Нь Гіршпрунга, атрезія прямої кишки, клініка, діагностика, лікування
Хвороба Гіршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) - вада розвитку лівої половини товстої кишки, обумовлена повною відсутністю гангліонарних клітин в міжм'язовому (ауербаховом) і підслизовому (мейсснеровом) сплетіннях. Захворювання є вродженою патологією (відзначається у співвідношенні 1:5000 дітей). Найчастіше проявляється у дітей та підлітків, рідше у дорослих. Хлопчики хворіють у 4-5 разів частіше за дівчаток. Хвороба Гіршпрунга має сімейний характер, зумовлений ненормальним локусом у будові 10 хромосоми. Близько 5% дітей із хворобою Гіршпрунга мають синдром Дауна. Якщо агангліонарна ділянка кишки невелика і локалізується в аноректальному відділі, то симптоми хвороби можуть з'явитися у зрілому віці ("хвороба Гіршпрунга дорослих").
Етіологія і патогенез.Агангліонарна зона найчастіше починається від аноректальної лінії і в 80-90% спостережень поширюється на ректосигмоїдний відділ, у 10% вона поширюється до селезінкового вигину або на всю товсту кишку і дистальний відділ тонкої кишки. Відсутність парасимпатичної іннервації призводить до затримки релаксації внутрішнього сфінктера прямої кишки, відзначається також недолік синтезу азоту оксиду (NO), що викликає релаксацію сфінктера=> ділянка кишки, позбавлена інтрамуральних нервових гангліїв, постійно спастично скорочена, не перистальтує=>вишерозташовані відділи кишки, що мають нормальну іннервацію, розширюються і гіпертрофуються, виникає мегаколон.
Патологоанатомічна картина. В агангліонарній зоні відсутні нервові клітини. При гістологічному дослідженні розширених відділів товстої кишки знаходять гіпертрофію м'язових волокон одночасно зі склерозом та заміщенням їхсполучною тканиною. Це призводить до різкого потовщення стінки кишки.
Клінічна картина та діагностика.При короткому агангліонарному сегменті симптоми захворювання легко купуються призначенням очисних клізм та проносних, при довгому – захворювання може протікати у вигляді обтураційної непрохідності та виявлятися симптомами низької товстокишкової непрохідності.
За клінічним перебігом (тяжкість хвороби залежить від протяжності агангліонарної ділянки товстої кишки):
декомпенсовану (важку) форми.
Основні симптоми, зумовлені порушенням пасажу кишкового вмісту та скупчення калу у вигляді "пробки":
запори(бувають затятими і спостерігаються з народження дитини чи ранньому дитячому віці. Затримка стільця може бути тривалої — від кількох днів за кілька місяців).
здуття живота (метеоризм)- постійний симптом, іноді досягає такого ступеня, що утруднює дихання хворого+ залишається навіть після спорожнення кишечника за допомогою клізми.
болі по всьому животу(внаслідок запору та здуття живота) зникають після випорожнення кишечника.
Тривала затримка випорожнень може супроводжуватися слабкістю, нудотою, блюванням, погіршенням апетиту, у дітей розвивається анемія, гіпотрофія, розширення реберного кута грудної клітки. Іноді запор змінюється проносом (парадоксальний пронос), що триває кілька днів і призводить до виснаження, а іноді і колаптоїдного стану хворого. Пронос буває обумовлений запальними змінами в розширених петлях кишки, іноді виразкою слизової оболонки, дисбактеріозом.
Під час оглядувиявляють: збільшення живота (постійний метеоризм), іноді можна спостерігати перистальтичні скорочення кишки,промацати щільні калові маси. При пальцевому дослідженні прямої кишки визначають підвищення тонусу сфінктера заднього проходу, порожню ампулу спастично скороченої прямої кишки.При рентгенологічному дослідженніу вертикальному положенні виявляються роздуті газом петлі кишечника, характерні для кишкової непрохідності. Під часколоноскопіїчерез спазму прямої кишки спочатку ректоскоп просувається насилу, а потім він як би провалюється в розширену її частину, яка завжди заповнена каловими масами і каловим камінням.Іригоскопіядозволяє виявити зону звуження, її протяжність і локалізацію, протяжність розширеної супрастенотичної зони товстої кишки, діаметр якої зазвичай становить 10-15 см. При вивченні пасажу барієвої суспензії по травному тракту виявляють тривалий ( протягом кількох діб) затримку суспензії у розширених відділах товстої кишки.
Трансанальна біопсіяпряма кишка дозволяє верифікувати діагноз. При гістологічному дослідженні біоптату виявляють агангліоз або різке зменшення гангліїв у міжм'язовому нервовому сплетенні. Біопсія під час операції особливо цінна визначення рівня резекції ураженого відділу кишки.
При повільному розвитку процесу хворі досить довго можуть компенсувати його, домагаючись випорожнення кишечника за допомогою очисних клізм, і лише при декомпенсації (вже в зрілому віці) виникають свідчення до хірургічного лікування.
Ускладнення.Хвороба Гіршпрунга може ускладнюватися кишковою непрохідністю, запаленням та виразкою слизової оболонки в розширених відділах товстої кишки, перфорацією кишечника, кровотечею.
Лікування.Консервативне лікуванняє лише підготовчиметапом до операції - полягає у заходах, спрямованих на спорожнення кишечника (дієтичний режим, проносні засоби, очисні клізми, прокінетики – координакс та ін.). Кишкова непрохідність, яку не вдається дозволити консервативними заходами, є показанням до накладення колостоми на проксимальні відділи товстої кишки. Багато фахівців розглядають колостомію як перший етап операції (підготовка хворого до радикального хірургічного втручання).Хірургічне лікуванняполягає у видаленні агангліонарної зони та декомпенсованих розширених відділів товстої кишки з подальшим відновленням прохідності кишечника. Діти найчастіше застосовується операція Дюамеля, Соаве, Свенсона. Післяопераційна летальність останніми роками, зазвичай, вбирається у 2—4%.