Корекція форми черепа у немовлят
Звичайно, всі лікарі знайомі з терміном краніостеноз - передчасне зарощування швів черепа, що призводить до неспецифічного пошкодження головного мозку внаслідок недостатнього розширення порожнини черепа в період найбільш активного росту мозку. Коли виникає питання про те, як лікують краніостеноз мало хто згадує про можливість хірургічного висічення передчасно зарослих швів і лише одиниці знають про існування методудвохкутної краніотомії.
Тим часом, за міжнародною статистикою, передчасне закриття одного зі швів черепа (ізольований краніосиностоз) виникає приблизно у одного з 1000 дітей. Цікаво відзначити, що така ж частота характерна і у дітей, які мають ущелину губи. При цьому ні в кого не викликає труднощів діагностика ущелин губи, тому що таких пацієнтів, безперечно, бачив кожен лікар. Тоді як майже ніхто з лікарів загальної практики в Україні не може пригадати, чи бачив він колись дитину з передчасним зарощуванням швів черепа.
В Ізраїлі дана діагностика проводиться при кожному відвідуванні Типат Халяв або педіатра.
Краніосиностоз- передчасне зарощення одного або декількох швів черепа, що призводить до формування характерної деформації голови. Таким чином, вже в пологовому будинку дитина з підозрою на краніосиностоз може бути виділена із загальної маси новонароджених та спрямована на дообстеження.
Виходячи зі сказаного, можна зробити висновок, що в Україні практично повністю відсутня кваліфікована допомога дітям з передчасним зарощенням одного або декількох швів черепа. При цьому в усьому світі протягом останніх сорока років лікуванню дітей із вродженими деформаціямичерепа приділяється дуже велика увага, а розроблені методики оперативного лікування дозволяють усунути компресію мозку та значно покращити зовнішній вигляд дітей із краніосиностозами вже у трьох-шестимісячному віці. Основною причиною такого пропуску є відсутність доступної інформації щодо особливостей діагностики та лікування вроджених деформацій черепа у дітей. Для того, щоб трохи виправити існуюче положення, пропонуємо розглянути найзагальніші питання діагностики та лікування краніосиностозів.
Патологія форм черепа у дітей.
Основними швами склепіння черепа є сагітальний, коронарний, лямбдоподібний та метопічний. При передчасному зарощенні кісткового шва відбувається компенсаторне зростання кісток перпендикулярно його осі (закон Вірхова). Внаслідок цього з'являється характерна деформація. Опишемо форми краніосиностозів, що найчастіше зустрічаються.
Сагітальний краніосиностоз
Передчасне зарощення сагіттального шва призводить до збільшення передньо-заднього розміру черепа з нависаючими лобовою та потиличною областями та зменшення його ширини з формуванням вузького овального обличчя. Такий вид деформації називають скафоцефалією, або човноподібним черепом. Це найчастіше захворювання серед загальної кількості ізольованих синостозів (50-60%).
Характерна форма черепа видно вже від народження. При огляді голови зверху помітне втягнення тім'яних областей, це дає відчуття циркулярної перетяжки склепіння черепа на рівні або трохи позаду вушних раковин. Чітко визначається велике тім'ячко, причому його розміри не відрізняються від норми. Характерним вважається наявність кісткового гребеня, що пальпується у проекції сагіттального шва.
Метопічний краніосиностоз
Найрідкіснішим представником групиізольованих краніосиностозів є метопічний краніосиностоз, або тригоноцефалія, що становить 5-10% від загальної їх кількості. Незважаючи на це, це захворювання, мабуть, найчастіше розпізнається як уроджена деформація черепа через характерну клінічну картину.
При ранньому замиканні метопічного шва відбувається формування трикутної деформації чола з утворенням кісткового кіля, що йде від надперенесення до великого джерельця. При погляді на такий череп зверху видно чітку трикутну деформацію з вершиною в області надперенесення. При цьому верхні та латеральні краї орбіт зміщуються дозаду, що дає відчуття розвороту площини орбіт назовні та зменшення міжорбітальної відстані (гіпотелоризм).
