Лепра, симптоми та лікування лепри
Захворювання, званелепою, або проказою, характеризується хронічною рецидивною течією з переважним ураженням шкіри, слизових оболонок та нервової системи. Збудник - лепрозна бацила (Mycobacterium leprae), відкрита Ганзеном в 1871 р., являє собою кислото-і спиртостійку паличку, грамнегативну, що забарвлюється по Цилю - Нільсену в червоний колір. У процесі існування вона утворює L-форми та зернисті форми. Бацили розташовуються у вигляді куль або сигарних пачок, оточених прозорою желатиноподібною оболонкою. Мікобактерія лепри не має капсули і не утворює суперечки.
Патогенез лепри. Інфікування відбувається за тривалого побутового контакту. До лепрі найбільше чутливі діти. Найбільш схильна до ризику інфікування вікова група дівчаток 5-9 років і хлопчиків 5-14 років.
Експериментальна лепра. Враховуючи, що до лепрі більш чутливі діти, а серед дорослих до неї сприйнятливі лише окремі особи, для культивування мікобактерій використовують сироватку крові дітей, а також дорослих хворих на лепру. Отримано вдалі результати культивування лепрозних бацил на культурах фібробластів, макрофагів та нервових клітин людини. Вперше у Центральному науково-дослідному шкірно-венерологічному інституті у мавпи-шимпанзе експериментально відтворені висипання, подібні до елементів туберкульоїдної лепри людини. Ці дані, а також вдалі експерименти з відтворення лепри у морських свинок, мишей, броненосців, опромінених рентгенівськими променями та підготовлених глюкокортикоїдними гормонами, дають можливість подальшого дослідження патогенезу, клініки, перебігу та лікування лепри.
Симптоми лепри. Інкубаційний період точно не встановлено. За даними Н. А. Торсуєва,можливі коливання термінів інкубації від 2-3 місяців до 10-20 років. Небезпека інфікування значно збільшується при подовженні тісного сімейного чи побутового контакту, особливо у дітей у препубертатному та пубертатному періоді. Але навіть за цих умов заражаються лише сенсибілізовані особи. Тому лепру вважають малоконтагіозним захворюванням, при якому вирішальним фактором є тривалий, повторний контакт із формуванням гіперчутливості уповільненого типу.
Класифікація лепри, існуюча в даний час, була запропонована в 1973 на X Міжнародному конгресі лепрологів в Норвегії. Усі клінічні форми лепри поділяють на 5 основних типів (за Рідлі - Джоплінгом) з урахуванням імунних змін. Як і раніше зберігаються полярні види - лепроматозний тип LL (полярний лепроматоз), туберкулоїдний тип ТТ (полярний туберкулоїд) і виділяються 3 проміжні (прикордонні) форми: BL - прикордонно-лепроматозна (прикордонний лепроматоз), ВТ - прикордонно- та ВВ – прикордонна група. Передбачені також дві не основні підгрупи – недиференційована лепра та субполярний лепроматоз. Протягом кожної з цих форм лепри можливі 4 стадії: прогресуюча, стаціонарна, регресивна та стадія залишкових явищ. У прогресуючій та стаціонарній стадіях навіть при проведенні раціональної терапії спостерігаються лепрозні реакції, що проявляються загостренням основних осередків хвороби та поліморфними вторинними алергічними висипаннями.
Лепроматозний тип лепри. Спочатку на тулубі та кінцівках, обличчі утворюються множинні застійно-червоні або синюшно-бурі еритематозні плями з нечіткими межами, округлими або овальними обрисами. Частина плям інфільтрується з утворенням вузлів (лепром) чи дифузних бляшок.Такі інфільтрати та вузли особливо інтенсивно утворюються на обличчі: в області чола, надбрівних дуг, щік, носа, мочок вушних раковин – і на розгинальній поверхні верхніх та нижніх кінцівок. Міміка порушується, обличчя спотворене, набуває «загрозливого» виразу (fades leonina). Інфільтрація надбрівних дуг призводить до стійкого випадання волосся спочатку зовнішнього краю, а потім і всієї брови. У чоловіків дифузні вузлуваті інфільтрати з'являються на підборідді, в підщелепних областях, де відбувається спочатку вогнищеве, а потім дифузне облисіння. На волосистій частині голови, в пахвових западинах і на лобку волосся не випадає. Ці зони вважаються «імунними», лепроматозні зміни у них не формуються. Вузолуваті, ліхеноїдні та бугоркові лепроми часто набувають, крім еритематозно-бурого, охряно-іржавий відтінок за рахунок геморагічного компонента (патологічна порізність судин).
