Лікування гемолітичної лейкопенії - Медичний портал EUROLAB
Причини виникнення гемолітичної лейкопенії
До групигемолітичних анемій відносяться різні анемічні стани, що виникають внаслідок посиленого руйнування еритроцитів (гемолізу) до закінчення нормального терміну їхнього існування.
Розрізняють дві групи гемолітичних анемій: зумовлені екзоеритроцитарними (токсичні, інфекційні, імунні) та ендоеритроцитарними (патологія мембран та ферментів, порушення синтезу та структури ланцюгів глобіну) ушкоджуючими факторами.
Внутрішньоклітинний тип гемолізу (анемія, жовтяниця, сплено-і гематомегалія) зазвичай розвивається при ендоеритроцитарних клітинних дефектах (спадкових та набутих). Якщо руйнування еритроцитів відбувається внаслідок екзогенної дії хімічних речовин, отрути змій, павуків, бджіл, фармакотерапії, термічних, механічних та інфекційних (збудники малярії грампозитивних та грамнегативних мікроорганізмів) факторів, переливання несумісної крові, розвивається внутрішньосудинний ой картиною шоку та гострої ниркової недостатності.
У периферичній крові при гемолітичних анеміях спостерігається підвищений ретикулонітоз (понад 5%), у кістковому мозку – різке подразнення червоного паростка зі зниженням співвідношення лейкопоезу та еритропоезу.
Усі гемолітичні анемії, незалежно від причин їх виникнення, мають типовий перебіг з періодами гемолітичного кризу, субкомпенсацією гемолізу, компенсацією гемолізу (ремісії). Гемолітичний криз можливий у будь-якому віці, провокується він частіше за інфекційні захворювання, вакцинацію, переохолодження, вживання ліків, але може виникати і без видимих причин. У цей період різко посилюється руйнаціяеритроцитів, а організм не в змозі швидко відновити належну кількість еритроцитів та перевести утворений у надмірній кількості непрямий білірубін у прямий.
Для гемолітичного кризу властиві синдроми білірубінової інтоксикації та анемічність. Для всіх гемолітичних анемій характерний хвилеподібний перебіг (періоди відносного затишшя змінюються загостренням гемолізу), а також тріада симптомів: жовтяниця, анемія, ретикулоцитоз. Непостійною ознакою є збільшення селезінки.
Першим клінічним проявом є синдром білірубінової інтоксикації, для якого характерні жовтяниця, нудота, блювання, біль у животі, запаморочення, судоми тощо. У разі утворення конкрементів у жовчному міхурі захворювання ускладнюється приєднанням симптомів, характерних для жовчнокам'яної хвороби. Крім того, в період гемолітичного кризу можливий розвиток гострої серцево-судинної недостатності (худий шок), ДВЗ-синдрому, гострої ниркової недостатності тощо. Для спадкових гемолітичних анемій характерний внутрішньоклітинний гемоліз.
Клініка ідіопатичної імунної гемолітичної анемії з тепловими аглютинінами характеризується болем у попереку, ділянці серця, задишкою (синдром гострої гіпоксії). Одночасно розвивається гемолітичний синдром: жовтяниця, спленомегалія, гепатомегалія. У крові виявляють зниження вмісту гемоглобіну – до 50 г/л та нижче. У більшості хворих спостерігається високий ретикулоцитоз – понад 30%. У разі пошкодження еритрокаріоцитів кісткового мозку можливі гіпорегенераторні гемолітичні кризи, що супроводжуються зниженням рівня ретикулоцитів до 0,3-0,1%.
Як лікувати гемолітичну лейкопенію?
Радикальним методом лікування спадкової мікросфероцитарної анемії (хвороби Мінковського-Шоффара) є спленектомія. Її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, нападах печінкової коліки, гіперспленізм.
Для запобігання утворенню каменів у жовчних шляхах призначають жовчогінні препарати, дуоденальне зондування, "сліпі" зондування.
Спленектомію рекомендують проводити у віці 15-25 років. Якщо є каміння в жовчному міхурі, то одночасно видаляють селезінку та жовчний міхур. Переливання еритроцитної маси проводять за життєвими показаннями, при тяжкому ступені анемії та в період масивних гемолітичних кризів.
Головним засобом ліквідації кризових гемолітичних станів при хронічних гемолітичних анеміях є глюкокортикоїди. У частини хворих на кризи можна усунути середньою дозою преднізолону. У разі введення преднізолону внутрішньом'язово дозу збільшують удвічі, а при внутрішньовенному введенні – у чотири рази, порівняно з дозою для вживання внутрішньо.
