Кардіоміопатія

Зміст:

Визначення

Кардіоміопатія (КМП) - патологія міокарда, коли його структурні функціональні порушення не обумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертензією, клапанними вадами та вродженими захворюваннями серця.

У багатьох людей кардіоміопатія передається у спадок. Тут часто зустрічаються генетичні зміни (мутації) у сфері геному людини, які відповідають за компоненти серця. Це "генетичні дефекти", які провокують підвищену здатність до захворюваності на кардіоміопатію.

Чоловіки страждають частіше, ніж жінки на кардіоміопатіі. Кардіоміопатії можуть виникнути внаслідок інших захворювань, таких як певні метаболічні та сполучні тканини, як ускладнення вагітності або вплив шкідливих речовин, таких як токсини або зловживання алкоголем.

Крім того, запалення серцевого м'яза (називається міокардит) може у тяжких випадках призвести до кардіоміопатії.

генетичні (близько 25% усіх випадків);
запальні (постінфекційні, аутоімунні, при захворюваннях сполучної тканини);
метаболічні (хвороби накопичення глікогену);
нутритивні (недолік тіаміну, селену);
ендокринні (акромегалія, тиреотоксикоз, мікседема, цукровий діабет);
інфільтративні (спадковий гемохроматоз);
нейром'язові (атаксія Фрідрейха, м'язова дистрофія);
токсичні (алкоголь, кокаїн, доксорубіцин, циклофосфамід, кобальт);
гематологічні (тромбоцитопенічна пурпура, серповидно-клітинна анемія).

Кардіоміопатії є захворювання серцевого м'яза, пов'язаних із серцевою дисфункцією. Це може статися в залежності від зовнішнього вигляду кардіоміопатії різнихзахворювань, таких як:

погіршення або швидка стомлюваність;
задишка;
серцебиття;
сором у грудях;
аритмія;
запаморочення;
короткочасна втрата свідомості.

Протягом кардіоміопатії часто розвиваються клінічні симптоми серцевої недостатності. У гіршому випадку кардіоміопатія може також призвести до раптової смерті, без попередніх симптомів.

Класифікація

Гіпертрофічна КМП (ГКМП).
Дилатаційна КМП (ДКМП).
Аритмогенна КМП правого шлуночка (ПЗ).
Рестриктивна КМП.
Некласифікована: некомпактна КМП лівого шлуночка ЛШ, КМП Такацубо.
Сімейна/спадкова (генетична):
неідентифіковані генні дефекти;
підтип захворювання:

з відомим геном: мутації генів саркомірних, регуляторних, цитоскелетних білків, ріанодинових рецепторів, білка вставного диска тощо;
мітохондріальні КМП;
хвороби обмілу речовин, зокрема порушення накопичення глікогену: ІІ типу – хвороба Помпе, ІІІ типу – хвороба Форбе, хвороба Данона;
лізосомальні хвороби накопичення: хвороба або синдром Андерсон-Фарбі, синдром Харлер, порушення метаболізму жирних кислот.

Несімейна/придбана:
ідіопатичні;
підтип захворювання:

токсична (зокрема індукована медикаментозно, радіаційним тощо);
ендокринні КМП;
аліментарні КМП (дефіцит тіаміну, селену, гіпофосфатемії, гіпокальціємія)- Алкогольна КМП;
тахікардіопатії;
спортивне серце;
КМП у дітей, матері яких страждають на інсулінозалежний діабет.

Діагностика

Діагноз кардіоміопатія є предметом рутинних обстежень у галузі кардіології, а в особливих випадках генетичні методи тестування проводяться, щоб зробити остаточний діагноз.

Процедура кардіології включає огляд, електрокардіограму (ЕКГ), ехокардіографію, катетеризацію серця, рентген грудної клітини, а в деяких випадках біопсію серцевого м'яза.

УЗД серця (ехокардіографія) є найважливішою додатковою діагностикою у роз'ясненні кардіоміопатії. За допомогою цього дослідження можна оцінити розмір, форму і рух серця. Протягом деякого часу за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) також може бути виготовлено зображення поперечного перерізу, що забезпечує дуже високу якість структури серця. Ремоделірованіе тканин, таким чином, можна добре оцінити.

Профілактика

Пацієнтам з кардіоміопатією необхідно уникати небезпечних речовин для серця, таких як алкоголь та надмірне фізичне навантаження.

Лікування лікарськими препаратами. В цілому, для лікування кардіоміопатії використовують такі препарати, як при хронічній серцевій недостатності, щоб запобігти утворенню тромбів.

Лікування за допомогою терапевтичних систем, що імплантуються. У пацієнтів з певними порушеннями ритму серця використання терапевтичних систем, що імплантуються, може бути корисним. Існують системи очищення, які можуть запобігти раптовій серцевій смерті. Вони схожі на кардіостимулятор, який в разі потреби встановлюють нормальний серцевий ритм. Такі системи називаються імплантовані кардіовертери-дефібрилятори. Вони підтримують скорочення серцевого м'яза та покращують взаємодію між двома шлуночками.