Первинно-множинні злоякісні новоутворення - Онкологія, iFREEstore

Первинно-множинні злоякісні новоутворення

Проблема первинно-множинних злоякісних новоутворень як ніколи актуальна в даний час. Це з повсюдно регистрируемым останніми роками збільшенням кількості хворих із цією патологією. Частка хворих з первинно-множинними пухлинами серед хворих з уперше в житті встановленим діагнозом злоякісного новоутворення склала в 2004 році 2,7%, а показник захворюваності на первинно-множинні злоякісні новоутворення в Україні - 8,3 на 100 тис. населення.

Зростання захворюваності на первинно-множинні синхронні злоякісні новоутворення пояснюється: 1) поліпшенням статистичного обліку, 2) впровадженням у клінічну практику більш досконалих методів діагностики (ультразвукового дослідження, комп'ютерної томографії та ін.), 3) старінням населення, 4) погіршенням загальної екологічної ситуації забрудненням повітряного басейну, поганою якістю їжі, води).

Під первинною множинністю злоякісних пухлин мають на увазі виявлення в одного і того ж хворого, незалежно один від одного, кількох пухлин. При цьому кожна пухлина має певні ознаки злоякісності, характерні для даної локалізації і не метастаз по відношенню до іншої.

У зв'язку з можливістю одночасної або послідовної діагностики багатьох пухлин розрізняють: синхронні пухлини, виявлені одночасно або з інтервалом не більше 6 місяців, і метахронні, виявлені з інтервалом більше 6 місяців. Синхронні пухлини, як правило, становлять одну третину від усіх первинно-множинними злоякісних новоутворень.

Поняття синхронного та метахронного раку умовні, т.к. точно визначити початокрозвитку кожної з пухлин практично неможливо. Тому йдеться лише про терміни діагностики множинних пухлин.

Питання про етіологію та патогенез первинно-множинних пухлин до теперішнього часу остаточно не вирішені. Розвиток більше одного новоутворення в одного пацієнта дослідники пов'язують із впливом навколишнього середовища, спадковістю, імунодефіцитним станом, неспроможністю системи природної резистентності, системи детоксикації як факторів протипухлинного захисту організму.

Первинно-множинні злоякісні новоутворення діляться (С.М.Слінчак, 1968; І.Ф.Зісман із співавт., 1999; В.Г.Бебякін, 1974; В.Ю.Сельчук, 1994):

1) за поєднаннями: а) доброякісні; б) доброякісні та злоякісні; в) злоякісні;

2) за послідовністю виявлення: а) синхронні; б) метахронні; в) метахронно-синхронні; г) синхронно-метахронні;

3) по функціональним взаємозв'язкам: а) функціонально-залежні; б) гормонально-залежні; в) несистематизовані;

4) за тканинною приналежністю: а) однієї тканинної приналежності; б) різної тканинної приналежності;

5) за гістологічною структурою: а) однієї гістологічної структури; б) різної гістологічної структури;

6) по локалізації: а) одного та парних органів; б) різних органів однієї системи; в) органів різних систем.

Для первинно-множинних синхронних злоякісних новоутворень запропоновано таку класифікацію (Т.Н.Попова, 2002):

А. По локалізації:

у парних органах;
у різних органах однієї системи;
у органах різних систем.

Б. За морфологічною структурою:

синхронні полінеоплазії, що походять з різних зародкових листківз різною гістологічною структурою;
що походять з одного зародкового листка з різною гістологічною структурою;
що походять з одного зародкового листка з однаковою гістологічною структурою.

В. За клінічною картиною:

клінічні прояви полінеоплазії відсутні;
клінічні симптоми мають місце у однієї з існуючих пухлин, інша протікає безсимптомно;
клінічна картина складається із симптомів усіх синхронних полінеоплазій.

початкова стадія поєднання полінеоплазій 1 та 2 стадій (1-1, 1-2, 2-2);
поширена стадія поєднання пухлин 3 стадії між собою та пухлинами 1-ої та 2-ої стадії (1-3, 2-3, 3-3);
запущена стадія поєднання пухлини 4-ої стадії з рештою (1-4, 2-4, 3-4, 4-4).

Д. За видами лікування:

радикальне лікування при виконанні радикального лікування з приводу всіх синхронних множинних пухлин (РАД-РАД);
паліативне лікування паліативне лікування з приводу всіх пухлин і поєднання паліативного лікування з радикальним (ПАЛ-ПАЛ, ПАЛ-РАД);
симптоматичне лікування при симптоматичному лікуванні однієї з множинних пухлин незалежно від проведеного лікування з приводу іншої (СІМ-РАД, СІМ-ПАЛ, СІМ-СІМ).

Середній вік хворих з первинно-множинними злоякісними новоутвореннями становить 556-582 року. У жінок полінеоплазії виявляються приблизно в 2 рази частіше, ніж у чоловіків.

Дві пухлини при множинних новоутвореннях діагностуються у 84,0-100,0% хворих, три пухлини у 9,9-16,0%, чотири у 1,62%, п'ять у 0,095% та сім у 0,095%.

