у новонароджених із сімей, де вже діагностовано будь-які хронічні захворювання нирок.
Спадкові захворювання нирок включають аутосомно-рецесивний тип полікістозу (можливо і аутосомно-домінантний тип), фінський тип вродженого нефротичного синдрому, нефрогенний діабет. Можливі сімейні дисплазії та агенезії нирок.
З вроджених вад розвитку нирок клінічну симптоматику в період новонароджене™ мають, як правило, тільки обструктивні уропатії, інша вроджена патологія діагностується у більш-педдне віці. Патологія нирок має бути запідозрена при множинних вадах розвитку, а також у випадку, якщо мати приймала нефротоксичні ліки.
При вроджених та спадкових захворюваннях діагностичне значення має акушерський анамнез: олігідроамніон, важкі пологи, велика плацента.
Придбані захворювання такі, як тромбоз ниркових судин, інтерстиціальні ураження ниркової тканини, пієлонефрит та інфекції сечовивідних шляхів, як правило, є наслідком гіпоксії та токсичної дії або мікробного ураження.
Окремо слід виділити ниркову недостатність як ускладнення захворювань нирок та як результат глибокої ішемії ниркової тканини.
У семіотиці та діагностиці захворювань нирок у новонароджених потрібно враховувати три обставини.
По-перше, анатомо-фізіологічні особливості нирок у новонароджених такі, що більшість показників, які вважаються патологією в іншому віці, у ранньому постнатальному періоді не свідчать про патологію нефрону.Це стосується малих величин клубочкової фільтрації, низької концентраційної здатності нирок з коливанням відносної щільності сечі в межах 1 0 0 1 - 1 0 1 4 та осмолярності не вище 6 0 0 - 7 0 0 мосм/л, невеликих величин екскреції натрію та Η-іонів та ін.
По-друге, діагностична інформативність окремих клініко-лабораторних симптомів (набряки, порушення діурезу, азотемія, зміни, що виявляються при аналізах сечі) низька, так як у багатьох випадках вони можуть бути обумовлені прикордонними станами, що не потребують спеціальної корекції.
По-третє, у новонароджених необхідний ретельний аналіз можливого генезу патологічних симптомів, характерних для захворювань нирок у старшому віці, тому що в перші тижні життя вони частіше обумовлені екстраренальними причинами, які потрібно виключити в першу чергу.
Разом з тим спостереження в динаміці, прогресування набрякового синдрому, збільшення розмірів нирок, що пальпується, зміни в сечі у вигляді стійкої протеїнурії, гематурії, лейкоцитурії в поєднанні з порушеннями діурезу дозволяють запідозрити у дитини захворювання нирок.
При функціональному обстеженні звертають увагу насамперед характер і поширеність набряків, результати пальпації нирок. Артеріальна гіпертензія ниркового генезу у новонароджених є виключно рідкісною і має низьку інформативність; вона пов'язана насамперед із тромбозом чи аномалією ниркових судин.
Набряки при патології нирок зазвичай поширені, м'які, локалізуються, в першу чергу, на обличчі, спині, кінцівках, але залежно від становища дитини їхня локалізація змінюється. Набряки мають білястий відтінок, безболісні. Ступінь їх виразності може бути різною – від явних набряків до пастозності та прихованої затримки води. Приховані набряки слідуютьзапідозрити при прогресивному надбавленні маси тіла (понад 50 г на добу) на фоні тяжкого стану хворого. Висновок про нирковий генез набряку можна зробити тільки тоді, коли у дитини виключені інші причини набрякового синдрому і коли набряки поєднуються з вираженими змінами в крові (гіперазотемія, гіперкаліємія, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіперхолестеринемія), тривалою анурією.
Найчастіше до виникнення набряків, особливо в дітей, що передчасно народилися, привертають перевантаження рідиною, переохолодження, або дихальна недостатність будь-якого походження (асфіксія, дистрес-синдром, пневмонія, черепно-мозкова травма), захворювання серця.
Диференціальній діагностиці допомагає позитивна динаміка на тлі корекції обсягу інфузійної терапії, зігрівання дитини та лікування дихальної та серцевої недостатності.
М'які набряки, пов'язані з нирковою недостатністю, необхідно відрізняти від щільних набряків (склередема, склереми), які з'являються на нижніх кінцівках (не чіпають підошви, пальці), статевих органах. Шкіра у своїй холодна, восковидная. Вони супроводжують сепсису, пневмонію, кишкові інфекції. Розмежування з більш рідкісними формами набрякового синдрому - на фоні первинної лімфедеми (хвороба Мілроу), вродженої лім-федеми, дисгенезом статевих залоз, синдромом аномальної антидіуретичної гормональної секреції, гіперальдостеронізму, гастроентеропатії з втратою протеїнів; специфічних для кожній із цієї патології ознак.
Генералізовані набряки у новонароджених дуже рідко зумовлені захворюваннями нирок. Зазвичай вони пов'язані з ятрогенним перевантаженням рідиною або натрієм, серцевою недостатністю, важкими анеміями ігіпопроте-інеміями. Асцит може бути при вродженому нефротичному синдромі та іноді при тяжкій обструктивній уропатії; завжди треба мати на увазі й інші причини асциту - інфекції, вроджені вади лімфатичної системи або жовчних шляхів, мальротації та завороти кишечника, кісти яєчників.