Деформація чола настільки незвичайна, що діти з тригоноцефалією часто обстежуються у генетиків і спостерігаються як носії спадкових синдромів, які супроводжуються зниженням інтелекту. Справді, тригоноцефалія сприймається як невід'ємна частина таких синдромів, як Opitz, Oro-facio-digital syndrom, та інших. Правильно і те, що багато синдромальних захворювань призводять до затримки інтелектуального розвитку, але частота їх настільки низька, а клінічна картина настільки характерна, що не варто всіх дітей, які мають лише метопічний синостоз, зараховувати до групи ризику розвитку розумової неповноцінності.
Односторонній коронарний краніосиностоз
Коронарний шов розташований перпендикулярно до серединної осі черепа і складається з двох рівноцінних половин. Так що при передчасному зарощенні однієї з його половин формується типова асиметрична деформація, що має назву плагіоцефалія. Вид дитини з плагіоцефалією характеризується ущільненням верхньоорбітального краю орбіти та лобової кістки на стороні поразки з компенсаторним нависаннямпротилежної половини чола (дитина ніби хмуриться однією стороною обличчя). З віком виразніше починає проявлятися іпсилатеральне сплощення вилицьової області і викривлення носа в той же бік.
У шкільному віці приєднується деформація прикусу, пов'язана зі збільшенням висоти верхньої щелепи і як наслідок – зміщенням нижньої щелепи на стороні шва, що передчасно закрився. У важких випадках є навіть компенсаторне вибухання потиличної з боку синостозу. Порушення з боку органу зору представлені найчастіше односторонньою косоокістю. Плагіоцефалія найчастіше розцінюється як особливості післяпологової зміни голови. Але, на відміну від останньої, вона не зникає в перші тижні життя, а, навпаки, з віком прогресує.
Отже, величезну роль правильної постановці діагнозу грає саме форма черепа.
З інструментальних методів діагностикинайкращим є проведення комп'ютерної томографії з тривимірним ремоделювання зображення кісток склепіння черепа та обличчя. Це обстеження допомагає виявити супутню патологію головного мозку, підтвердити наявність синостозу у разі ізольованого пошкодження та встановити всі зацікавлені шви у разі полісиностозу.
Лікування аномалій форми черепа у дітей.
Найактивнішим періодом зростання головного мозку вважається вікдо двох років. Таким чином, з функціональної точки зору запобігти краніостенозу можна раннім хірургічним лікуванням. Оптимальним віком для проведення операції з приводу краніосиностозу можна вважатиперіод з 3 до 9 місяців. Перевагами лікування у цьому віці можна вважати:
* Легкість маніпулювання з тонкими і м'якими кістками черепа; * полегшення остаточногоремоделювання форми черепа швидко зростаючим мозком; * більш повне та швидке загоєння залишкових кісткових дефектів.
Якщо лікування виконується після п'яти років, сумнівно, що воно призведе до значного поліпшення функції головного мозку. Більшою мірою операція буде спрямована на естетичне усунення деформації голови.
Основною особливістю сучасного хірургічного лікування є не тільки збільшення об'єму черепа, а й виправлення його форми та поєднаної деформації обличчя під час однієї операції.
Якщо дитині дійсно потрібна хірургічна допомога, планується обстеження та лікування при першій же консультації. Термін перебування в Ізраїлі становить у середньому один - два тижні. За цей час ви встигаєте з нашою допомогою пройти необхідні дослідження та при необхідності операцію. Діти можуть перебувати у відділенні з одним із батьків.
Узагальнюючи вищевикладене, ще раз зазначимо: в Україні є великий пласт хворих, які через низьку поінформованість медиків про сучасні можливості діагностики та лікування краніосиностозів не отримують адекватної допомоги. Тим часом діагностика таких станів є досить простою і можлива вже на ранніх етапах. Своєчасна кваліфікована допомога дітям із краніосиностозами дозволяє вже у перші місяці життя усунути не лише функціональний дефіцит, а й виправити супутню косметичну деформацію.А.В. Лопатін, С.А. Ясонов, відділення щелепно-лицьової хірургії, ГУ «Українська дитяча клінічна лікарня» Росздраву