Встановлено, що первинно-множинні злоякісні пухлини найчастіше вражають ті органи, у якихвиникає більшість солітарних новоутворень: молочні залози, шкіру, шлунково-кишковий тракт, жіночі репродуктивні органи. У чоловіків полінеоплазії частіше локалізуються на шкірі та нижній губі, у шлунково-кишковому тракті. У жінок на шкірі та в гормонозалежних органах (молочній залозі та геніталіях).

Незважаючи на те, що в даний час у клінічну практику впроваджено досить інформативні методи дослідження, діагностика первинно-множинних синхронних злоякісних новоутворень стоїть не на належному рівні. Допускається велика кількість помилок. Приблизно в однієї третини хворих друга пухлина пропускається під час обстеження. Близько 2% хворих на полінеоплазії виявляються на аутопсії.

Причина діагностичних помилок полягає в тому, що після виявлення однієї злоякісної пухлини унеможливлюється наявність іншої. Це з відсутністю характерної кожної пухлини клінічної картини. Часто відсутня клінічна симптоматика обох пухлин, у деяких випадках симптоми другої пухлини маскуються або вираженими проявами першої пухлини або супутньою непухлинною патологією. Труднощі діагностики та недостатня вивченість проблеми полінеоплазій призводять до неправильного трактування даних клінічного обстеження онкологічних хворих, коли у них виявляються множинна пухлинна поразка різних органів, що тягне за собою тенденцію розглядати таких хворих як інкурабельних.

Причини помилок поділяються на три групи: 1) низький рівень кваліфікації лікарів, які проводили дослідження (28,6%); 2) неповне обстеження хворого (56,0%); 3) Проблеми клініко-морфологічної діагностики (15,4%).

Головна умова правильного та своєчасного розпізнавання первинно-множинних пухлин полягає в повному ікомплексне обстеження хворого, як того вимагають класичні канони медицини. Тож у діагностиці первинної множинності злоякісних пухлин провідним залишається клінічний метод, з допомогою якого виявляється 40-63,4% всіх інших пухлин в онкологічних хворих. Високу питому вагу мають і рентгенологічні методи діагностики, завдяки яким виявляється 31% всіх інших злоякісних пухлин. Ендоскопічний метод відіграє певну роль у 9% хворих і приблизно таке ж значення має хірургічний метод у виявленні других злоякісних новоутворень. Важливе значення має інтраопераційна діагностика.

У 72,7% спостережень первинно-множинні пухлини діагностуються в умовах онкологічного диспансеру або спеціалізованого онкологічного відділення, у 17,7% – у поліклініках за місцем проживання та 9,6% – при лікуванні у стаціонарах неонкологічного профілю.

Подальше вдосконалення методів діагностики, як первинно-множинних злоякісних пухлин, потребують пухлини яєчників, ободової кишки, нирки, шлунка, підшлункової та передміхурової залози у онкологічних хворих. При цих локалізаціях найчастіше пухлини виявляються випадково під час оперативних втручань щодо інших пухлин, і навіть на секційному столі.

Лікування при первинно-множинних синхронних злоякісних пухлинах принципово не відрізняється від лікування солітарних злоякісних новоутворень відповідної локалізації.

Основні фактори для вироблення лікувальної тактики при первинно-множинних пухлинах, на думку В.І.Чісова зі співавт. наступні:

Синхронне чи метахронне виявлення пухлини.
Локалізація, стадія та гістогенез кожної з них.
Прогноз кожної з виявленихпухлин.
Вік та соматичний стан хворого, а також порушення, пов'язані з наявністю пухлин.
Реальна оцінка можливостей протипухлинних впливів стосовно кожної з виявлених пухлин та їх поєднаного застосування.

При лікуванні онкологічного хворого слід спочатку, не поступаючись радикалізмом, прагнути до органозберігаючого та функціонально-щадного впливу. При синхронних множинних пухлинах лікування бажано проводити одночасно для всіх новоутворень. При неможливості одночасного лікування дуже важкий вибір послідовності на різні пухлини. Ситуація ускладнюється необхідністю лікування, найчастіше комбінованого та комплексного, всіх виявлених вогнищ, що відрізняються за чутливістю до променевого та лікарського впливу.

Вибір оптимальної тактики у кожному даному випадку є складним завданням, від вирішення якої залежить тривалість життя хворого.

Радикальне лікування вдається виконати у 69% хворих на первинно-множинні злоякісні новоутворення, симптоматичне у 31%.

Ускладнення при лікуванні хворих на полінеоплазії відзначаються у невеликої кількості спостережень (8,8%). Найчастіше мають місце гнійно-запальні ускладнення (5,2%). Ускладнення з боку органів гемопоезу посідають друге місце, становлячи 2,0%. Серцево-судинні ускладнення у радикально лікованих хворих не досягають і 1,0%.

Віддалені результати лікування хворих на первинно-множинні синхронні злоякісні новоутворення призводять до вищих показників виживання, ніж при солітарних пухлинах, або, принаймні, не гірше. Синхронні поліненоплазії за тривалістю життя займають проміжне положення між метахронними пухлинами тамультицентричними. Так, 3-річна виживання пацієнтів із метахронним раком становить 59%, із синхронним 42%, 5-річна відповідно 44 та 30%.