Показниками ефективності лікування єнормалізація температури тіла; припинення зниження рівня гемоглобіну.
На 3-4 добу з початку адекватного лікування рівень гемоглобіну починає підвищуватися. При поліпшенні показників крові дозу преднізолону знижують по 25 мг кожні 3-5 діб. У разі різкого зниження рівня гемоглобіну переливають еритроцитну масу.
При курсовому лікуванні гемолітичної анемії використовують також імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан, вінкристин). В останні роки в лікуванні цього захворювання застосовують екстракорпоральні методи (плазмаферез), поєднуючи їх із консервативними.
Для профілактики тромбозу підшкірно в ділянку навколопупкової вводять гепарин (12500 ОД на добу протягом 6-10 діб), курантил, трентал. Для профілактики гемосидерозу вводять десферал.
Патогенетичної терапії пароксизмальної нічної гемоглобінурії не розроблено. У лікуванні цього захворювання використовують анаболічні стероїди, які мають антикомплементарну дію (неробол, оксиметолон) курсами 2-3 місяців під контролем функціонального стану печінки (можливий розвиток холестатичного гепатиту). Ці препарати поєднують із антиоксидантами, які пригнічують активацію перекисного окислення ліпідів в еритроцитах при пароксизмальній нічній гемоглобінурії (токоферолу ацетат, еревіт, емоксипін) протягом 1-3 місяців.
При анемії тяжкого ступеня проводять трансфузію розморожених та відмитих (не менше 5 разів) еритроцитів. Переливання крові та еритроцитної маси з терміном зберігання менше 7 діб протипоказане у зв'язку з можливою активацією комплементу.
Для профілактики та лікування тромботичних ускладнень використовують гепарин та його низькомолекулярні препарати (фраксипарин, клексан), дезагреганти (курантил, тиклід). Спленектомія та стероїдні гормони в лікуванні пароксизмальноїнічний гемоглобінурії неефективні.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Поширеним захворюванням із цієї групи є спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара). Якщо підвищений гемоліз виникає у ранньому дитинстві, то розвивається характерна деформація черепа (квадратний), сідлоподібний ніс, порушуються будова та розташування зубів. Постійний симптом – жовтяниця. Пізніше з'являються скарги загального анемічного характеру, носів, кровотечі, напади жовчної коліки (внаслідок утворення пігментного каміння).
У ході клінічного обстеження виявляють жовтяничність шкіри та слизових оболонок з оливковим відтінком, спленомегалія, гепатомегалія, підвищення рівня непрямого білірубіну в плазмі крові та відсутність його у сечі, розвиваються ретикулоцитоз та макроцитоз.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) – це набута гемолітична анемія, обумовлена дефектами мембрани еритроцитів внаслідок соматичної мутації клітин – попередниць мієлопоезу. У периферичній крові циркулюють дві популяції еритроцитів: нормальні та з патологічного клону, клітини якого руйнуються за наявності комплементу при зниженні рН крові (нижче 7,2). Гемоглобінурія спостерігається переважно вночі у зв'язку з розвитком у цей період ацидозу.
Перебіг захворювання поділяють на латентний (2-3 роки) та розгорнутий клінічні періоди. Найбільш характерні симптоми – виділення темної сечі (гемоглобінурія, гемосидеринурія) після сну та напади болю в животі, обумовлені тромбозами дрібних брижових судин, помірна спленомегалія. Розвиток гемоглобінурії викликають: інфекція, вакцинація, оперативні втручання, фізичні навантаження, трансфузії свіжої крові, вживання препаратів заліза.
Течіяхвилеподібне захворювання, періоди гемолітичних кризів можуть чергуватись з відносним клінічним благополуччям. Гемолітичні стани, спричинені механічним пошкодженням мембрани еритроцитів та їх фрагментацією (шизоцитоз), спостерігаються у разі зіткнення клітин із природними чи штучними аномальними судинними структурами (протези клапанів, аутопластика аорти при коарктації, дефекти клапанів тощо). При цьому гемоліз має внутрішньосудинний характер і посилюється зі збільшенням серцевого викиду. Інтенсивність гемолізу варіює від прихованих форм (морфологічних змін еритроцитів – шизоцитоз) до гострої гемолітичної анемії з підвищенням рівня вільного гемоглобіну в крові, гемоглобінурії, гемосидеринурії.
