Остеосаркома у дітей, Система «ОНКОНЕТ»
Кістки містять кілька типів клітин. Остеобласти відповідальні за утворення основи кісток, а саме, сполучної тканини та неорганічних речовин (мінералів), які забезпечують міцність кісток. Остеокласти допомагають регулювати рівень неорганічних речовин у крові, впливаючи на відкладення та видалення цих речовин із кісток, що дає можливість кісткам зберігати необхідну форму. Кістковий мозок, що є в деяких кістках, містить жирові, а найголовніше, гематопоетичні клітини, що виробляють різні клітини крові.
Розрізняють плоскі та довгі трубчасті кістки. Плоскі кістки допомагають захищати від ушкоджень головний мозок та органи грудної порожнини, живота та тазу. Наприклад, кістки черепа та грудина відносяться до плоских кісток, а кістки верхніх і нижніх кінцівок – до довгих трубчастих кісток.
Остеосаркома є пухлиною кісток, що найбільш часто зустрічається. Як і інші злоякісні пухлини, остеосаркома може поширюватися на прилеглі тканини (м'язи, сухожилля, жирову тканину), а також через кровотік в інші кістки, легені та інші внутрішні органи. Цей процес називається метастазування.
Найчастіше остеосаркома виникає на кінцевих частинах довгих трубчастих кісток, особливо області колінних суглобів. 80% остеосарком у дітей та підлітків розвивається саме у цих областях. Другий за частотою локалізацією остеосарком є верхній відділ плечової кістки. Однак остеосаркома може виникнути у будь-якій кістці, включаючи кістки тазу та щелепу.
Не всі злоякісні пухлини кісток є остеосаркомами. Саркома Юінга є другою за частотою злоякісною пухлиною у дітей та підлітків. Інші пухлини зазвичай виявляються у дорослих та дуже рідко у дітей. Доним відносяться хондросаркома, що виникає з хряща, та злоякісна фіброзна гістіоцитома.
До доброякісних пухлин кісток належать остеоми, хондроми, остеохондроми, еозинофільні гранульоми, фіброми, ксантоми, гігантоклітинні пухлини та лімфангіоми.
Розрізняють кілька підтипів остеосарком із різним прогнозом захворювання. Виділяють остеосаркоми низьким, проміжним і високим ступенем злоякісності.
Серед остеосарком високого ступеня злоякісності виявляють остеобластичні, хондробластичні, фібробластичні, змішані, дрібноклітинні та тілангіектатичні варіанти.
Періостальний варіант відноситься до остеосарком проміжного ступеня злоякісності, в параостальний та інтрамедулярний варіанти - до остеосарком низького ступеня злоякісності.
Ступінь злоякісності остеосарком визначає прогноз захворювання. Так, після повного видалення остеосаркоми низького ступеня злоякісності зазвичай не потрібна хіміотерапія та результат захворювання сприятливий. При остеосаркомах високого ступеня злоякісності необхідне застосування як оперативного втручання, і хіміотерапії. Результат захворювання у хворих з остеосаркомами проміжного ступеня злоякісності є непостійним. Більшість остеосарком у дітей відноситься до пухлин високого ступеня злоякісності.
Як часто зустрічається остеосаркома?
Щорічно в середньому у світі реєструється 2-3 випадки захворювання на 1 млн. населення. У США діагностується близько 900 нових випадків остеосарком на рік. Пухлини дещо частіше зустрічаються в осіб чоловічої статі, порівняно з жіночою. Найчастіше хворіють підлітки та молоді люди віком від 10 до 23 років, хоча остеосаркома може виникнути у будь-якому віці.
Факториризику розвитку остеосаркоми
Опромінення кісток.У людей, які перенесли променеву терапію з приводу іншої пухлини, є підвищений ризик розвитку постпроменевої остеосаркоми. Перенесене опромінення у молодому віці, а також високі дози променевої терапії (понад 60 грей) підвищують ризик виникнення остеосаркоми. Рентгенівські промені, застосовані з діагностичною метою, практично не впливають на ризик розвитку остеосаркоми.
