Онкологія – пухлини – рак - Доброякісні пухлини кісток
Остеома. Є рідкісною доброякісною пухлиною. Розрізняють дві форми остеоми: компактну та губчасту. Спостерігаються в осіб віком 15-30 років. Найчастіше пухлина розташовується у кістках черепа, тазу та іноді у довгих трубчастих кістках. Улюбленою локалізацією губчастих остеом є щелепні кістки. Зростання пухлини надзвичайно повільне. Пухлина виявляється випадково або після досягнення великих розмірів зі здавленням прилеглих судин і нервів. Пухлина має щільну консистенцію, гладку поверхню, кулясту або пірамідальну форму, безболісна, нерухома. При рентгенологічному дослідженні характерним є те, що кортикальний шар пухлини є продовженням коркового шару кістки. Структура остеоми – така сама, як і нормальної кістки. Реакція з боку періосту та ендосту відсутня. Пухлина має чіткі контури. Лікування хірургічне: видалення пухлини разом із кортикальною пластинкою кістки. Показання до операції виникають за болів, порушення функції, косметичних незручностей.
Остеоїд-остеома. Зустрічається в осіб молодого віку (10-20 років), переважно у чоловіків. Улюблена локалізація - довгі трубчасті кістки нижніх кінцівок, але можуть уражатися будь-які ділянки скелета. Характерний і ранній симптом – постійний біль. З часом з'являються інші ознаки захворювання: припухлість і ущільнення м'яких тканин навколо ураженої кістки, реактивний синовіт, веретеноподібна форма кістки. Остеоїд-остеоми, що локалізуються в ділянці хребта та тазу, можуть викликати сильний біль. Чільне місце в діагностиці належить рентгенологічному дослідженню. На рентгенограмах під окістям, в компактній або губчастій речовині, визначається невелика ділянка просвітлення діаметром від 0,5 до 2,0 смчіткими контурами. Перифокальна зона різко склерозована. У зоні пухлини спостерігаються явища осифікуючого періоститу. Лікування хірургічне: видалення пухлини у межах здорових тканин.
Остеобластома (остеогенна фіброма, гігантська остеоїд-остеома) являє собою рідкісну костеоутворюючу пухлину, яка може вражати довгі кістки або хребці, гістологічна картина остеобластоми часто подібна до такої при остеоїд-остеомі. Клінічна картина відрізняється значно менш вираженим больовим синдромом. При обстеженні виявляється велика кількість варіантів ураження, які можуть розташовуватися кортикально та медулярно, мати літичний або осифікуючий вигляд, ерозивний або чітко окреслений характер країв, але розміри пухлини не перевищують 2 см. Остеобластома має тенденцію до ураження хребта, зокрема задніх відділів тіла у молодих людей, частіше у чоловіків у другій-третій декаді життя. p align="justify"> Рентгенологічно мають місце типові риси доброякісної пухлини у вигляді ексцентрично розташованого дефекту в кістки, частіше в хребці, з ясно окресленими гладкими краями. Пухлина може «здувати» кістку, але, як правило, не руйнує кортикальну платівку. Лікування більшості остеобластом - хірургічне (ексцизія та/або кюретаж, іноді з кістковою пластикою).
У літературі описуються звані «агресивні» остеобластоми, та їх слід відносити до рідкісних різновидів остеогенної саркоми.
Остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина, остеокластома). Це новоутворення зустрічається досить часто і становить 15-20% доброякісних пухлин. Розвивається однаково часто у чоловіків та жінок. Вік хворих переважно 20-40 років. Найчастіше (у 50-70% випадків) ці пухлини вражають метаепіфізи кісток, що утворюють колінний суглоб.Рідше остеобластокластома розвивається в коротких трубчастих та плоских кістках, можуть уражатися хребці та кістки тазу. Як правило, пухлина буває солітарною. Малігнізація остеобластокластом має місце у 10-25% випадків. На початкових стадіях захворювання протікає безсимптомно. Потім, у міру зростання пухлини та залучення в процес периоста, з'являються ниючі болі в області ураження кістки при ходьбі або тривалому стоянні, болі можуть іррадіювати у суглоб. Інші клінічні ознаки виникають через 0,5-2 роки після появи болю. Вони полягають у деформації кістки, обмеженні рухів у суглобі, наявності пальпованої хворобливої щільної пухлини, над якою іноді виявляється крепітація. Якщо пухлина досягає великих розмірів, шкіра над нею стоншується, стає блискучою, а іноді набуває багряно-ціанотичного кольору з посиленим венозним малюнком. Консистенція пухлини (при капсулі її) - щільна, поверхня - гладка або великогорбиста. Якщо настав прорив капсули пухлини, то остання виявляється м'якою, еластичною або флюктуючою. Іноді у прилеглому суглобі визначається ексудат, що може свідчити про проникнення пухлини в суглоб. Внаслідок обмеження рухів може розвинутись атрофія м'язів кінцівки. Не виключається виникнення патологічного перелому. Іноді доброякісні остеобластокластоми дають метастази у легені. Для постановки діагнозу остеобластомкластоми важливе значення має рентгенологічне дослідження. На рентгенограмах у ділянці поразки, зазвичай метаэпифизе, видно булавовидне розширення, «здуття кістки». Структура кістки у цій ділянці змінена, має пористий вигляд — «мильні бульбашки»; кірковий шар стає тонким і іноді зовсім не виявляється. Одночасно з боку окістя виникає новакісткова тканина, що утворює як би «шкаралупу». Крім описаної комірково-трабекулярної форми, розрізняють і літичну форму остеобластокластоми. При ній здута ділянка кістки є безструктурною, кірковий шар різко витончений або не виявляється. У цьому випадку уражена ділянка має вигляд чітко окресленого дефекту кістки. Дефект може бути крайовим чи циркулярним; у разі видно вільний різко окреслений кінець діафіза і натомість тіні ущільнених м'яких тканин. У сумнівних випадках діагноз встановлюють за допомогою пункційної або трепанобіопсії пухлини. Лікування хірургічне, променеве та комбіноване. При ураженні дрібних кісток вдаються до видалення всієї кістки. Якщо уражена довга трубчаста кістка, то при літичній формі захворювання роблять резекцію кістки із заміщенням дефекту трансплантатом (аутотрансплантат, алокотість або металевий ендопротез). При значних ураженнях трубчастих кісток осередково-трабекулярною формою остеобластокластоми також роблять резекцію кістки з трансплантацією. У випадках рецидиву пухлини, як правило, показано резекцію кістки. При цьому слід пам'ятати про реальну можливість трансформації рецидивуючих гігантоклітинних пухлин у злоякісну остеобластокласту.
Кюретаж і заповнення порожнини кістковою стружкою або м'язом на живильній ніжці можуть бути зроблені при невеликих комірчасто-трабекулярних остеобластокластомах довгих трубчастих кісток.
Сучасна мегавольтна променева терапія хворих на остеобластокластому полягає в багатопольному опроміненні зони ураження на відповідних установках у сумарній осередковій дозі 45-50 Гр.
Комбіноване лікування, що включає кюретаж пухлини з перед- або післяопераційним опроміненням, не набуло широкого поширення, оскільки відсоток одужань прицьому приблизно такий самий, як і за інших видів лікування.
Гемангіома кістки. Зустрічається рідко. Може виникати у будь-якому віці з однаковою частотою у чоловіків та жінок. Найчастіше гемангіоми локалізуються в кістках черепа, хребцях, кістках тазу, довгих трубчастих кістках кінцівок.
Пухлини можуть бути солітарними та множинними. Відомі поєднання гемангіом кісток і таких же пухлин шкіри внутрішніх органів. Гемангіоми бувають капілярними чи кавернозними; останні зустрічаються найчастіше і вражають хребет та плоскі кістки. Капілярна форма зазвичай спостерігається у трубчастих кістках. Клінічні прояви зумовлені переважно локалізацією та розмірами освіти. Гемангіоми, що знаходяться в кістках черепа, виявляються зазвичай рано у зв'язку з появою щільної нерухомої пухлини, що локалізується найчастіше в тім'яних або лобових кістках. Іноді розвиваються симптоми здавлення мозку. Над пухлиною можуть прослуховуватись судинні шуми. При ураженні хребців у міру зростання пухлини розвиваються симптоми здавлення спинного мозку та нервових корінців. Досить часто спостерігаються компресійні переломи хребців. При поразці інших відділів скелета основні симптоми зводяться до виникнення болю, припухлості у зоні пухлини, деформації кістки, патологічного перелому. У розпізнаванні гемангіом кістки чільне місце належить рентгенологічному дослідженню. Гемангіоми хребців мають патогномонічну рентгенологічну семіотику, що полягає в деструкції кістки, комірчастої сітчастої перебудови структури, так що на рентгенограмах тіло хребця є поздовжньо смугастим - видно ряд вертикальних «підпорок». Поразка плоских кісток характеризується структурними змінами, які перебувають у появі множинних округлих вогнищ деструкції,розділених потовщеними перегородками, що розташовуються радіарно, віялоподібно. Пухлина чітко відмежована від незміненої кістки. При ураженні довгих трубчастих кісток характер деструкції в основному такий самий, кістка булавовидно розширена; важливе діагностичне значення має ангіографія, що дозволяє чітко виявити виконані контрастною речовиною порожнини.
