Мієлодиспластичний синдром – причини, патогенез, симптоми, діагностика, лікування, прогноз
Мієлодиспластичні синдроми - група захворювань, що характеризуються панцитопенією, низьким ретикулоцитарним індексом при нормальному вмісті в кістковому мозку кровотворних клітин, які мають змінені розміри, форму та будову (дисплазія кровотворних клітин).
Раніше мієлодиспластичні синдроми мали різні назви: предлейкоз, маловідсотковий гострий лейкоз, олігобластний лейкоз, тліюча лейкемія та ін.
Захворюваність на мієлодиспластичні синдроми становить 2-3 випадки на 100 тис. населення на рік. Найчастіше захворювання розвивається у чоловіків похилого віку. Половина хворих має вік 65 - 80 років. В останні роки відзначається зростання захворюваності у молодих людей у зв'язку із широким застосуванням хіміотерапії та променевої терапії при злоякісних захворюваннях. Виділяють первинні (ідіопатичні) та вторинні мієлодиспластичні синдроми.
Етіологія первинних мієлодиспластичних синдромів невідома. Провокуючими факторами вторинних є іонізуюче випромінювання, бензол, алкілуючі засоби, імунодепресанти, які тривало (кілька років) застосовуються хворими на апластичні анемії, та препарати Г-КСФ (гранулоцитарні колонієстимулюючі фактори), які тривало застосовують діти з вродженою нейтропенією.
Мієлодиспластичні синдроми нерідко розвиваються у хворих зі спадковими захворюваннями (синдромом Дауна, анемією Фанконі та нейрофіброматозом).
Основним у розвитку мієлодиспластичних синдромів є дисплазія кровотворних клітин кісткового мозку, що утворюють патологічний клон найчастіше мієлоїдного паростка. Рідше розвивається проліферація кровотворних клітин мієлоїдного та мегакаріоцитарного паростків. У аномальних клітин клону можлива втрата хромосом 5 та 7, поява додатковоїхромосоми 8 та делеції довгого плеча хромосом 5, 7 та 20.
Кровотворні клітини здатні до проліферації та диференціювання, але відсутнє їх дозрівання та вихід у кров. Гемопоез стає неефективним. У крові кількість клітин зменшено, а клітинність кісткового мозку нормальна чи підвищена.
Патологічний клон має тенденцію до пухлинної трансформації та може призвести до розвитку гострого мієлолейкозу.
Класифікація
Групи гематологів Франції, Америки, Великобританії запропонували класифікацію мієлодиспластичних синдромів (FAB-класифікація), в основу якої закладено морфологічні критерії: кількість бластів у крові та кістковому мозку, кількість моноцитів та наявність кільцевих сидеробластів.