Пальпацію нирок легко провести протягом першої доби життя завдяки слабкості м'язів новонародженого. При бімануальній пальпації передньої черевної стінки та поперекових областей звертають увагу на розміри нирок, їх форму та консистенцію. Пальповані аномальні абдомінальні утворення виявляють у 02-06% новонароджених, і в 2/3 випадків - це збільшені нирки (Seri I., Evans J., 1998). Збільшення нирки може бути пов'язане з гідронефрозом, пухлиною, тромбозом ниркової вени, кісткою нирки. Гладка еластична пухлиноподібна маса в ділянці нирок свідчить про гідронефроз або тромбоз ренальних вен. Нерівна поверхня нирки вказує на аномалію форми або кістозну хворобу. Необхідно пам'ятати, що аномальні абдомінальні утворення, що пальпуються, можуть бути збільшеними наднирниками (наприклад, при крововиливі), геніталіями у дівчаток, пухлиною або кістою черевної порожнини. Для додаткового обстеження використовують методи променевої діагностики (УЗД, КТ та ін.).
Крім фізикального дослідження, має значення облік характеру сечовипускання та діурезу, порушення яких може бути виявлено лише за динамічного спостереження за новонародженим. Нормальні величини добового діурезу у новонароджених: 0,5-2,5 мл/к/год - у перші дві доби; 1 - 5 мл/кг/год - до кінця першого тижня. Частота сечовипускань у новонароджених - 2-6 разів на перші дві доби, потім від 5 до 25 разів на добу.
Багато новонароджених не мочиться в перші години життя, але до кінця першої доби у92—100% дітей перше сечовипускання все ж таки буває. Відсутність сечовипускань протягом перших 48 годин життя буває при шоці, гіповолемії, але також змушує запідозрити двосторонню ренальну агенезію, реноваскулярний синдром, обструкцію сечовивідного тракту. Крім обструктивних уретеропатій, затримка сечі може бути результатом захворювань нервової системи.
Нерідко причиною помилкового судження про затримку сечовипускання у новонароджених є утруднення спостереження, пов'язане з наявністю гіпоспадії, баланопоститу, екстравезикальною ектопією сечоводу. При трактуванні клінічних даних слід пам'ятати, що найчастіше перше сечовипускання відбувається в пологовій палаті і залишається непоміченим. Крім того, 4% здорових дітей можуть не мочитися протягом перших трьох діб після народження. Тому остаточний висновок про анурію необхідно робити тільки після додаткової пальпації та перкусії сечового міхура та його катетеризації у поєднанні з лабораторними дослідженнями.
Олігурія – стійке зниження діурезу – менше 0,5 мл/кг/год у перші дві доби життя та менше 1 мл/кг/год – надалі. Причини олігурії можна розділити на дві групи. Олігурія як результат вроджених вад нирок, реноваскулярного синдрому або обструкції сечовипускального тракту і олігурія преренального походження, яка може бути пов'язана з зневодненням при діареї, спостерігатися у дітей від матерів, які страждають на діабет, на тлі синдрому порушення дихання. Для преренальної патології характерні високі концентрації натрію та осмолярність сечі, у той час як при дісплазії та обструктивній уропатії ці показники низькі.
Поліурія (діурез понад 5 мл/кг/год) – результат дефекту концентраційної здатності нирок – може бути виявлена до кінця першого місяця життя.
Кількістьсечі в цих випадках досягає до 2,5 л. Відносна щільність сечі низька (1001-1004) і не наростає навіть при зневодненні. Поліурія спостерігається при таких захворюваннях, як нирковий тубулярний ацидоз, ниркова глкжозурія, гіпоальдостеронізм, псевдогіпоальдостеронізм і може супроводжуватись гіпертермією. Характерна наявність полідипсії, артеріальної гіпотензії, адинамії. Можливий розвиток судомного синдрому або кол-лаптоїдного стану у разі неадекватного надходження рідини.
При лабораторному дослідженні (клінічний аналіз сечі) слід звертати увагу на вираженість протеїнурії, гематурію, лейкоцитурію (нормальні показники наведені у табл. 22.1).
Протеїнурія у новонароджених старше першого тижня життя вважається патологією зі збільшенням вмісту білка в сечі більше 0,33 г/л. У зв'язку з підвищеною проникністю базальних мембран та постнатальними змінами ниркової гемодинаміки у 7 5 – 8 0 % здорових дітей у перші дні життя може бути фізіологічна протеїнурія. Здорова дитина першого тижня життя за добу виділяє із сечею до 100 мг білка.
Протеїнурія до 3,3% супроводжує тяжкі дегідратації, переохолодження, серцеву недостатність, гострий період інфекційно-запальних захворювань, тобто. може бути супутнім синдромом у будь-якій токсичній чи гіпокаліємічній ситуації. У міру поліпшення загального стану дитини подібні протеїнурії проходять без спеціальної терапії.
Помірна, але стійка протеїнурія може бути при полікістозі, мік-рокістозі нирок, пієлонефриті, тромбозі ниркових судин. Наявність у сечі великої кількості білка (більше 3,3—6,6%), особливо у поєднанні з вираженим набряковим синдромом та азотемією, вказує на його ниркове походження протеїнурії та може бути проявомнефротичного синдрому.
Гематурія. Еритроцитурія у здорового новонародженого не перевищує 100 еритроцитів в 1 мл або 75 тисяч за 12 год. У генезі всіх гематурії провідну роль відіграють гострі порушення гемодинаміки в судинах нирок. Діагностика гематурії не викликає труднощів, складніше визначити її походження.
Найбільш наполеглива гематурія спостерігається у дітей із полікістозом, гідронефрозом, мегауретером, нефроптозом, пухлиною. Макрогематурія може бути симптомом тромбозу ниркової вени, некрозу кіркової або мозкової речовини наднирника, прогностично несприятливою ознакою дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС). Етіологія гематурії у новонароджених-
Гіпоксичні та судинні ушкодження:
гострий тубулярний некроз;
медулярний нирковий некроз;
тромбоз ниркових артерій;
тромбоз ниркових вен.
Геморагічні діатези: • ДВЗ;
тромбоцитопатія (спадкова або набута);