Деякі захворювання кісток.У дітей та підлітків з деякими захворюваннями кісток є підвищений ризик виникнення остеосаркоми при досягненні дорослого віку.
Хвороба Педжетає доброякісним, але передпухлинним захворюванням, у якому уражається одна чи кілька кісток. Зазвичай захворювання виникає у віці старше 50 років. У 5-10% випадків при тяжкому перебігу хвороби Педжета розвиваються кісткові саркоми, причому, як правило, остеосаркоми.
Остеохондромивідносяться до доброякісних пухлин кісток та хряща. За наявності множинних спадкових остеохондром ризик розвитку остеосаркоми підвищений. Чим більший у хворого на остеохондром, тим вищий ризик виникнення остеосаркоми.
Спадкові пухлинні синдроми.У дітей з деякими спадковими пухлинними синдромами є підвищений ризик розвитку остеосаркоми.
У людей із синдромом Лі-Фрауменіпідвищений ризик виникнення раку молочної залози, наднирника, пухлин головногомозку, остеосаркоми та інших пухлин.
Ретинобластома відноситься до рідкісних пухлин ока у дітей. У 40% випадків ретинобластоми є спадковими. У дітей із такими пухлинами ризик виникнення остеосаркоми підвищений. У разі проведення променевої терапії на область ока підвищується ризик розвитку остеосаркоми кісток черепа.
Чи можливо запобігти виникненню остеосаркоми?
Відмова від деяких звичок може призвести до запобігання багатьом видам злоякісних пухлин у дорослих. Однак таким шляхом запобігти виникненню злоякісних пухлин, включаючи остеосаркому, у дітей нині не можна.
Необхідно пам'ятати, що чим раніше встановлено діагноз остеосаркоми, чим кращий прогноз (вихід) захворювання.
Ознаки та симптоми остеосаркоми
Біль у ураженій кістціє найчастішою скаргою хворого. Спочатку біль не постійна і зазвичай посилюється ночами. У разі ураження нижньої кінцівки фізичне навантаження призводить до посилення болю та появи кульгавості. Припухлість в області болю може з'явитися через багато тижнів.
Хоча остеосаркома робить кістку менш міцною, проте переломи трапляються рідко. Телангіектатичні остеосаркоми є рідкісним варіантом пухлини, але в 30% випадків призводять до перелому кістки.
У нормі у молодому віці біль та припухлість є частим явищем, тому у багатьох випадках діагноз остеосаркоми встановлюється пізно.
Комп'ютерна томографія (КТ)поряд з внутрішньовенним контрастуванням дозволяє отримати детальну структуру кістки та визначити обсяг ураження(близьких м'язів, жирової тканини та ін.) і вибрати ділянку біопсії кістки. КТ також дає можливість виявити метастази у легенях.
За допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ)більш детально вивчаються м'які тканини, пухлина та кістковий мозок. У ряді випадків вдається виявити дрібні осередки остеосаркоми, що важливо для планування лікування. Це метод особливо цінний при обстеженні головного та спинного мозку.
Радіонуклідне скануваннякісток проводиться за допомогою технецію-99. В результаті цього дослідження можна виявити ураження інших кісток та легеневої тканини.
Під стадуванням мається на увазі визначення ступеня поширення процесу Принципово остеосаркоми поділяються на локалізовані та метастатичні.
При локалізованій остеосаркомі уражена тільки кістка та прилеглі тканини, включаючи м'язи, сухожилля тощо. У разі метастатичної остеосаркоми є множинне ураження кісток, легень (85%). Крім того, можливе залучення головного мозку та інших внутрішніх органів.
У хворих із метастазами прогноз гірший, ніж у пацієнтів із локалізованим процесом. Однак у разі хірургічного видалення метастазів та проведення хіміотерапії прогноз покращується.
За останні 30 років досягнуто суттєвих успіхів у лікуванні остеосаркоми. У 60-ті роки єдиним методом лікування була ампутація кінцівки. Залежно від стадії захворювання виживання хворих протягом 2 років коливалася від 5 до 20%. З моменту застосування ефективної хіміотерапії з'явилася можливість застосовувати її до і після операції, причому в ряді випадків вдавалося уникнути ампутації кінцівки.