Маршова гемоглобінурія. У здорових людей (спортсменів, солдатів) після тривалого ходіння або бігу протягом кількох годин з'являється сеча чорного кольору (гемоглобінурія), іноді болі в нижніх кінцівках, блювання. Анемію та патологічні зміни в еритроцитах не виявляють. Причиною гемолізу вважають незвичайне розміщення судин ступні та близькість капілярної сітки до поверхні шкіри. Перебіг захворювання доброякісний.
Лікування гемолітичної лейкопенії в домашніх умовах
Лікування гемолетичної анемії в домашніх умовах не відбувається, хворому необхідна госпіталізація, проведення специфічних процедур та постійний контроль медиків. У домашніх умовах допустиме проведення відновлювального періоду, застосування знижених дозувань лікарських препаратів, дотримання раціонального харчування та правильного режиму, виконання будь-яких лікарських приписів, проте це на завершальному етапі лікування.
Якими препаратами лікувати гемолітичну лейкопенію?
- преднізолон – у середніх дозах 50-60 мгна добу, у деяких випадках її збільшують до 80-150 мг на добу;
- 6-меркаптопурин – 1,5-2,5 мг/кг на добу;
- циклофосфан – дозування визначається індивідуально;
- вінкристин - 1,4 мг/м 2 внутрішньовенно з інтервалом між двома ін'єкціями не менше 1 тижня;
- гепарин – 12500 ОД на добу протягом 6-10 діб;
- неробол – по 5 мг 4 рази на добу;
- оксиметолон – по 150-200 мг на добу.
Лікування гемолітичної лейкопенії народними методами
З народних засобів для лікування гемолітичної анемії можна застосовувати продукти, що містять залізом і фолієвою кислотою, проте на перебігу гемолітичної анемії це не буде відображатися достатнім чином. Тому будь-які народні зілля, як і збалансований раціон харчування, настійно рекомендується використовувати як тло для професійного лікування під керівництвом кваліфікованого медика.
Лікування гемолітичної лейкопенії під час вагітності
Лікування гемолітичної анемії у період вагітності проводиться за стандартною схемою. Визначення дозувань лікарських препаратів та більш радикальних заходів у рамках лікування проводиться в індивідуальному порядку.
Слід зазначити, що цей діагноз у період вагітності вимагає всього спектра диференціальної діагностики та абсолютної впевненості лікаря в тому, що саме цей різновид анемії розвинувся у майбутньої матері. Не виключена постановка питання збереження вагітності, оскільки гемолітична анемія вкрай несприятливо відбивається на організмі матері, а водночас і розвитку плода.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас гемолітична лейкопенія
Гемолітичні анемії диференціюють з іншими станами, що супроводжуютьсяретикулоцитозом: гострими та хронічними постгеморагічними, фолієво- та В12-дефіцитними анеміями, у період відновлення нормобластного типу кровотворення.
При цих формах анемій ретикулоцитоз, як правило, не перевищує 5%, немає вираженої жовтяниці, значна спленомегалія, гемоглобінемія, гемоглобінурія, еритроцити відрізняються морфологічними та функціональними характеристиками тощо.
Симптоми анемії та гіпербілірубінемії (внаслідок підвищення фракції непрямого білірубіну) спостерігаються при крововиливах у порожнині та тканині організму з утворенням великих гематом, що не супроводжується регенераторною активізацією кісткового мозку. І тут ретикулоцитоза немає. Ізольований характер непрямої гіпербілірубінемії без анемії та ретикулоцитозу характерний для синдрому Жільбера. Диференціально-діагностичним є проба з індуктором глюкуронілтрансферази фенобарбіталом. Через 7-10 діб після застосування препарату (100-150 мг на добу) значно знижується чи нормалізується рівень білірубіну у сироватці крові.
Діагностичні критерії гемолітичних анемій:
- жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль);
- гіперхолія калу (темне забарвлення);
- уробілінурія, гемоглобін- і гемосидеринурія (при внутрішньосудинному гемолізі);
- спленомегалія, гелагомегалія;
- анемія нормохромна, нормо- та макроцитарна (при аутоімунних гемолітичних анеміях, ферментопатіях);
- гіперретикулоцитоз (понад 5%);
- зниження осмотичної резистентності еритроцитів (при мікросфероцитозі);
- нормобластний тип кровотворення;
- позитивний результат антиглобулінового тесту (проба Кумбса): прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з антитілами наповерхні еритроцитів) або непрямого (антитіла у сироватці крові);
- зниження тривалості життя еритроцитів (до 15-20 діб).