Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
НА ТЕМУ:ІДІОПАТИЧНАТРОМБОЦИТОПЕНІЧНАПУРПУРА.ГЕМОРРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ
ІДІОПАТИЧНАТРОМБОЦИТОПЕНІЧНАПУРПУРА (ХВОРОБАВЕРЛЬГОФА)(MorbusmaculosusWerlhofi)
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - одне з найбільш поширених геморагічних захворювань.
Етіологію досі не встановлено.
Патогенез. В основі захворювання лежить руйнування тромбоцитів антитілами, що синтезуються в органах імунокомпетентної системи (передусім, у селезінці, а також у кістковому мозку, печінці та інших органах, що містять лімфоїдну тканину). Антитіла, приєднуючись до певної ділянки мембрани тромбоцитів, формують з ними імунний комплекс, який надалі руйнується в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів, в основному в селезінці, що є активною зоною макрофагальної системи, а у важких випадках – також у печінці та кістковому мозку. Можлива внутрішньосудинна аглютинація тромбоцитів
Радіоізотопними методами встановлено різке скорочення тривалості життя тромбоцитів (до кількох годин замість 8-12 днів).
У патогенезі кровоточивості при тромбоцитопенічній пурпурі провідну роль грають тромбоцитопенія і пов'язані з нею порушення коагуляційних властивостей крові та проникності стінки судин. При цьому порушується i фаза згортання крові - утворення тромбопластину, а також ретракція згустку крові за рахунок дефіциту ретрактозиму.
Підвищення проникності стінки судин пояснюється також тромбоцитопенією. відсутністю крайового стояння тромбоцитів, порушенням їх ангіотрофічної функції та дефіцитомсеротоніну, що виробляється тромбоцитами і має потужну судинозвужувальну дію.
клініка. Захворювання зустрічається найчастіше у молодому віці та переважно серед жінок. Основними клінічними симптомами є крововиливи в шкіру і кровотечі зі слизових оболонок, що виникають або спонтанно, або під впливом незначних травм. крововиливу початкове багряно-червоне забарвлення його поступово набуває різних відтінків - синій, зелений і жовтий, що надає шкірі характерного вигляду ("шкура леопарда").
Досить частим симптомом захворювання є кровотечі зі слизових оболонок Перше місце по частоті займають кровотечі з носа та ясен, а у жінок-мено-і метрорагії. Кровотечі зі слизових оболонок зазвичай комбінуються зі шкірними геморагіями і нерідко носять множинний і профузний характер, супроводжуючись розвитком постгеморагічної анемії.
У початковому періоді вони можуть бути єдиною ознакою захворювання.
Непостійним симптомом захворювання є незначне збільшення селезінки, яка, як правило, при тромбоцитопенічній пурпурі не прощупується. Виражена спленомегалія скоріше суперечить діагнозу хвороби Верльгофа. У більшості подібних випадків є лише симптоматична тромбоцитопенія, що супроводжує спленопатію різного характеру.
Картина крові характеризується значним зниженням кількості тромбоцитів (в окремих випадках до повного зникнення), зміною їхморфологічних та функціональних властивостей (анізо- та пойкілоцитоз, зменшення зернистості, зниження активності лактатдегідрогенази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, α-гліцерофосфатази, зниження агрегаційної та адгезивної здатності).
Показники червоної крові та кількість лейкоцитів зазвичай у нормі. Лише у важких випадках, при тривалих чи профузних кровотечах, розвивається постгеморагічна анемія.
У крові можуть виявлятися антитіла до тромбоцитів (тромбоаглютиніни та тромболізини).
Нерідко спостерігаються морфологічні зміни мегакаріоцитів (втрата гранул, вакуолізація, асинхронізм дозрівання), що пояснюються підвищеною тромбоцитоутворювальною функцією їх. В окремих випадках аутоімунної тромбоцитопенії кількість мегакаріоцитів буває знижено, що, мабуть, пов'язане з наявністю антитіл, спрямованих проти мегакаріоцитів.
Слід зазначити також ослаблення чи відсутність ретракції згустку крові. Якщо в нормі кров з вени згортається з відділенням сироватки через 2 години, то при тромбоцитопенічній пурпурі потік залишається пухким протягом 6 годин і навіть доби. Поруч із відзначаються збільшення часу кровотечі (до 10— 20 хв і більше) при незміненому часі згортання крові та позитивний симптом джгута (Кончаловського — Румпеля — Леєді). Проте треба пам'ятати, що геморагічні тести зазвичай виражені лише з висоті кровотечі, майже зникаючи у стадії ремісії.
