Мікоз грибоподібний - етіологія, симптоми, лікування
Синоніми:granuloma fungoides; granuloma sarcomatodes.
Етіологія та патогенезне відомі. Багато хто відносить захворювання до гемодермії. Є експериментальні дані про вірусну природу захворювання.
Симптоми.Шкірні поразки різноманітні. При формі, що найчастіше зустрічається, розрізняють три стадії: ранню стадію (на шкірі тулуба і кінцівок еритематозні, вузликово-уртикарні та везикульозні елементи); стадію інфільтративних бляшок, іноді ліхеноїдних висипань; стадію пухлинних утворень, особливо типових для грибоподібного мікозу, різної величини, до розмірів великого яблука, помідора. Пухлини зазвичай округлої або овальної форми, застійно-червоного кольору, можуть виявлятися і перетворюватися на іхорозні, виразки, що важко піддаються терапії.
До різновидів, які в останні роки зустрічаються частіше, відноситься еритродермічна форма, яка займає значні ділянки шкірного покриву, набуваючи універсального характеру. Характерний болісний свербіж; у дуже поодиноких випадках сверблячка відсутня або є дуже слабкою.
Протягомтривалий. Іноді, особливо під час відповідної терапії, спостерігаються ремісії, проте одужання немає. При тривалому перебігу до шкірних уражень можуть приєднуватись захворювання внутрішніх органів. Хворі, ослаблені тривалим захворюванням, частіше гинуть від інтеркурентних захворювань. Рідко спостерігаються форми під назвою mycosis a tumeurs d'emblee.
Гістологічнопри інфільтративній та пухлинній стадії та еритродермічній формі безпосередньо під епідермісом і глибше виявляються потужні поліморфноклітинні інфільтрати з великим числом еозинофільних клітин та великими атиповими «мікозними» клітинами; епідерміс частішепотовщений (рідко агрофічний), з подовженими відростками; у мальпігієвому шарі можуть спостерігатися абсцеси Потріє.
Диференціюватинеобхідно з ретикульозами, ретикуло-саркоматозами, лімфо- та мієлолейкозами, хворобою Бенье - Бека - Шаумана, а також з псоріатичною, лейкемічною та лімфогранулематозною еритродермією. Для підтвердження діагнозу необхідні часто повторні гістологічні дослідження.
Лікуваннясимптоматичне. Найбільш ефективні кортикостероїдні препарати. Починати слід із великих доз: кортизон до 200-300 мг, преднізон до 50-60 мг, дексаметазон 4,5-6 мг на добу. Після досягнення терапевтичного ефекту дози поступово знижують до підтримуючих, здатних запобігти рецидивам захворювання. Лікування продовжується місяцями, іноді роками з перервами за наявності тривалих ремісій. Для полегшення страждань хворого доводиться призначати кортикостероїдні препарати навіть за наявності протипоказань до них, особливо за відсутності ефективності інших засобів та методів лікування. При еритродермічній формі іноді одночасно з кортикостероїдними препаратами, а також при променевій терапії - ін'єкції вітаміну B12 по 200-300 γ щодня або по 500 γ через день (великих доз не слід призначати), протягом 3-4 тижнів повторними курсами. З цитостатичних препаратів ефективніші фосфазин, проспідин, ендоксан, аурантин. Радіоактивні ізотопи, зокрема P 32 всередину (на добу по 1-2 мкюрі, курс від 10 до 30 мкюрі), малоефективні і можуть супроводжуватися ускладненнями, особливо з боку гематопоезу.
Не втратило значення лікування препаратами миш'яку. При пухлинних стадіях - рентгенотерапія у вигляді триразових опромінення окремих вогнищ по 100-150 р з тижневими проміжками; при значних пухлинних утвореннях разові дозизбільшуються до 200-250 р, проміжки між сеансами подовжують до 2-3 тижнів; загальна доза може бути доведена до 1000-1500 грн.
При еритродермічних стадіях поряд зі стероїдними гормонами, миш'яком показана телерентгенотерапія, що іноді сприяє зменшенню сверблячки і розсмоктування інфільтрації шкіри. При обмежених ранніх формах промені Буккі.
Винятково важливі правильне повноцінне харчування, відсутність фізичних та нервових напруг, тривале перебування на повітрі. При початкових обмежених формах може принести деяку користь перебування хворих на березі моря з помірним використанням сонячних променів. При поширених пухлинних утвореннях курортне лікування протипоказане, так само як і радонові, сірчані, сірководневі джерела у вигляді ванн, оскільки вони зазвичай сприяють загостренню захворювання та погіршують його подальший перебіг. Питання корисності курортного лікування ще зрозумілий.
Хворі на грибоподібний мікоз повинні перебувати на диспансерному обліку. Своєчасне профілактичне призначення невеликих доз кортикостероїдів або курсу ін'єкцій миш'яку може сприяти запобіганню тяжких рецидивів. Необхідне ретельне спостереження за нормальним способом життя хворого (достатній відпочинок, помірна праця).