Ураження очей. При лепроматозному типі лепри можливі кон'юнктивіт, ірит, епісклерит і навіть кератит. В результаті запальної інфільтрації, помутніння, виразки та рубцювання рогівки може настати втрата зору.
Ураження лімфатичних вузлів- це поліаденіт зі збільшенням та ущільненням усіх груп вузлів. Трофічні розлади у хворих на лепру проявляються не тільки виразкою і гіпостезією, а й виникненням вогнищ гіпер- і гіпопігментацій. Мутиляція кистей і стоп на перших етапах обумовлена поступовим розсмоктуванням кісткових елементів скелета, м'язів, кистей і стоп, руйнуванням і деформацією нігтів. Гіперфункція сальних і потових залоз надалі змінюється гіпофункцією їх аж до припинення пото- та саловиділення: шкіра стає сухою, шорсткою, лущиться,потріскані. У таких хворих проба Мінора є негативною. У той же час на шкірі «імунних ділянок» (згинальні та розгинальні поверхні ліктів) зберігаються трофіка та іннервація.
Рухові розладивиникають як прояв згаданих периферичних невритів. В результаті нерівномірної атрофії розгиначів м'язів кистей, стоп, потім передпліч і гомілок у хворих переважає тонус згиначів. Пальці ураженої кисті приймають зігнуте положення (кігтеподібна кисть). Поразка n. peroneus communis призводить до кінського стопу, n. ulnaris - до атрофії міжкісткових м'язів кистей із западінням міжкісткових проміжків, атрофії м'язів тенара та гіпотенара (кисть нагадує лапу мавпи). Атрофія кругових м'язів ока веде до неповного змикання повік (лагофтальм), ці хворі відрізняються «сумним», амімічним виразом обличчя («маска святого Антонія») через ураження лицьового нерва. нервової системи та кістково-м'язового апарату.
Тяжкість хвороби посилюється множинною вісцеральною патологією. Дифузна або осередкова лепроматозна інфільтрація насамперед формується в паренхіматозних органах – печінці, нирках, селезінці. Порушення функції ендокринних залоз особливо рельєфно проявляється у статевій сфері: передчасний клімакс, зниження статевої функції аж до імпотенції. У деяких хворих лепрозний двосторонній орхіт, епідидиміт та подальший розвиток склеротичного процесу призводять до азооспермії.
Туберкулоїдний тип лепри. Ця форма відрізняється більш доброякісною течією. Уражаються головним чином шкіра та периферичні нерви. З'являються різко окреслені депігментовані або червоно-бурі плями з чіткими межами, овально-округлих обрисів. запериферії цих осередків у вигляді валикоподібного бордюру розташовуються ліхеноїдні папульозні, а іноді й бугоркові елементи. Вони застій ногиперемовані з лілуватим або буро-іржавим відтінком, на поверхні їх видно легке лущення. Папули, що зливаються, утворюють різні за конфігурацією, місцями кільцеподібні бляшки. Центральна частина цих вогнищ більш бліда, сплощена, надалі виникають депігментація та атрофія.
Для туберкулоїдної лепри характерна рання зміна больової, температурної, а пізніше і тактильної чутливості. Відсутність больової та температурної чутливості супроводжується частими забоями, опіками (хворі на них не відчувають). На місці забитих місць і опіків виникають ерозії, виразки з наслідком в атрофічні, рубці, що деформують. Уражені нервові стовбури стовщені у вигляді щільних чітких тяжів. Однак нерви при туберкулоїдній лепрі уражаються рідше, хоча теж бувають аміоатрофія та мутиляції.
Гістологічно туберкулоїдний тип лепри характеризується гранулематозною будовою з гігантськими клітинами та невеликою кількістю епітеліоїдних клітин у центрі. Мікобактерій лепри не виявляють ні в біопсованій шкірі, ні в зіскрібці зі слизової оболонки носа, проте в період загострення процесу їх можна виявити у значній кількості.
Поразка внутрішніх органів прокуратури та залоз внутрішньої секреції буває значно рідше і протікає доброякісно.
Недиференційований тип леприв основному зустрічається у дітей. Ці хворі малоконтагіозні. Їхній загальний стан і самопочуття змінені незначно. Клініка характеризується ахромічними або застійно-гіперемованими плямами з бурим відтінком, нерізкими межами, неправильними обрисами.