Нині 5-річне виживання хворих із локалізованою остеосаркомою перевищує 70%. Виживання хворих з чутливими дохіміотерапії пухлинами варіює в межах 80-90%.
Після обстеження хворого та уточнення стадії остеосаркоми розробляється план лікування. Слід мати на увазі, що у зв'язку з рідкістю остеосарком лікування слід проводити лише у спеціалізованих відділеннях, які мають достатній досвід.
Хірургічне лікування може полягати як у видаленні пухлини та збереженні кінцівки, так і в ампутації кінцівки. Операцію із збереженням кінцівки вдається виконати у 50-80% випадків, хоча у деяких випадках пізніше доводиться вдаватися до ампутації.
Для деяких хворих ампутація є єдиним видом можливої операції. Це відноситься до хворих з поширенням пухлини в навколишні тканини, проростанням судин і нервів. Після протезування такі пацієнти можуть ходити вже через 3-6 місяців після ампутації.
Хірургічне видалення метастазів застосовується у хворих із ураженням легеневої тканини. При цьому враховуються кількість, розмір та розташування метастазів, а також ефективність хіміотерапії.
Остеосаркома (ампутація стегна по межі верхньої та середньої третини)
Хіміотерапія відноситься до системних методів лікування. Введений в організм протипухлинний препарат надходить у кровотік і досягає пухлинних клітин, руйнуючи їх. У більшості випадків хворі на остеосаркому отримують хіміотерапію до або після операції. При цьому застосовують такі препарати: метотрексат у високих дозах у поєднанні з лейковорином, який нейтралізує препарат та запобігає побічним ефектам, доксорубіцин (адріаміцин), цисплатин, карбоплатин, етопозид, іфосфамід, циклофосфамід.
Хіміотерапія призводить до знищення пухлинних клітин. Однак ушкоджуються і нормальні клітини. Виразністьпобічних ефектів залежить від типу препарату, дози та тривалості застосування. З тимчасових побічних ефектів слід відзначити нудоту, блювання, погіршення або втрату апетиту, випадання волосся, утворення виразок у роті, порушення менструального циклу, геморагічний цистит, порушення функції нирок, печінки та серця. Пошкодження клітин кісткового мозку може супроводжуватися приєднанням інфекцій та кровотеч.
У окремих випадках хіміотерапія підвищує ймовірність виникнення других пухлин, наприклад, лейкозу, проте слід пам'ятати, що значення хіміотерапії при остеосаркомі перевищує ризик других пухлин.
Для лікування хворих з остеосаркомою використовують зовнішнє опромінення із застосуванням променів або частинок високих енергій. Однак цей вид терапії грає обмежену роль при остеогенній саркомі. Він може бути ефективним у хворих після неповного видалення пухлини. Крім того, променева терапія застосовується для боротьби з болем та у пацієнтів у разі рецидиву (повернення) пухлини після операції.
Що відбувається після закінчення лікування?
Після завершення лікування хворий перебуває під наглядом лікарів та проходить періодичне обстеження: рентгенографію та КТ грудної клітки, сканування кісток, ехокардіограму, ЕКГ, аудіограму. Протягом першого року хворий відвідує лікаря зазвичай кожні 2 місяці. Це дозволяє своєчасно виявляти побічні ефекти та ускладнення та проводити відповідне лікування, а також на ранніх етапах діагностувати рецидив (повернення) пухлини.
Психологічні аспекти при лікуванні остеосаркоми
Більшість випадків остеосарком виникає у підлітковому віці - найчутливішому періоді життя людини. Все це відкладає глибокий відбиток життя хворого, зокрема можливість відвідуватишколу, займатися спротом, роботою та іншою діяльністю. Особливо складним періодом є перший рік лікування. Допомога членів сім'ї, друзів, медичного персоналу та психолога можуть надати позитивний вплив на хворого на остеосаркому. Корисним може виявитися і розмови з хворими, які вже перенесли лікування з приводу такого ж захворювання.