Діагноз встановлюють на підставі множинного характеру геморагії, рецидивування хвороби та низки позитивних геморагічних тестів (тромбоцитопенії, уповільнення ретракції згустку крові, збільшення часу кровотечі) при повній безпеці і навіть гіперплазії мегакаріоцитарного апарату кісткового мозку.
Диференціальний діагноз проводять згеморагічний васкуліт, гемофілія, гіпопластична анемія, гострий лейкоз, мієлокарциноз.
Від геморагічного васкуліту та гемофілії тромбоцитопенічна пурпура відрізняється наявністю тромбоцитопенії, відсутністю суглобових проявів, нормальним часом зсідання крові (останнє при гемофілії уповільнено).
При гіпопластичній анемії крім зниження кількості тромбоцитів спостерігаються анемія, лейкопенія та гранулонітопенія, а в кістковомозковому пунктаті та трепанаті – гіпо-або аплазія.
Гострий лейкоз характеризується важким станом хворих, некротичними змінами на слизових оболонках, анемією, появою у лейкограмі бластних клітин, бластною метаплазією кісткового мозку.
Відмітними ознаками мієлокарцинозу є такі: тяжкий загальний стан, лихоманка, схуднення, біль у кістках, ураження кісток з типовими рентгенологічними змінами, що нерідко супроводжується патологічними переломами. При дослідженні крові визначається анемія, ступінь якої не адекватна крововтраті, часто - лейкопенія, поява в лейкограмі молодих форм (метамієлоцитів, мієлоцитів і навіть мієлобластів), наявність еритробластів. У мазках кістковомозкового пунктату можна виявити атипові клітини.
Перебіг захворювання в основному хронічний, з чергуванням загострень і ремісій різної тривалості, під час яких зникають геморагічні явища, нерідко нормалізується кількість тромбоцитів, ретракція згустку та ін. тромбоцитопенією.
Приблизно у 1/3 хворих зустрічаються гострі форми захворювання, що характеризуються раптовим початком, інтенсивними геморагічними проявами, але уздебільшого закінчуються швидким одужанням.
Прогноз при тромбоцитопенічній пурпурі загалом сприятливий. В окремих випадках гострі форми захворювання або чергові його рецидиви можуть супроводжуватися профузними кровотечами зі слизових оболонок з подальшою тяжкою анемією, а іноді крововиливом у головний мозок, що може призвести до смерті.
Лікування має бути спрямоване на усунення геморагічних проявів, усунення анемії та запобігання рецидивам. Для боротьби з кровоточивістю призначають судинозміцнюючі засоби (препарати кальцію, аскорбінову кислоту, рутин, аскорутин, чорноплідну горобину, етамзилат - дицинон по 1-2 табл. 3 рази на день або по 2-4 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно та ін). Застосовують також амінокапронову кислоту внутрішньо або внутрішньовенно, серотоніну адипінат 0,5-1 мл на добу 1°/о розчину внутрішньовенно або внутрішньом'язово; місцево - гемостатичну губку, тромбін, гемофобію та ін. За наявності анемії та кровоточивості рекомендується переливання крові найменших термінів зберігання. При хронічній постгеморагічній анемії показані препарати заліза.
Трансфузії тромбоцитної маси слід обмежити лише ургентними випадками і не проводити взагалі за наявності у хворого антитіл до тромбоцитів через можливе посилення кровоточивості.
Як патогенетична терапія широко застосовують кортикостероїди. Механізм їх дії зводиться до зменшення проникності стінки судин та пригнічення імунних реакцій, що особливо важливо при імунній формі тромбоцитопенії, при якій можливе збільшення кількості тромбоцитів під впливом кортикостероїдів. Преднізолон призначають у добовій дозі 1 – 1,5 мг/кг. Після усунення кровоточивості дозу поступово знижують до 20-25 мг на добу. Підтримуюча терапія в цихдозах триває 1-3 місяці. Під час нового загострення проводиться повторний курс. Спостереження хворих протягом наступного року визначає подальшу терапевтичну тактику. У разі неефективності консервативної терапії, наявності частих загострень, що супроводжуються рясними кровотечами (особливо в життєво важливі органи), анемії показана спленектомія, яка дає ремісії в 75—80% випадків і найбільш ефективна в осіб молодого віку.