Патогістологічна структура проявляється банальною неспецифічноюінфільтратом, що локалізується в основному периневрально і навколо сальних та потових залоз. Мікобактерій лепри в інфільтраті не виявляють. Для специфічного невриту характерні потовщення шваннівської оболонки, скупчення круглоклітинного інфільтрату в периневрії, наявність одиничних лепрозних бацил у товщі окремих нервових пучків.
Клінічна картина поліневриту та сама, що й при туберкулоїдній формі лепри. Однак пов'язані з ним рухові та трофічні розлади, а також порушення чутливості можуть бути значними («кігтеподібна кисть», трофічні виразки, «кінська стопа», аміоатрофія та ін.). Тому насамперед цю форму лепри називали плямисто-анестетичною чи нервовою.
Крім різноманітної клінічної симптоматики, типи лепри розрізняються та імунологічно. Насамперед ці відмінності виявляють за допомогою лепромінової реакції Мітсуди.
У згинальну поверхню передпліччя внутрішньошкірно вводять 0,1 мл лепроміну (його одержують із розтертої лепроматозної тканини, що містить велику кількість мікобактерій лепри). Реакція може бути ранньою, якщо через 24-48 год з'являються гіперемія та набряклість. Пізня або уповільнена позитивна реакція характеризується утворенням через 2-4 тижні на місці введення лепроміну горбка розміром до 1-11/2 см, схильного до виразки. Пізня позитивна реакція має гарне прогностичне значення. Рання і особливо негативна реакцію лепромин прогностично несприятливі, оскільки відбивають стан анергії - слабкість імунних резервів.
Злоякісному, лепроматозному типу лепри властива негативна реакція Мітсуди поряд з виявленням великого числа мікобактерій лепри в слизовій оболонці хрящової частини перегородки носа. У тканинному соку, що отримується при скарифікації шкіри в області вогнищпоразки і навіть поза ними, також виявляють значну кількість бацил. Тому хворі на лепроматозний тип найбільш контагіозні. У хворих туберкульоїдним типом лепромінова реакція позитивна, це свідчить про гіперчутливість уповільненого типу.
Лімфоцити хворих на туберкулоїдну форму, культивовані in vitro в присутності лепрозних бацил, трансформуються в бластні клітини, активують макрофаги, гальмують їх міграцію. Оцінюючи стан імунітету у хворих на туберкулоїдний тип лепри, A. Brycesson підкреслює наявність антитіл до антигенів лепрозних бацил і відсутність утворення аутоантитіл. У той же час при лепроматозній лепрі характерні відсутність блаєттрансформації, продукування багатьох аутоантитіл з цитотоксичною дією. Недиференційована лепра відрізняється нестійкими, варіабельними результатами гуморальних та клітинних імунних реакцій, у тому числі лепромінової проби.
У хворих на недиференційований і туберкулоїдний тип лепри лепромінова реакція має прогностичне значення. При її негативних результатах процес може трансформуватися в лепроматозну, важку форму. Позитивна ж реакція Мітсуд свідчить про сприятливу течію - її наявність у хворих на недиференційований тип говорить про можливість трансформації тільки в туберкулоїдний тип.
Діагноз леприґрунтується на кардинальних симптомах: втрата чутливості в ділянці плямисто-горбково-вузлуватих елементів, потовщення нервових стовбурів та наявність лепрозних бацил у гістологічних препаратах, у тканинному соку або в мазках зі слизових оболонок. Особливо складно діагностувати туберкульоїдну та недиференційовану форми, коли лепрозні мікобактерії не знаходять. У цих випадках використовують серологічну діагностику лепри. Реакціюзв'язування комплементу (РСК) і реакцію преципітації встановлюють методом До 1 тег. Найбільш високий відсоток позитивних реакцій (100% реакції зв'язування комплементу і 45% - реакції преципітації) з титром реакції зв'язування комплементу в середньому 1 : 770 отримано у хворих лепроматозним типом, що свідчить про високу чутливість і специфічність цих реакцій.
Лікування лепри. Основними протилепрозними лікарськими засобами є сульфонові препарати, запропоновані в 1943 р. На додаток до них одночасно призначають похідні тіомочевини або сполуки етилмеркаптану, похідні гідразиду ізонікотинової кислоти та антибіотик рифадин. Позитивні властивості рифадину (рифампіцину) - висока протилепрозна активність прийому внутрішньо і хороша переносимість. Препарат легко всмоктується зі шлунково-кишкового тракту і проникає в тканини, що забезпечує максимальну концентрацію його в крові протягом 8-12 годин. Методика застосування ідентична тій, що застосовується при туберкульозі шкіри.
Сторінка 1 - 1 з 2 Початок Попер.12 Слід. Кінець