Лікування переважно променеве, оскільки ці пухлини виявляються дуже чутливими до опромінення. Значно рідше використовують хірургічне лікування – кюретаж чи резекцію кістки.
Хондром. Зустрічається однаково часто в осіб обох статей, як правило, у віці 7-20 років. Найбільш часто локалізується в кістках кистей та стоп, але зустрічається також у кістках тазу, ребрах та довгих трубчастих кістках. Хондроми становлять 10-15% від усіх доброякісних пухлин кісток. Малігнізація хондром відзначається у 5% випадків. Хондроми можуть бути одиночними та множинними. Якщо пухлина розташовується усередині кістки, її називають енхондромою, на поверхні кістки – екхондромою. У дитячому віці захворювання зазвичай протікає латентно. Клінічна картина буває різною при енхондромах та екхондромах. Енхондроми характеризуються спочатку при невеликих розмірах, безсимптомний перебіг, а потім у зв'язку зі зростанням пухлини і тиском на корковий шар виникають болі. З часом болі посилюються, з'являється припухлість. При пальпації визначається щільна хвороблива нерухома по відношенню до кістки пухлина. Досить частим ускладненням буває патологічний перелом. При екхондромі провідним початковим симптомом є наявність щільної пухлини, що пальпується, а також деформація ураженої частини скелета. Після досягнення пухлиною великих розмірів спостерігаються симптоми порушення функції прилеглих органів і тканин, особливо виражені припухлинах кісток тазу. Діагностика хондром ґрунтується на клінічній картині та даних рентгенологічного дослідження. При екхондромах на рентгенограмах визначається ділянка ущільнення і натомість м'яких тканин. Як правило, в цій ділянці видно осередки звапніння, що дають крапчастий малюнок. Залежно від ступеня звапніння конфігурація пухлини на рентгенограмах виявляється більш менш чітко. Основний рентгенологічний симптом при енхондромах – зміни кісткової структури. Ступінь їх буває різною залежно від виразності процесів деструкції та звапніння. Зазвичай у центрі здутої ділянки кістки визначається одиночний осередок рівномірного просвітлення, має округлу чи овальну форму і чіткі контури, різко відмежований від незміненої кістки. На тлі просвітління виявляються крапчасті або пластів'ячі плямисті тіні, що відповідають вогнищам звапніння хряща. У випадках, коли процеси деструкції слабо виражені, просвітлення може бути відсутнім, кістка видається плямисто розрідженою, а в центральній частині ураження видно конгломерати звапнінь. Лікування хірургічне: при пухлинах дрібних кісток та ребер – видалення ураженої кістки, при хондромах кісток тазу – видалення пухлини з резекцією кістки, при хондромах довгих трубчастих кісток – резекція ураженої ділянки кістки з одномоментним заміщенням дефекту трансплантатом. Важливо ретельно дотримуватися принципу абластики в ході операції, оскільки клітини хондроми мають велику здатність імплатуватися.
Хондробластома. Зустрічається у 1,0-1,8% первинних пухлин кісток, переважно в осіб чоловічої статі віком від 10 до 25 років. Найчастіше хондробластоми виникають в епіфізарних відділах довгих трубчастих кісток, рідше - у лопатці, ребрах, надколінку, кістках кисті та стоп.Клінічно характеризуються несильними болями в суглобі, наявністю хворобливої припухлості та іноді обмеженням рухів у суглобі. Рентгенологічно у ураженій кістці виявляється осередок просвітлення округлої чи овальної форми; малюнок вогнища неоднорідний, крапчастий. Пухлина обмежена зоною склерозу. Частою ознакою є періостальна реакція. Лікування хірургічне: широка резекція кістки із заміщенням дефекту трансплантатом.
Хондроміксоїдна фіброма. Зустрічається дуже рідко, переважно в дитячому та юнацькому віці, з однаковою частотою вулиць обох статей. Улюблена локалізація пухлини – довгі трубчасті кістки нижніх кінцівок у метафізарній ділянці. Разом з тим хондроміксоїдна фіброма може зустрітися в будь-якому відділі скелета. Клінічний перебіг захворювання може бути безсимптомним і пухлина виявляється випадково при рентгенографії. В інших випадках хворих турбують незначні болі в ділянці ураження, де іноді визначається пухлина. На рентгенограмах у кістки виявляється округле або овальне вогнище просвітлення з однорідним або неоднорідним малюнком, оточене обідком склерозованої тканини. Періостальна реакція зазвичай відсутня. Лікування хірургічне.